Основен / Хепатит

Какво е хипоплазия на жлъчния мехур

Хепатит

Агенезия, аплазия и хипоплазия на мехурчетата и двугласните кухини - това са дефекти на ембрионалното развитие, които се проявяват при пълно отсъствие или недостатъчно развитие на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Етиология и патогенеза

Агенезата и аплазията на жлъчния мехур е изключително рядка аномалия на развитието (възниква 1 път при 500 000 раждания), а патологията е несъвместима с живота (въпреки че в литературата се описва случай на образуване на жлъчен мехур при новородено дете при нормално развитие на жлъчните пътища). Много по-често се среща хипоплазия на жлъчния мехур с пълна или частична липса на жлъчни пътища - атрезия или аплазия. Развитието на този дефект се дължи на характеристиките на ембрионалното развитие. Нарушеният процес на сливане и реканализация на каналите води до развитие на аплазия и атрезия на жлъчната система. Патологичните процеси в черния дроб (вроден хепатит и др.) Могат да имат определена стойност.

Характерни са прояви на хипоплазия на жлъчния мехур и атрезия на жлъчните пътища. Бебето се ражда с жълтеница или се развива през първите 2-3 дни след раждането. Характеризира се с постепенно увеличаване на жълтеницата. Столът е обезцветен от момента на раждането. Урината е цвят на тъмна бира. След 2-3 седмици от раждането се наблюдава уголемен черен дроб, а след това и далакът. Увеличаването на размера на корема, разширяването на мрежата на подкожните вени на коремната стена привличат вниманието и се присъединяват други хеморагични прояви, развива се асцит. децата умират от билиарна цироза 6–9 месеца след раждането.

Диагностиката на вродени аномалии на билиарната система представлява значителна трудност, поради идентичността на клиничните прояви на редица заболявания, придружени от продължителна жълтеница. Диференциалната диагноза се извършва с дългосрочна физиологична жълтеница на новороденото, конфликтна хемолитична жълтеница, генерализирана цитомегалия, токсоплазмоза. сифилис. запушване на жлъчните пътища чрез слизеста конгестия, вроден гигантски хепатит. При продължителна физиологична жълтеница на новороденото, изпражненията обикновено са прекалено оцветени, урината е тъмна, жълтеницата е податлива на намаляване, свободната фракция на билирубина преобладава в кръвта (преобладава жълтеницата).

С противоречива хемолитична жълтеница, както и при физиологичната жълтеница, преобладава свободният билирубин, като правило има резус-конфликт или конфликт за АБО-системата.

Диагнозата на вроден сифилис, токсоплазмоза и цитомегалия се отхвърля или потвърждава чрез серологични тестове, специални тестове. Ако подозирате, че има запушване на жлъчните пътища, се предписват спазмолитици, под тяхното влияние жлъчните пътища се разширяват, излизат конфитюри, жълтеницата преминава бързо и детето се възстановява.

Диференциалната диагноза с вроден гигантски хепатит е възможна само чрез използването на специални методи за изследване - лапароскопия и чернодробна биопсия.

Важна роля за правилната диагноза са: биохимични кръвни тестове (определени от общия директен, индиректен билирубин) и ултразвук.

Показана е операция, насочена към възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. При тотална атрезия и хипоплазия на жлъчния мехур с цел частично изхвърляне на жлъчката в червата и удължаване живота на детето, гръдният лимфен канал се трансплантира в хранопровода.

Резултатите от операцията са пряко зависими от формата и степента на аномалия на развитието и времето на интервенцията. Най-добри резултати могат да бъдат постигнати през първите 2 месеца от живота на детето.

Аномалии на жлъчния мехур

Жлъчният мехур е резервоар на жлъчката. При новородените тя има венец или цилиндрична форма. Дъното му не излиза от ръба на черния дроб. При възрастни, пикочният мехур е 8–12 см. Капацитетът е 30–65 мл при възрастни, средно по 45 мл. Жлъчният мехур е в непосредствена близост до коремната стена на мястото, където ъгълът се формира от крайбрежната дъга и външния край на мускула на ректуса на корема (точка Kerr).

Жлъчката се секретира в черния дроб непрекъснато, но на път в дванадесетопръстника сфинктерът се среща, затова се изпраща в жлъчния мехур, където лигавицата абсорбира вода и жлъчката се концентрира 5 пъти. През деня се отделят от 3 до 4,5 литра резервна жлъчка; в жлъчния мехур се сгъстява. Ако 40 см 3 жлъчка се натрупа в жлъчния мехур, нервните му елементи се дразнят, мускулите се рефлексивно стимулират и спиралната гънка се отпуска, което води до поток на жлъчката в дванадесетопръстника. По същия начин, жлъчката се освобождава рефлексивно, ако храната навлиза в дванадесетопръстника.

Дясните и левите чернодробни канали в портата на черния дроб са свързани с общия чернодробен канал. Последният се слива и кистичен канал, образувайки общ жлъчен канал. Съществуват различни варианти за връзката на кистозната и общата жлъчни пътища. Кистозният канал може да пресече обикновената жлъчка или да бъде разположен до него. Понякога и двата канала преминават отделно в дванадесетопръстника.

Общата жлъчен канал в половината от случаите се свързва с панкреатичния канал, образувайки хепато-панкреатична ампула, която се намира в голямата папила на дванадесетопръстника. Той образува специално устройство, което регулира потока на жлъчката и сока на панкреаса в червата, сфинктера на хепато-панкреатичната ампула, който продължава в сфинктера на общия жлъчен канал и сфинктера на панкреатичния канал. Сфинктерът на ампулата се състои от преплитащи се снопчета гладкомускулни клетки, които се движат в кръгови, надлъжни и наклонени посоки, покриващи ампулата и крайните части на общата жлъчна и панкреасна канали. При новородените и в торакалния период сфинктерът на ампулата е слабо развит и е представен основно от кръгови мускули. До 2-4-годишна възраст броят на мускулните клетки в него се увеличава и придобива характерна структура.

1. Агенеза на жлъчния мехур - тя се основава на увреждане на каудалната част на чернодробния дивертикул през 4-тата седмица от ембрионалното развитие. Има 2 форми:

А) пълна - липса на полагане на жлъчния мехур и екстрахепаталните канали;

Б) при запазване на жлъчните пътища.

2. Хипоплазия на жлъчния мехур - проявява се под формата на много малък пикочен мехур.

3. Дистопия на жлъчния мехур - промяна на положението на жлъчния мехур. Има няколко опции за ситуацията:

Б) интраперитонеално (син. Блуждаене на жлъчния мехур) - недостатъчното фиксиране на жлъчния мехур към черния дроб, когато се намира напълно извън него, е покрито с перитонеум от всички страни и има мезентерия, която може да е причина за усукване на жлъчния мехур.

D) под левия лоб на черния дроб,

Г) леви с обратна подредба на органите.

4. Удвояване на жлъчния мехур - има няколко форми:

А) Жлъчният мехур е двусемеделен - има обща врата за 2 отделни камери. Отводняването може да се извърши през единичен или двоен кистичен канал.

Б) дуктулният жлъчен мехур е истинско удвояване на жлъчния мехур. В същото време има 2 напълно оформени органа, кистозните канали се отварят независимо в общия жлъчен канал или чернодробните канали.

Б) Утрояване на жлъчния мехур - всичките три органа се намират в общата ямка и имат общо серозно покритие.

studopedia.ru не е автор на материалите, които са публикувани. Но предоставя възможност за безплатно ползване. Има ли нарушение на авторските права? Пишете ни

Лабораторни признаци на холестаза:

• увеличаване на концентрацията на конюгиран билирубин в серума;

• повишена активност на алкална фосфатаза в серума (особено на чернодробния изоензим);

• повишена активност на у-глутамил транспептидаза (y-GTP) в серума;

• повишаване на активността на левцин аминопептидаза (PAH) в серума;

• повишена активност на 5 # 8242; -нуклеозидаза в серум;

• повишена серумна концентрация на холестерол;

• повишаване на концентрацията на жлъчните киселини в серума;

• увеличаване на концентрацията на мед в серума;

• повишаване на концентрацията на уробилиноген в урината. Тежестта на симптомите може да варира значително при различни заболявания от минимални до изключително високи. Допълнителен признак на холестаза е наличието на дебела жлъчка (жлъчна утайка) в лумена на жлъчния мехур. Възможно е да се потвърди достоверно наличието на холестаза с помощта на хепатобилиарна сцинтиграфия: регистрира се забавяне в снабдяването на радиофармацевтиката с дванадесетопръстника.

В ежедневната практика педиатърът е най-често срещан с излишъци и свивания на жлъчния мехур, които не могат да имат клинично значение или да предизвикват смущения в преминаването на жлъчката. От особено значение са комбинациите от пречупвания, които образуват така наречения S-образен жлъчен мехур и водят до неговата дисфункция. Функции на жлъчния мехур:

• натрупване - натрупване на жлъчката в интер-храносмилателния период;

• концентрация - абсорбция на вода;

• реабсорбция - реабсорбция на аминокиселини, албумин, неорганични вещества;

• контрактилна - насърчаване на жлъчката по жлъчните пътища;

• секреторна - секреция на слуз, ензими, електролити и др

• ензимно - ускоряване на панкреатичната липаза;

• хормонално - секреция на антихолецистокинин;

• регулаторни - поддържане на достатъчно ниво на компоненти на жлъчката по време на храносмилането.

Дисфункционалните нарушения на жлъчния мехур и жлъчните пътища при децата са честа причина за развитието на възпалителни заболявания на жлъчната система.

малформации

Аномалии на жлъчните пътища - вродени дефекти и малформации, съпътствани от нарушение на дренажната функция на жлъчната система, развитието на патологични процеси и прогресирането на последните проявяват определени симптоми (фиг. 1). Към днешна дата няма общоприета класификация и номенклатура на вариантите и аномалиите на развитието на органите на жлъчната система. Например, някои автори смятат, че всички промени в билиарната система (от малки отклонения до деформации, които са несъвместими с живота) са аномалии. Според други, аномалии трябва да се приписват само дефекти и малформации, които са придружени от нарушение на дренажна функция на жлъчната система. В същото време се отбелязва, че билиарната система има широки граници на индивидуална вариабилност. Има различни гледни точки по въпроса за наследяването на аномалии в жлъчния мехур. Тези отклонения могат да бъдат наследени както от доминиращия, така и от рецесивния тип. Един от факторите за развитието на тъканна дисплазия (по-специално, кисти) е хламидиална инфекция. Въпреки това, трябва да се отбележи, че аномалии и малформации на жлъчните пътища в повечето случаи са придружени от нарушена подвижност на жлъчния мехур. В тази връзка, аномалии могат да се считат за рисков фактор за развитието на функционална и органична патология.

АНОМАЛИИ НА ДВИЖЕЩИ ДВИЖЕНИЯ

Атрезия на жлъчните пътища

Има три основни анатомични варианта на атрезия: а) дисталната част на външните жлъчни пътища, жлъчния мехур; б) външни жлъчни пътища; в) интрахепатални жлъчни пътища.

Основният клиничен признак е постепенно увеличаване на жълтеницата. Тя се появява от първите дни на живота, понякога на 2-4 седмици след раждането. Кожата, склерата и лигавиците стават сиво-зелени, на върха на жълтеницата стават шафран. Столът на 2-3-ия ден става ахличным. В бъдеще, Acholia може да бъде интермитентна в природата, поради дифузията на билирубина от кръвоносните съдове в червата. Понякога изпражненията могат да имат лек лимонов цвят в резултат на освобождаването на малко количество жлъчни пигменти от чревните жлези или жизнената активност на чревната микрофлора. Налице е постепенно увеличаване на размера на черния дроб, неговата консистенция става плътна, ръбът е насочен. Увеличен слезък се наблюдава паралелно или малко по-късно. Има признаци на портална хипертония: разширени вени на предната коремна стена, асцит, кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха. С развитието на пареза на червата увеличава размера на корема, развивайки газове, повръщане, диария, недохранване, тревожност. До 4-тия месец от живота има признаци на чернодробна недостатъчност, което води до смърт на детето на 8-10-ия месец от живота.

Нивото на хемоглобин, червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити, протромбин и фибриноген намалява в кръвта. Съдържанието на пряк и с течение на времето непряк билирубин, алкална фосфатаза се увеличава. Дълго време активността на трансаминазите остава нормална. При анализа на урината се откриват жлъчни пигменти в отсъствието на уробилин. С напредването на заболяването всички видове метаболизъм са нарушени.

При диагностициране, за да се изключи диагнозата атрезия на жлъчния канал, не е достатъчно да се получи изображението. Потвърждението на атрезията е липсата на изтичане на контрастна жлъчка в червата, следователно рентгеновите лъчи трябва да се извършват 3, 6 и дори 24 часа след прилагане на контрастното вещество. Най-подходящите при диагнозата са директна холангиография, лапароскопия и чернодробна биопсия.

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с физиологична жълтеница, хемолитична болест на новороденото и синдром на удебеляване на жлъчката. Физиологичната жълтеница обикновено изчезва в рамките на 2-3 седмици от живота, цветът на изпражненията и урината не се променя. Анемия, повишаване на нивото на индиректния билирубин и интензивно оцветяване на изпражненията и урината са характерни за хемолитично заболяване на новороденото. Съществува информация за несъвместимостта на кръвта на майката и плода с Rh фактор или система АВ0. Синдромът на удебеляване на жлъчката често изчезва спонтанно или след назначаването на холекинетика.

Когато атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища е ефективно хирургично лечение, което най-добре се провежда до 11 месеца. При атрезия на интрахепаталните канали прогнозата е лоша.

Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища

Има две форми на заболяването - синдромни и изолирани (несиндромни). Възможно е да се разграничат тези форми въз основа на резултатите от морфологичното изследване на значителен брой портални тракти.

Синдромната тубулна хипоплазия се характеризира с анатомични промени само в интрахепаталните жлъчни пътища при липса на екстрахепатална патология. Тази форма обикновено се комбинира с различни аномалии на развитие (сърдечно-съдова система, лице, гръбначен стълб). Децата през първите 3 месеца на живота показват признаци на холестаза (жълтеница, обезцветяване на фекалиите, сърбеж). Жълтеницата има повтарящ се курс и тежестта на сърбежа остава стабилна. Степента на обезцветяване на изпражненията варира периодично. Черният дроб се увеличава. При палпация тя е болезнена, мека еластична или плътна консистенция, повърхността е гладка, ръбът е заоблен. Далакът често се увеличава. Ксантам може да се появи на китките, в лакътните и коленните стави, в задната част на шията, в подбедрените ямки, в слабините, около ануса, което показва тежестта на процеса и продължителността на холестазата. Характерно е периодичната умерена хипербилирубинемия, съчетана с високо ниво на общите липиди и холестерол. Има значително увеличение на алкалната фосфатаза и умерената трансаминаза. Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища се комбинира с други аномалии в развитието. Това могат да бъдат промени в лицето: изпъкнало чело, дълбоко разположени очни ябълки, умерен хипертелоризъм, понякога - спад в корените на носа, брадичката е намалена по размер, остър, повдигнат и насочен нагоре. Често се чува систоличен шум на върха, открива се хипертрофия на дясната камера. Ангиографско изследване показва хипоплазия или белодробна стеноза, по-рядко коарктация на аортата, вертебрални аномалии (липса на сливане на предните арки на един или повече прешлени без развиване на сколиоза, сливане на латералните части на гръбначните тела). Може би изоставане във физическото, психическото и сексуалното развитие.

За изолирана тубулна хипоплазия е характерна интрахепаталната холестаза, която се развива на фона на нормалната анатомична структура на интрахепаталните жлъчни пътища. Клиничните прояви са подобни на проявите при атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки това, те са по-слабо изразени и се появяват в първите месеци от живота. Понякога тази аномалия може да бъде асимптоматична. На възраст от 5 месеца често се появява сърбеж. В бъдеще се развива хепатомегалия, след това спленомегалия, остеопороза, ксантоми. При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на нивата на билирубин, холестерол, липиди, алкална фосфатаза и трансаминаза, понижаване на нивото на протромбин и увреждане на калциевия метаболизъм. Стеаторея се развива. Курсът на изолирана тубуларна хипоплазия е тежък, често съпроводен с образуване на цироза на черния дроб с развитие на хеморагичен синдром и портална хипертония.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши със заболявания, възникващи при синдрома на холестаза. Тежката фамилна интрахепатална холестаза (болест на Byler) се характеризира с умерено повишаване на свързания билирубин с нормалния холестерол и общите липиди. Назначаването на холестирамин и фенобарбитал с болестта на Byler води до временно намаляване на сърбежа. За семейството доброкачествена холестаза (болест на Sammerskill) се характеризира с рецидивиращ курс. Има редуване на периоди на изразени клинични прояви (от 2 месеца до 2 години) и ремисия (от 1-6 месеца до 8 години). Периодът на обостряне се характеризира с наличието на жълтеница, сърбеж; урината става тъмна, изпражненията обезцветени. Висока хипербилирубинемия, повишени нива на жлъчните киселини, алкална фосфатазна активност, значително увеличение на липидите и холестерола се откриват в кръвта. При синдрома на Aazhenes, интрахепаталната холестаза продължава 1–6 години. Изразяват се хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза, трансаминази, β-липопротеини, α2-глобулини и хипопротеинемия. Пациентите често развиват хеморагични явления, анемия, рахит, възниква забавяне на растежа, което изчезва след края на периода на холестаза.

За лечение на това заболяване, на пациентите се предписва диета, обогатена с протеини, с ниско съдържание на мазнини под формата на триглицериди, и мастноразтворими витамини A, D, E, K - парентерално. Ефективно използване на холестирамин, фенобарбитал. В случай на портална хипертония в комбинация с хеморагичен синдром, е показана спленектомия с налагане на спленорена или портокавална анастомоза.

Обичайни кисти на жлъчния канал

Най-често първите признаци на заболяването се развиват на възраст от 3-5 години. Пациентите имат пароксимална болка в корема, интермитентна жълтеница и коремна болка, треска, отслабване на оцветяването на изпражненията и тъмна урина се усилват на фона на нейното увеличение. Може би по-ранно начало на заболяването в присъствието на значително стесняване на дисталния жлъчен канал в комбинация със симптоми на холангит. По-големите деца се оплакват от дискомфорт, тежест в епигастралната област, гадене. Някои пациенти могат да развият картина на "остър корем". При палпиране на корема в долния край на черния дроб се определя от тумор-подобно образуване на еластична консистенция без ясни контури, чийто размер се увеличава в периода на обостряне. Повишената телесна температура показва добавянето на възпаление. Възможни са прекъсвания и перфорация на кисти с развитието на остър перфориран перитонит, злокачествена дегенерация на стената на кистата.

За диагностицирането най-важната е холангиографията, при която се определя вродената експанзия на общия жлъчен канал. Интензивната жълтеница пречи на холангиографията. При дуоденална интубация се екскретира голямо количество тъмна жлъчка (част В) и намаляване на образуването на тумор след прилагане през сондата в лумена на холекинетичната тъкан (магнезиев сулфат, зехтин). Може би използването на радиоизотопни методи. В същото време е възможно да се открие натрупването на изотопи в удължения канал. С помощта на сонографията - за идентифициране на киста, за определяне на нейния размер и връзка с околните тъкани. Това изследване е особено информативно при липса на клинични прояви на аномалия и с малки размери на кисти.

Диференциална диагноза се извършва с вирусен или вроден хепатит, ехинококозата, кисти различна локализация (черен дроб, мезентериална обвивка на червата), Wilms тумор, десностранна хидронефроза, холелитиаза, билиарна атрезия, ретроперитонеални тумори, заболявания, възникнали с увеличени лимфни възли (лимфогрануломатоза, лимфосарком и т.н. )..

Болест на Кароли (множествено кистозно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища). Разграничават се изолирани кистозни разширения на интрахепаталните жлъчни пътища и тяхната комбинация с фиброзолангиозна цитоза на черния дроб. Изолирана дуктална дилатация се проявява със симптоми на хроничен холангит; в дилатационните канали се откриват констрикции при липса на синдром на портална хипертония. По време на периода на обостряне, пациентите страдат от болки в десния хипохондрия, анорексия, треска и сърбеж. Може би наличието на умерена жълтеница, повишен болезнен черен дроб, повишени нива на билирубин, трансаминазна активност, алкална фосфатаза.

Основните диагностични методи са сонография, компютърна томография, холангиография, иглена биопсия на черния дроб (фиг. 2а, б).

За лечението се посочва назначаването на антибиотици, cholagogue. В някои случаи (с относително локализиран процес) се извършва сегментална резекция на черния дроб или лобектомия.

Аномалиите на чернодробните канали се характеризират с вливане в цервикалния жлъчен мехур на десните или двата чернодробни канала, при което жлъчката от черния дроб, заобикаляйки общия чернодробен канал, влиза директно в жлъчния мехур, кистозната и след това в общия жлъчен канал.

Допълнителните жлъчни пътища са доста често срещани и могат да се отворят във всяка част на извънпеченочната жлъчна система или да свържат екстрахепаталните жлъчни пътища при липса на комуникация с черния дроб.

Аномалиите на общия жлъчен канал се характеризират с удвояване или ектопия на изхода му. Продължават асимптоматично и се откриват по време на операция във връзка с болест на жлъчния мехур.

Удължен кистичен канал води до развитие на билиарна дискинезия, холецистохолангит, който може да бъде усложнен от перитонит.

Промени в нивото на сливане на кистичния канал предразполагат към нарушаване на изтичането на жлъчката и развитието на холецистохолангит.

Отсъствието на кистичен канал се характеризира с наличието на широк лумен в цервикалния жлъчен мехур, който свързва кухината на жлъчния мехур с общия жлъчен канал.

Хипоплазия и фиброза на кистозния канал се характеризира с наличието на завои и стесняване на неговия лумен. Това допринася за развитието на дискинетични нарушения на жлъчните пътища или хроничния холецистохолангит.

Аномалии на жлъчния мехур

Има няколко варианта на аномалии на жлъчния мехур: а) аномалии на формата (колена, прегради, жлъчен мехур под формата на рог на говедата, кука, S-образна, роторна форма, във формата на фригийска шапка); б) аномалии на позицията (интрахепатална, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии на количеството (агенезия, удвояване, дивертикула); г) размерни аномалии (хипогенеза, гигантски жлъчен мехур).

Агенеза - изолирано отсъствие на жлъчния мехур. Това състояние е рядко, предимно при момичета и е придружено от компенсаторно разширяване на общия жлъчен канал. Заболяването е по-често асимптоматично. По-големите деца имат тенденция да развиват дискинетични нарушения на жлъчните пътища, холангит и холелитиаза поради развитието на склеротични процеси в сфинктера на Оди. Основният диагностичен метод е рентгеново изследване. В същото време на рентгенография няма сянка на жлъчния мехур (симптом на „безшумен” мехур) и се определя разширяването на общия жлъчен канал.

Допълнителен (удвоен) жлъчен мехур се характеризира с наличието на два жлъчни мехура с независими кистозни канали или разделен пикочен мехур, състоящ се от две камери с общ изходен канал. Клиничните прояви често отсъстват. Аномалията по-често се открива случайно по време на рентгеново или сонографско изследване. Въпреки това, с течение на времето, може да има оплаквания от чувство на тежест в стомаха след хранене. Причината за синдрома на болката са дискинетични явления, дължащи се на разликата в налягането в жлъчните мехури или камерите на разделения мехур. Може би развитието на възпалителни промени, холелитиаза, образуването на воднянка на жлъчния мехур. За диагностика се използва сонография в комбинация с рентгеново изследване. Лечението е насочено към подобряване на изтичането на жлъчката, премахване на възпалението, предотвратяване образуването на камъни.

Интрахепаталната жлъчен мехур е честа аномалия. Самата аномалия няма клинични прояви. Има тенденция към холелитиаза. Клиничната картина на холецистохолангит в този случай има редица особености. Преобладават чернодробни симптоми: бързо нарастване на черния дроб, увеличаване на жълтеницата и ферментация. С развитието на остри холециститни симптоми наподобяват абсцес на черния дроб. Ултразвукът изследва контурите на жлъчния мехур, обграден от паренхима на черния дроб. Според показанията се извършва холецистостомия или холецистектомия.

Подвижният жлъчен мехур е покрит с перитонеум от всички страни и е свързан с черния дроб от мезентерията. Това определя и неговата мобилност. Характерът на клиничните прояви се определя от развитието на мехурчестото обръщане и неговата степен. Това обикновено е интензивна пароксизмална болка в горната част на корема, придружена от гадене и повръщане. Ако се развие некроза на жлъчния мехур, се появява картина на остър перитонит с повишаване на телесната температура до висок брой, разлята коремна болка, повръщане и положителни симптоми на перитонеално дразнене. Холецистографията, която трябва да се извърши във вертикална и хоризонтална (на гърба) позиция, също може да се използва за диагностика, а също така може да се използва и сонография. В такава ситуация е необходима спешна хирургична намеса.

Сред размера на аномалиите, хипоплазията на жлъчния мехур е най-често срещана, обикновено в комбинация с хипопластичен кистичен канал. Най-често се наблюдава при кистозна фиброза. Липсват клинични прояви. При разширен жлъчен мехур е възможно развитие на дискинетични нарушения и възпалителни промени, което води до нарушаване на преминаването на жлъчката. В някои случаи е показано хирургично лечение.

Аномалии на формата - свиване или излишества на жлъчния мехур, което води до неговата деформация. На завоя надлъжната ос е нарушена, пикочният мехур се коагулира под формата на ушна мида, възможно е фиксирането му чрез сраствания към дванадесетопръстника или напречното дебело черво. При свиване възниква свиване на жлъчния мехур по цялата обиколка или част от него. Най-често талията и прегъванията са вродени. В повечето случаи това се дължи на диспропорцията в растежа на жлъчния мехур и неговото легло. Деформации на жлъчния мехур играят важна роля в нарушаването на преминаването на жлъчката. В резултат стагнацията с течение на времето води до развитие на дистрофични промени в стената на пикочния мехур, неговата контрактилна функция. Различни видове деформации на жлъчния мехур предотвратяват нормалната функция на органа и увреждат подвижността, главно от хипотоничен тип. Един от най-важните фактори, влияещи върху функцията на кухия орган, е структурата на изходната част, пътя на изтичането. Вродена или придобита патология в цервикалната дуктална зона рано и значително повлиява функционалната способност на целия орган. В етапа на компенсация със сонографски изследвания може да се наблюдава нормална контрактилност на пикочния мехур или хиперкинетична дискинезия. Въпреки това, резервите на балона се изчерпват бързо, става голямо и отпуснато. Хронично нарушение на оттока на жлъчката може да доведе до развитие на холецистит, образуване на камъни. В клиничната практика не винаги е възможно да се реши въпросът, дали съществуващите деформации са вродени или придобити. Придобити деформации, за разлика от вродени, разнообразни, понякога странни. Контурите на мехура при неравни, често заострени хребети. За диференциална диагноза се използва сонография след вземане на холеретична закуска. При вродена инфлексия се запазва необичайната форма на жлъчния мехур и ако свиването се дължи на перихолецистита, формата на пикочния мехур се променя.

Аномалиите на формата на жлъчния мехур могат да бъдат свързани с присъствието на дивертикула. Дивертикулът представлява изпъкналост на торбичката на стената на пикочния мехур в ограничена област. Самата издатина се развива в резултат на активността на жлъчния мехур. Основата за това е локалното отсъствие на еластичната рамка на стената. Клинично тази патология може да прояви болка поради стагнация на жлъчката. Колкото по-тесен е отворът между дивертикула и кухината на пикочния мехур, толкова по-вероятно е стагнацията. Това допринася за развитието на възпаление и холелитиаза. Сонографично и в случай на холерафия се разкрива ясно очертано допълнително образование, което не е отделено от сянката на балона в полипозитивно изследване. След приемане на холеретична закуска, дивертикулът се свива значително по-бавно в сравнение с жлъчния мехур. Основният фокус на лечението е корекцията на дискинезията и превенцията на възпалението.

Агенеза, аплазия и хипоплазия на жлъчния мехур (Q44.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Агенезата на жлъчния мехур е рядка вродена аномалия, представляваща отсъствието на жлъчния мехур. В същото време кистозната тръба обикновено отсъства и обикновеният жлъчен канал може да бъде разширен.

Агенезата на жлъчния мехур с нормалния жлъчен канал е изключително рядка. Според някои съобщения в този случай се намират само мастна тъкан и артерии на жлъчния мехур на мястото на жлъчния мехур.

Аплазия, хипоплазия на жлъчния мехур са недоразвитие на жлъчния мехур в правилното му положение.

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код KITF2019ME

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код!

Вашият промоционален код: KITF2019ME

класификация

Има два вида тази аномалия:

Етиология и патогенеза

епидемиология

Фактори и рискови групи

Основните рискови фактори са:

1. Наследствени нарушения на съединителната тъкан - недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан.

2. Синдромът на удвояване на хромозома 1q (тризомия 1q) - агенезис и аплазия се срещат в комбинация с други аномалии.

3. Синдром на Warkany (Warkany, Josef-American човешки генетик, 1902-1992) е синдром на многобройни малформации, свързани с пълна или частична тризомия на хромозома 8q (наличието на допълнителна хромозома 8 или част от късата му ръка). Има съобщения за около 100 случая на наблюдение на генезиса на жлъчния мехур при този синдром, т.е. то се случва нетрадиционно, като се комбинира с други аномалии на синдрома 8q.

4. Трисомия 11 хромозоми (удвояване 11q) в комбинация с други прояви.

5. Наличието на други малформации на храносмилателния тракт.

Клинична картина

Симптоми, ток

диагностика

Диагностика на хипоплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява при запазване на функцията на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радиохолецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и на неговото отсъствие.

Откриването на генезис или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи настъпва случайно по време на лапароскопски интервенции, преди които е извършено само ултразвуково изследване. Практиката показва, че при размита визуализация на жлъчния мехур на ултразвук пациентите трябва да бъдат подложени на КТ и ЯМР.

Лабораторна диагноза

Диференциална диагноза


Билиарна дискинезия. Остър и хроничен холецистит.

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Агенеза на жлъчния мехур при новороденото

Диагностика на агенезис и аплазия

Холецисто- и холеграфията показват, че сянката на жлъчния мехур отсъства или рязко намалява при запазване на функцията на жлъчния мехур.
Ултразвукът и радиохолецистографията с динамична сцинтиграфия могат да открият намаляване на кухината на жлъчния мехур, а понякога и на неговото отсъствие.

Откриването на генезис или аплазия на жлъчния мехур в повечето случаи настъпва случайно по време на лапароскопски интервенции, преди които е извършено само ултразвуково изследване. Практиката показва, че при размита визуализация на жлъчния мехур на ултразвук пациентите трябва да бъдат подложени на КТ и ЯМР.

Медицински информационен портал "Вивмед"

Главно меню

Влезте в сайта

Сега на място

Потребители онлайн: 0.

реклама

Сортове мъжки стерилитет

Днес сексуалността и възпроизводството са ясно отделени един от друг и следователно класификацията на факторите, които пречат на човека да има деца, е следната. Мъжкото безплодие се случва по две основни причини. Първо, тя може да бъде причинена от патологични промени в семето.

  • Прочетете повече за мъжките видове безплодие
  • Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари.

Как да издаде сертификат 095u бързо и официално

Как да издаде сертификат 095u бързо и официално

За да избегнете допълнителни проблеми, когато правите медицински досиета, трябва да се свържете с официалните институции.

Медицинското свидетелство по образец 095 е форма, потвърждаваща временна нетрудоспособност на ученици и студенти, която може да бъде свързана с болест, амбулаторно и болнично лечение, рехабилитация след наранявания, карантина.

Дивертикул, фригийска шапка, агенезия, аплазия на жлъчката

Аномалия на жлъчния мехур възниква при 28 пациенти от 100, които са постъпили в медицинско заведение. Патология може да бъде наблюдавана в структурата на органа или неговото пълно отсъствие. Често аномалията е свързана с провал на феталното развитие. По-рядко се получават промени в структурата на органа.

Видове аномалии на жлъчния мехур

Аномалия от жлъчен камък - отклонение от нормата. Патологията води до други неизправности на храносмилателната система.

Степента на влияние върху тялото зависи от вида на аномалията. Някои не засягат здравето. Други водят до сериозни последствия.

размер

Има 3 основни проблема, свързани с размера на жлъчния мехур.

Те включват:

  1. Гигантски размер. Всички части на тялото, с изключение на каналите, имат увеличени граници.
  2. Gipokeneziya. Това е джуджетостта на тялото. Размерите на основните части и компоненти се намаляват равномерно. Функционалността на балона се запазва.
  3. Хипоплазия на жлъчния мехур. Това е твърде малък размер на органа, съчетан с неразвитостта му. Аномалия засяга цялата жлъчка или отделните му части.

Размерът на гигант или джудже не означава хирургическа намеса, ако всички функции на жлъчния резервоар са запазени и човекът не усеща неизправността на храносмилателната система.

Хипоплазия причинява възпаление на органи. Състоянието изисква незабавно лечение, често операция.

форма

Аномалията на формата на жлъчния мехур се определя чрез ултразвук.

  1. Фригийска шапка Жлъчният мехур има конична форма. Аномалията е кръстена за сходството с дрехите на древните фригийци. "Капачката" е леко наклонена нагоре, напред. Аномалията се образува в утробата, не засяга работата на храносмилателната система и здравето като цяло.
  2. Прегради в жлъчния мехур. Тялото има нормална форма и размер, но вътре има бариери. Обикновено балонът е кух. Преградите предотвратяват потока на жлъчката. Това може да доведе до образуването на камъни, тъй като тайната постепенно се уплътнява.
  3. Дивертикул на жлъчния мехур. Патологията е рядка. Когато дивертикула на жлъчния мехур се издава на стените на органа навън. Аномалия може да се наблюдава във всяка част на тялото, да има вроден и придобит характер.

Последиците от разделен орган:

При тежки случаи лекарите отстраняват двете части на тялото. В допълнение, вродената патология на тялото го прави различни форми. Например, S-образна форма, бумеранг или топка.

местоположение

Дистопията е медицински термин, който се отнася до всякакви необичайни позиции на жлъчния мехур. Тялото може да се отклони от оста или да бъде погребано в тъканите на черния дроб, свободно "плува".

Има няколко разновидности на подвижния орган. Те се различават един от друг по начина, по който се движат и фиксират към близките органи.

Има следните типове:

  • органът се намира вътре в коремната кухина;
  • местоположение на вътречерепния жлъчен мехур;
  • плаващ или нефиксиран корпус.

Последният вид аномалия представлява най-голямата опасност, провокира усукване и ексцесии на органа. Необходима е хирургия

Има такава патология като ектопия на жлъчния мехур. Тялото може да бъде на различни места, понякога извън жлъчната система. Често патологията е вродена.

Зрелостта на

Има резервоари за жлъчката, "замразени" на определени етапи на образуването. Патологията се поставя в утробата на майката, рядко засягаща работата на храносмилателната система.

По отношение на образуването на тялото се подчертават следните патологии:

  1. Агенеза на жлъчния мехур. Това е пълното отсъствие на орган, несвързан с хирургическа намеса. Генезисът на жлъчния мехур и жлъчните пътища при новороденото се поставя в началния етап на ембрионалното развитие. Аномалията може да бъде открита само чрез използване на магнитно-резонансна терапия.
  2. Аплазия на жлъчния мехур. Няма орган, но има жлъчни пътища. Вместо балон се развива процес. Той не е в състояние напълно да се справи с функциите на тялото.
  3. Наличието на два пълен жлъчен мехур с два комплекта канали. Патологията се диагностицира чрез ултразвук. Понякога един пълен жлъчен мехур и обикновено функционира, а вторият - слабо развит. Често се изисква операция за отстраняване на един или два анормални органа, за да се предотврати рискът от развитие на възпалителен процес.

Патологиите от категорията започват да се развиват по време на бременност, когато плодът се влияе негативно от външни или вътрешни фактори.

Причините за жлъчните аномалии

Ненормално развитие на жлъчния мехур - доказателство за индивидуалните особености на организма. Хората с патология имат малко по-различен процес на храносмилане. Той задължава да се придържа към здравословна диета, начин на живот.

Аномалия на жлъчния мехур (LB) често се развива в утробата, поставена в края на първия месец на бременността. Това е началният етап от образуването на органите на храносмилателната система.

Процесът е повлиян от следните причини:

  • неблагоприятни въздействия върху околната среда;
  • заболявания на майката;
  • наличието на лоши навици на двамата родители;
  • генетична предразположеност;
  • приемането на бременни не се препоръчва лекарства.

След раждането вече има придобити аномалии на балона. Те са резултат от ниска активност, нездравословни хранителни навици, тютюнопушене, наркотици, злоупотреба с алкохол.

Те провокират промени в жлъчката и болестите, по-специално холецистит. Това е възпаление на тялото. Между дуоденума, червата, панкреаса и черния дроб започват да се образуват сраствания. Жлъчката започва да се слива с тях или с дивертикула.

Необходимо е да се избягват тежки физически натоварвания. Изчерпването на труда провокира изместването на вътрешните органи, включително жлъчния мехур. Същият ефект е възможен и при спортове, особено при вдигане на тежести или щанги.

Последици от анормалната структура на жлъчния мехур

Основната функция на жлъчния мехур е да съхранява жлъчката и да се свива, за да осигури правилното й изтичане. Той е необходим за нормалното функциониране на храносмилателната система. Влизайки в дванадесетопръстника, тайната разгражда храната, по-специално мазнините.

Обикновено патология се открива по време на ултразвуково изследване. Ако дефектът е вроден, пациентът може да не е наясно с него, тъй като симптомите отсъстват, анормалната форма на жлъчния мехур не се проявява.

Ако водиш нередовен начин на живот, усложняваш ситуацията с хронични заболявания, наранявания, вродена аномалия допринася за стомашна жлъчка. Това е първият етап от образуването на камъни в тялото, неговото възпаление.

Ако анормалната структура на жлъчния мехур не води до опасни дисфункции, можете да се справите без специфична терапия. Достатъчно е да следите диетата си, да не злоупотребявате с алкохолни напитки и умерено да спортувате.

Възможно ли е да се лекуват аномалии в жлъчния мехур?

За лечението се използват няколко метода на лечение едновременно. Един интегриран подход е продуктивен.

  • медикаментозно лечение;
  • индивидуална диета и хранителни правила;
  • физиотерапия.

Не всички патологии и аномалии на жлъчния мехур са податливи на терапевтично лечение. За някои единственото оптимално решение е операцията. Жлъчният мехур се отстранява. Тя не принадлежи на незаменими органи. Животът без балон е дълъг и пълен, ако следвате диета.

Агенеза на жлъчния мехур при новороденото

Агенеза на жлъчния мехур при новороденото

Билиарната атрезия, или билиарна атрезия, е обструктивна лезия на жлъчните пътища. В повечето случаи, заличаването обхваща всички екстрахепатални канали. В редица наблюдения има само частично заличаване. Честотата на билиарната атрезия е средно 1:15 000 новородени. Има леко преобладаване на аномалии при момичетата, но не са открити расови различия в честотата на патологията. Трябва да се отбележи обаче, че през последните години се съобщава за значително по-висока честота на тази тежка вродена патология. Така, според А. Е. Волков, само за една година в два специализирани отдела на Ростов-на-Дон има 11 деца с диагноза билиарна атрезия, потвърдени в ранния неонатален период, и не повече от 8000 деца се раждат всяка година в Ростов на Дон всяка година.,

Първият преглед на проблема с патологичната атрезия на жлъчните пътища е даден от английския патолог Дж. Томсън през 1891 г., а четвърт век по-късно Дж. Патмес, патолог от университета „Дж. Хопкинс”, първо предложи термина „билиарна атрезия” и описа различни видове тази патология.

Етиологията на билиарната атрезия не е напълно известна, въпреки че съществуват редица теории. Напоследък най-популярната хипотеза е, че развитието на билиарна атрезия, киста на жлъчните пътища и неонатален хепатит води до един процес, вероятно с вирусна природа. Този холангиопатичен процес води до разрушаване на клетките на чернодробния паренхим, както и на епитела на жлъчните пътища и в зависимост от това коя от тези лезии преобладава (увреждане на чернодробния паренхим или жлъчните пътища), се развива неонатален хепатит или билиарна атрезия или обща жлъчен канал.

Порталната и перипорталната фиброза, възникваща при билиарна атрезия, напредва до билиарна цироза. Скоростта на разпространение на този процес варира в широки граници и е напълно непредсказуема, което отблъсква необходимостта от ранна диагностика и своевременно хирургично лечение. Според последните проучвания, хирургично лечение трябва да се извършва не по-късно от 6-8 седмици от живота. Според резултатите на M. Davenport et al., Които анализират резултатите от хирургичното лечение на 338 бебета с билиарна атрезия, добрият дългосрочен успех е постигнат само в 40-50% от случаите. Останалите пациенти през следващите две години имат нужда от чернодробна трансплантация. Предвид неблагоприятната прогноза за билиарна атрезия, нейната пренатална диагностика трябва да се счита за релевантна, за да се осигури навременна селекция на рационалната акушерска тактика.

Основният пренатален ехографски критерий за жлъчна атрезия е липсата на образа на жлъчния мехур. Билиарната атрезия може да се установи вече с скрининг ултразвук на 19-24 седмица от бременността. В наблюдението, предоставено от S. Pameijer et al., Билярна атрезия, подозирана на базата на липсата на ехогенни билиарни пурсии, съчетана с атрезия на хранопровода, дванадесетопръстника и панкреатичния канал. Въз основа на пренаталното кариотипиране е диагностициран синдромът на Даун. Ето защо, авторите препоръчват в случай на комбинация от билиарна атрезия с други дефекти да провеждат пренатална кариотипизация, за да се изключат хромозомните аномалии.

Агенеза на жлъчния мехур в плода.

Агенезисът на жлъчния мехур, както и билиарната атрезия, се характеризира с липсата на неговия образ при ултразвуково изследване на плода. Обикновено пренаталната диагностика на агенезата на жлъчния мехур се установява чрез скрининг на ултразвук на 20-24 седмици от бременността. В същото време М. Bronshtein et al. Възможно е да се диагностицира генеза на жлъчния мехур в 7 случая още в началото на втория триместър на бременността. В същото време, две аномалии са диагностицирани в два плода. Наред с това, А. М. Стигар смята, че минималното време за диагностициране на агенезата на жлъчния мехур е 23-25 ​​седмици от бременността.

При установяване на жлъчния мехур в плода трябва да се има предвид, че крайната пренатална диагноза е валидна само при динамично наблюдение и само при условията на регионалния център за пренатална диагностика. В някои случаи жлъчният мехур става видим след раждането, въпреки че неговият образ е отсъствал в пренаталния период.

Трябва да се отбележи, че прогнозата, когато генезията на жлъчния мехур е благоприятна, за разлика от билиарната атрезия, тя е благоприятна, затова тези дефекти, характеризиращи се със същия ехографски модел, изискват диференциална диагноза. Диференцирането на агенезата на жлъчния мехур и жлъчната атрезия се основава на оценката на нивата на ензимите в околоплодната течност, тъй като билиарната атрезия, за разлика от агенезата на жлъчния мехур, има значително намаляване на ензимната активност. F. Muller et al. Една от първите, които провеждат динамично изследване на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в околоплодната течност през различни периоди на бременност. Те открили, че ензимите на стомашно-чревния тракт започват да се определят в околоплодната течност от 12-13 седмици, т.е. когато аналната мембрана изчезне. Въпреки това, тези тестове придобиват диагностична стойност след 18 седмици бременност.

L. Le Moues et al. Установено е, че билиарната атрезия, кистозна фиброза, тризомия и чревна атрезия показват значително намаляване на нивата на ензимите на стомашно-чревния тракт в околоплодната течност. М. Ben-Ami et al. на 18-та седмица от бременността с билиарна атрезия, плодът отбелязва намаляване на нивата на гама-глутамил транспептидаза, обща алкална фосфатаза и чревна алкална фосфатаза.

Съдържание на темата "Патология на жлъчните пътища на плода."

Няма новородено жлъчен мехур

Инфлексия на жлъчния мехур при дете - патология или вариант на нормата

Механизмът на развитие на инфлексия на жлъчния мехур при деца

Всички DVBP са свързани с нарушена активност на автономната нервна система (ANS), която има две секции: симпатична и парасимпатична (SNS и PSNS). В зависимост от въздействието на преобладаващия отрасъл се разграничават следните видове JVP:

    ако преобладава ефектът на SNS, хипокинетичният тип JVP се развива, жлъчката губи тонуса, се разтяга, появява се стагнация на жлъчката, което допринася за развитието на възпалителни процеси и образуването на камъни; този вид дискинезия е по-често срещан в юношеството и се проявява чрез постоянна болка в подкостната област; ако преобладава ефектът на PSN, се развива хиперкинетичен тип JVP, който се проявява под формата на спазми на гладката мускулатура на жлъчния мехур и е придружен от краткотрайни пристъпи на тежка спастична болка; Този тип дискинезия е по-често срещан при деца в предучилищна възраст.

При всяка форма на JVP може да се развие инфлексия на жлъчния мехур на детето. Най-често това са функционални ексцесии, свързани с внезапно движение, вдигане на тежести, тежък страх и т.н. При изследване на дете за ултразвук, не винаги е възможно да се разкрие извивката, тъй като той е лабилен (променлив) в природата.

В бъдеще, GIBP и превишения на жлъчния мехур могат да доведат до възпаление на жлъчния мехур и жлъчните пътища (холецистит и холангит), както и заболявания на стомашно-чревния тракт, дължащи се на постоянни храносмилателни нарушения, свързани с нарушен жлъчен поток в червата.

Но също така се случва, че инфлексията на жлъчния мехур при деца се развива на фона на съществуващия холецистит. Това допринася за още по-голяма стагнация на жлъчката и подпомага възпалителния процес.

Симптоми на инфлексия на жлъчния мехур при деца

При малки деца, извивката на жлъчния мехур обикновено се проявява под формата на остри пароксизмални болки в десния хипохондрия, простиращи се в дясната лопатка и ключицата. Появата на болка обикновено се свързва с грешки в диетата, стреса, внезапното движение или вдигане на тежести. Често се случват гадене и повръщане заедно с болка. Атаката обикновено минава бързо, но при подобни обстоятелства може да се появи отново.

По-големите деца също могат да имат такива атаки, но те са по-характерни за постоянни болки в десния хипохондрий, които се влошават от стрес, грешки в диетата и тежки физически натоварвания. Периодично могат да се появят гадене, повръщане и понякога диария.

Какво да правите, ако детето има коремна болка

Трябва да се консултирате с лекар и да направите изследване. Колкото по-рано се открие жлъчния мехур и инфлексията на жлъчния мехур, толкова по-лесно ще бъде да се помогне на детето.

Огъването на жлъчния мехур при дете не е толкова рядко явление. Основното е навременното му откриване и лечение.

Агенезия, аплазия и хипоплазия на мехурчетата и двугласните кухини - това са дефекти на ембрионалното развитие, които се проявяват при пълно отсъствие или недостатъчно развитие на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Агенезата и аплазията на жлъчния мехур е изключително рядка аномалия на развитието (възниква 1 път при 500 000 раждания), а патологията е несъвместима с живота (въпреки че в литературата се описва случай на образуване на жлъчен мехур при новородено дете при нормално развитие на жлъчните пътища). Много по-често се среща хипоплазия на жлъчния мехур с пълна или частична липса на жлъчни пътища - атрезия или аплазия. Развитието на този дефект се дължи на характеристиките на ембрионалното развитие. Нарушеният процес на сливане и реканализация на каналите води до развитие на аплазия и атрезия на жлъчната система. Патологичните процеси в черния дроб (вроден хепатит и др.) Могат да имат определена стойност.

Характерни са прояви на хипоплазия на жлъчния мехур и атрезия на жлъчните пътища. Бебето се ражда с жълтеница или се развива през първите 2-3 дни след раждането. Характеризира се с постепенно увеличаване на жълтеницата. Столът е обезцветен от момента на раждането. Урината е цвят на тъмна бира. След 2-3 седмици от раждането се наблюдава уголемен черен дроб, а след това и далакът. Увеличаването на размера на корема, разширяването на мрежата на подкожните вени на коремната стена привличат вниманието и се присъединяват други хеморагични прояви, развива се асцит. децата умират от билиарна цироза 6–9 месеца след раждането.

Диагностиката на вродени аномалии на билиарната система представлява значителна трудност, поради идентичността на клиничните прояви на редица заболявания, придружени от продължителна жълтеница. Диференциалната диагноза се извършва с дългосрочна физиологична жълтеница на новороденото, конфликтна хемолитична жълтеница, генерализирана цитомегалия, токсоплазмоза. сифилис. запушване на жлъчните пътища чрез слизеста конгестия, вроден гигантски хепатит. При продължителна физиологична жълтеница на новороденото, изпражненията обикновено са прекалено оцветени, урината е тъмна, жълтеницата е податлива на намаляване, свободната фракция на билирубина преобладава в кръвта (преобладава жълтеницата).

С противоречива хемолитична жълтеница, както и при физиологичната жълтеница, преобладава свободният билирубин, като правило има резус-конфликт или конфликт за АБО-системата.

Диагнозата на вроден сифилис, токсоплазмоза и цитомегалия се отхвърля или потвърждава чрез серологични тестове, специални тестове. Ако подозирате, че има запушване на жлъчните пътища, се предписват спазмолитици, под тяхното влияние жлъчните пътища се разширяват, излизат конфитюри, жълтеницата преминава бързо и детето се възстановява.

Диференциалната диагноза с вроден гигантски хепатит е възможна само чрез използването на специални методи за изследване - лапароскопия и чернодробна биопсия.

Важна роля за правилната диагноза са: биохимични кръвни тестове (определени от общия директен, индиректен билирубин) и ултразвук.

Показана е операция, насочена към възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. При тотална атрезия и хипоплазия на жлъчния мехур с цел частично изхвърляне на жлъчката в червата и удължаване живота на детето, гръдният лимфен канал се трансплантира в хранопровода.

Резултатите от операцията са пряко зависими от формата и степента на аномалия на развитието и времето на интервенцията. Най-добри резултати могат да бъдат постигнати през първите 2 месеца от живота на детето.

Симптоми и лечение на жлъчна жлъчка при деца

Огъването на жлъчния мехур при дете често може да бъде опасно за здравето. Жлъчен мехур # 8211; орган, който заема специално място в долната част на черния дроб. Неговата форма може да бъде с крушовидна или конична форма. Често новороденото може да развие панкреаса.

Функция на жлъчния мехур

Основната функция на жлъчния мехур при деца # 8211; натрупването и концентрацията на жлъчката, която ще се използва от самия организъм за храносмилане, особено мазнини. В следващата стъпка жлъчката започва да се транспортира до дванадесетопръстника и жлъчния канал.

В допълнение към описаните свойства на жлъчния мехур може да има контрактилен ефект и ензимно. Всяка година огъването на жлъчния мехур при едно дете става все по-често заболяване. Патологията започва да се развива в случай на необичайна ротация на пикочния мехур, в резултат на което започва нарушен отток на жлъчката. Подобно явление в науката се нарича discencia.

Някои случаи се характеризират с липса на симптоми, но в повечето случаи огъването има силно изразена болка. В този случай посещението на лекар не се препоръчва. Лекарят трябва да диагностицира настоящата клинична картина и да установи подходящия режим на лечение.

Симптоми и лечение

Тежка болка в корема, намален апетит, чести запушвания, треска може да означава завой. Вродената извивка причинява постоянно изтичане на жлъчката, провокиращо повръщане.

В някои случаи, раздразнителност, намалена активност и тревожност, понякога # 8211; нарушение на съня.

Лекувайте огъня на жлъчния мехур трябва незабавно и се доверете на лечение # 8211; само специалисти.

Лекарят-педиатър определя диета, когато жлъчката се огъва. Всички мастни, пушени, сладки храни трябва да бъдат изключени от диетата на децата. В допълнение, газирани напитки и ястия, приготвени на базата на мастно месо и риба, няма да бъдат от полза.

Най-доброто лекарство # 8211; диета, основана на самостоятелно приготвена храна. Не съдържа вредни консерванти, багрила и различни видове хранителни добавки, които са вредни за тялото на детето. Ястията трябва да включват пресни плодове и зеленчуци. Диетата трябва да включва продукти от растителен произход, съдържащи голямо количество естествени влакна.

При правилното лечение на жлъчния мехур при дете лечението трябва да се основава на многократно хранене. Ястия, варени на пара или овесена каша ще бъдат добра алтернатива на пържените ястия. Каша може да абсорбира излишната жлъчка. От сладкото можете да ядете: бяла ружа, суфле, бяла ружа и бисквити (не богати).

В случай на откриване на инфлексия на жлъчния мехур, можете да допълвате дажбата с извара. Ако детето не толерира кисел вкус, извара може да се смесва с плодове.

Пийте много вода. Течността ще подобри изтичането на жлъчката. За да подобрите клиничния ефект, можете да използвате билкови отвари от мента, лайка, шипка и др.

Преди употреба трябва да се консултирате с Вашия лекар, тъй като билките могат да предизвикат алергични реакции.

Choleretic лекарства могат да се използват само след ултразвуково сканиране, което установи липсата на камъни и пясък. При някои деца, извивката изчезнала, тъй като другите органи нараствали.

Ако огъването не изчезне, тогава не трябва да се паникьосвате. Това заболяване е # 8211; не изречение, можете да водите пълноценен живот с него. Основното условие е # 8211; правилна диета без пържени и пикантни храни. Дневният режим трябва да бъде допълнен с активно физическо натоварване. Курсове choleretic лекарства могат да бъдат предписани само от лекари.

Саморегистрацията и самодиагностиката могат да навредят на здравето на детето. Симптоми на първото огъване # 8211; потърсете медицинска помощ незабавно.

Агенеза на жлъчния мехур

Медицински информационен портал "Вивмед"

Агенезия, аплазия и хипоплазия на мехурчетата и двугласните кухини - това са дефекти на ембрионалното развитие, които се проявяват при пълно отсъствие или недостатъчно развитие на жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Етиология и патогенеза

Агенезата и аплазията на жлъчния мехур е изключително рядка аномалия на развитието (възниква 1 път при 500 000 раждания), а патологията е несъвместима с живота (въпреки че в литературата се описва случай на образуване на жлъчен мехур при новородено дете при нормално развитие на жлъчните пътища). Много по-често се среща хипоплазия на жлъчния мехур с пълна или частична липса на жлъчни пътища - атрезия или аплазия. Развитието на този дефект се дължи на характеристиките на ембрионалното развитие. Нарушеният процес на сливане и реканализация на каналите води до развитие на аплазия и атрезия на жлъчната система. Патологичните процеси в черния дроб (вроден хепатит и др.) Могат да имат определена стойност.

Характерни са прояви на хипоплазия на жлъчния мехур и атрезия на жлъчните пътища. Бебето се ражда с жълтеница или се развива през първите 2-3 дни след раждането. Характеризира се с постепенно увеличаване на жълтеницата. Столът е обезцветен от момента на раждането. Урината е цвят на тъмна бира. След 2-3 седмици от раждането се наблюдава уголемен черен дроб, а след това и далакът. Увеличаването на размера на корема, разширяването на мрежата на подкожните вени на коремната стена привлича вниманието, присъединяват се и други хеморагични прояви, развива се асцит, децата умират от билиарна цироза 6–9 месеца след раждането.

Диагностиката на вродени аномалии на билиарната система представлява значителна трудност, поради идентичността на клиничните прояви на редица заболявания, придружени от продължителна жълтеница. Диференциалната диагноза се провежда при продължителна физиологична жълтеница на новороденото, конфликтна хемолитична жълтеница, генерализирана цитомегалия, токсоплазмоза, сифилис, запушване на жлъчните пътища от лигавиците, вроден гигантски хепатит. При продължителна физиологична жълтеница на новороденото, изпражненията обикновено са прекалено оцветени, урината е тъмна, жълтеницата е податлива на намаляване, свободната фракция на билирубина преобладава в кръвта (преобладава жълтеницата).

С противоречива хемолитична жълтеница, както и при физиологичната жълтеница, преобладава свободният билирубин, като правило има резус-конфликт или конфликт за АБО-системата. Диагнозата на вроден сифилис, токсоплазмоза и цитомегалия се отхвърля или потвърждава чрез серологични тестове, специални тестове. Ако подозирате, че има запушване на жлъчните пътища, се предписват спазмолитици, под тяхното влияние жлъчните пътища се разширяват, излизат конфитюри, жълтеницата преминава бързо и детето се възстановява. Диференциалната диагноза с вроден гигантски хепатит е възможна само чрез използването на специални методи за изследване - лапароскопия и чернодробна биопсия. Важна роля за правилната диагноза са: биохимични кръвни тестове (определени от общия директен, индиректен билирубин) и ултразвук.

Показана е операция, насочена към възстановяване на проходимостта на жлъчните пътища. При тотална атрезия и хипоплазия на жлъчния мехур с цел частично изхвърляне на жлъчката в червата и удължаване живота на детето, гръдният лимфен канал се трансплантира в хранопровода.

Резултатите от операцията са пряко зависими от формата и степента на аномалия на развитието и времето на интервенцията. Най-добри резултати могат да бъдат постигнати през първите 2 месеца от живота на детето.

Анормално развитие на жлъчния мехур при деца

6. Аномалии на кистозната артерия.

Аномалии в количеството на жлъчния мехур При аномалии в броя на жлъчния мехур по-често се среща двойно жлъчен мехур (1: 4000 в популацията), който се състои от две камери, разделени от преграда по оста до врата. Възможно е също наличието на две напълно оформени органи, всяка от които има артерия. Асимптоматичен дефицит. С ултразвук се намира под формата на отрицателни кръгли сенки в проекцията на жлъчния мехур. При асимптоматичен курс корекцията на дефекта е непрактична. При възпалителни процеси и образуване на камъни е показана холецистектомия. По-често срещан вариант на интрахепаталната позиция на жлъчния мехур. Това положение на жлъчния мехур допринася за образуването на камъни в него (холелитиаза), като по правило протича безсимптомно. Холелитиаза показва холецистектомия, която може да бъде съпроводена с трудности поради кървене на съседните тъкани. Подвижният жлъчен мехур е покрит с перитонеум от всички страни и има мезентерия. Възможни са мехурчета при остра клиника. Подозрение за патология възниква, когато изместването на негативния образ на балона при промяна на позицията на тялото на детето по време на ултразвук. При неусложнен мобилен жлъчен мехур е възможна операция с фиксирането му в черния дроб, с възпаление, гангрена, волвулус - холецистектомия. Разкъсаният жлъчен мехур, дължащ се на вродени ексцесии, дивертикули и свивания, или възпалителни заболявания, аномалии в развитието на кистозната артерия се диагностицират чрез ултразвук и холецистография, които разкриват допълнителни сенки на фона на пикочния мехур. Често свръх диагностични деформации, тъй като в областта на шията, завои и деформации също са нормални. Пренесете на дивертикулата така наречената джобна торба на стената на пикочния мехур в фунията. Показателно е, че деформираният пикочен мехур е потенциално изпълнен с усложнения - образуване на камъни и възпаление. Наблюдението в динамиката определя медицинската тактика и позволява операция - холецистектомия. Изолирана хипоплазия на жлъчния мехур е рядкост. Балонът е намален по размер и може да съдържа от един до няколко милилитра бистра или жълтеникава течност. Кистичният проток отсъства. Тъй като независим дефект е асимптоматичен и се открива чрез ултразвук случайно или по време на лапаротомия като оперативен находка. Хипоплазия на жлъчния мехур може да бъде спътник на кистозна фиброза и атрезия на жлъчните пътища, а след това има клиника, съответстваща на основното заболяване. Хипопластичният жлъчен мехур се отстранява като едновременна операция. Agenesis - отсъствието на жлъчния мехур - рядка аномалия. Клинично, дефицитът не се проявява, но липсата на жлъчен мехур на ултразвук или интраоперативно се диагностицира in vivo. Аномалии на кистичния канал. Диагнозата на тези недостатъци се основава на ултразвуково и рентгеноконтрастно изследване, интраоперативна ревизия и холецистектомия. Тези варианти трябва да се помнят по време на операции в областта на хепато-дуоденалната връзка, както и по време на холецистектомия при деца и възрастни пациенти, за да се избегнат следоперативни стриктури на жлъчните пътища. Хирурзи в Москва

Вестници "Медицина и фармация" Гастроентерология (304) 2009 (тематичен брой)

Аномалии на жлъчните пътища - вродени дефекти и малформации, съпътствани от нарушение на дренажната функция на жлъчната система, развитието на патологични процеси и прогресирането на последните проявяват определени симптоми (фиг. 1). Към днешна дата няма общоприета класификация и номенклатура на вариантите и аномалиите на развитието на органите на жлъчната система. Например, някои автори смятат, че всички промени в билиарната система (от малки отклонения до деформации, които са несъвместими с живота) са аномалии. Според други, аномалии трябва да се приписват само дефекти и малформации, които са придружени от нарушение на дренажна функция на жлъчната система. В същото време се отбелязва, че билиарната система има широки граници на индивидуална вариабилност. Има различни гледни точки по въпроса за наследяването на аномалии в жлъчния мехур. Тези отклонения могат да бъдат наследени както от доминиращия, така и от рецесивния тип. Един от факторите за развитието на тъканна дисплазия (по-специално, кисти) е хламидиална инфекция. Въпреки това, трябва да се отбележи, че аномалии и малформации на жлъчните пътища в повечето случаи са придружени от нарушена подвижност на жлъчния мехур. В тази връзка, аномалии могат да се считат за рисков фактор за развитието на функционална и органична патология.

Аномалии на жлъчните пътища

Атрезия на жлъчните пътища

Има три основни анатомични варианта на атрезия: а) дисталната част на външните жлъчни пътища, жлъчния мехур; б) външни жлъчни пътища; в) интрахепатални жлъчни пътища.

Основният клиничен признак е постепенно увеличаване на жълтеницата. Тя се появява от първите дни на живота, понякога на 2-4 седмици след раждането. Кожата, склерата и лигавиците стават сиво-зелени, на върха на жълтеницата стават шафран. Столът на 2-3-ия ден става ахличным. В бъдеще, Acholia може да бъде интермитентна в природата, поради дифузията на билирубина от кръвоносните съдове в червата. Понякога изпражненията могат да имат лек лимонов цвят в резултат на освобождаването на малко количество жлъчни пигменти от чревните жлези или жизнената активност на чревната микрофлора. Налице е постепенно увеличаване на размера на черния дроб, неговата консистенция става плътна, ръбът е насочен. Увеличен слезък се наблюдава паралелно или малко по-късно. Има признаци на портална хипертония: разширени вени на предната коремна стена, асцит, кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха. С развитието на пареза на червата увеличава размера на корема, развивайки газове, повръщане, диария, недохранване, тревожност. До 4-тия месец от живота има признаци на чернодробна недостатъчност, което води до смърт на детето на 8-10-ия месец от живота.

Нивото на хемоглобин, червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити, протромбин и фибриноген намалява в кръвта. Съдържанието на пряк и с течение на времето непряк билирубин, алкална фосфатаза се увеличава. Дълго време активността на трансаминазите остава нормална. При анализа на урината се откриват жлъчни пигменти в отсъствието на уробилин. С напредването на заболяването всички видове метаболизъм са нарушени.

При диагностициране, за да се изключи диагнозата атрезия на жлъчния канал, не е достатъчно да се получи изображението. Потвърждението на атрезията е липсата на изтичане на контрастна жлъчка в червата, следователно рентгеновите лъчи трябва да се извършват 3, 6 и дори 24 часа след прилагане на контрастното вещество. Най-подходящите при диагнозата са директна холангиография, лапароскопия и чернодробна биопсия.

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с физиологична жълтеница, хемолитична болест на новороденото и синдром на удебеляване на жлъчката. Физиологичната жълтеница обикновено изчезва в рамките на 2-3 седмици от живота, цветът на изпражненията и урината не се променя. Анемия, повишаване на нивото на индиректния билирубин и интензивно оцветяване на изпражненията и урината са характерни за хемолитично заболяване на новороденото. Съществува информация за несъвместимостта на кръвта на майката и плода с Rh фактор или система АВ0. Синдромът на удебеляване на жлъчката често изчезва спонтанно или след назначаването на холекинетика.

Когато атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища е ефективно хирургично лечение, което най-добре се провежда до 11 месеца. При атрезия на интрахепаталните канали прогнозата е лоша.

Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища

Има две форми на заболяването - синдромни и изолирани (несиндромни). Възможно е да се разграничат тези форми въз основа на резултатите от морфологичното изследване на значителен брой портални тракти.

Синдромната тубулна хипоплазия се характеризира с анатомични промени само в интрахепаталните жлъчни пътища при липса на екстрахепатална патология. Тази форма обикновено се комбинира с различни аномалии на развитие (сърдечно-съдова система, лице, гръбначен стълб). Децата през първите 3 месеца на живота показват признаци на холестаза (жълтеница, обезцветяване на фекалиите, сърбеж). Жълтеницата има повтарящ се курс и тежестта на сърбежа остава стабилна. Степента на обезцветяване на изпражненията варира периодично. Черният дроб се увеличава. При палпация тя е болезнена, мека еластична или плътна консистенция, повърхността е гладка, ръбът е заоблен. Далакът често се увеличава. Ксантам може да се появи на китките, в лакътните и коленните стави, в задната част на шията, в подбедрените ямки, в слабините, около ануса, което показва тежестта на процеса и продължителността на холестазата. Характерно е периодичната умерена хипербилирубинемия, съчетана с високо ниво на общите липиди и холестерол. Има значително увеличение на алкалната фосфатаза и умерената трансаминаза. Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища се комбинира с други аномалии в развитието. Това могат да бъдат промени в лицето: изпъкнало чело, дълбоко разположени очни ябълки, умерен хипертелоризъм, понякога - спад в корените на носа, брадичката е намалена по размер, остър, повдигнат и насочен нагоре. Често се чува систоличен шум на върха, открива се хипертрофия на дясната камера. Ангиографско изследване показва хипоплазия или белодробна стеноза, по-рядко коарктация на аортата, вертебрални аномалии (липса на сливане на предните арки на един или повече прешлени без развиване на сколиоза, сливане на латералните части на гръбначните тела). Може би изоставане във физическото, психическото и сексуалното развитие.

За изолирана тубулна хипоплазия е характерна интрахепаталната холестаза, която се развива на фона на нормалната анатомична структура на интрахепаталните жлъчни пътища. Клиничните прояви са подобни на проявите при атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки това, те са по-слабо изразени и се появяват в първите месеци от живота. Понякога тази аномалия може да бъде асимптоматична. На възраст от 5 месеца често се появява сърбеж. В бъдеще се развива хепатомегалия, след това спленомегалия, остеопороза, ксантоми. При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на нивата на билирубин, холестерол, липиди, алкална фосфатаза и трансаминаза, понижаване на нивото на протромбин и увреждане на калциевия метаболизъм. Стеаторея се развива. Курсът на изолирана тубуларна хипоплазия е тежък, често съпроводен с образуване на цироза на черния дроб с развитие на хеморагичен синдром и портална хипертония.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши със заболявания, възникващи при синдрома на холестаза. Тежката фамилна интрахепатална холестаза (болест на Byler) се характеризира с умерено повишаване на свързания билирубин с нормалния холестерол и общите липиди. Назначаването на холестирамин и фенобарбитал с болестта на Byler води до временно намаляване на сърбежа. За семейството доброкачествена холестаза (болест на Sammerskill) се характеризира с рецидивиращ курс. Има редуване на периоди на изразени клинични прояви (от 2 месеца до 2 години) и ремисия (от 1-6 месеца до 8 години). Периодът на обостряне се характеризира с наличието на жълтеница, сърбеж; урината става тъмна, изпражненията обезцветени. Висока хипербилирубинемия, повишени нива на жлъчните киселини, алкална фосфатазна активност, значително увеличение на липидите и холестерола се откриват в кръвта. При синдрома на Aazhenes, интрахепаталната холестаза продължава 1–6 години. Изразяват се хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза, трансаминази, β-липопротеини, α2-глобулини и хипопротеинемия. Пациентите често развиват хеморагични явления, анемия, рахит, възниква забавяне на растежа, което изчезва след края на периода на холестаза.

За лечение на това заболяване, на пациентите се предписва диета, обогатена с протеини, с ниско съдържание на мазнини под формата на триглицериди, и мастноразтворими витамини A, D, E, K - парентерално. Ефективно използване на холестирамин, фенобарбитал. В случай на портална хипертония в комбинация с хеморагичен синдром, е показана спленектомия с налагане на спленорена или портокавална анастомоза.

Обичайни кисти на жлъчния канал

Най-често първите признаци на заболяването се развиват на възраст от 3-5 години. Пациентите имат пароксимална болка в корема, интермитентна жълтеница и коремна болка, треска, отслабване на оцветяването на изпражненията и тъмна урина се усилват на фона на нейното увеличение. Може би по-ранно начало на заболяването в присъствието на значително стесняване на дисталния жлъчен канал в комбинация със симптоми на холангит. По-големите деца се оплакват от дискомфорт, тежест в епигастралната област, гадене. Някои пациенти могат да развият картина на "остър корем". При палпиране на корема в долния край на черния дроб се определя от тумор-подобно образуване на еластична консистенция без ясни контури, чийто размер се увеличава в периода на обостряне. Повишената телесна температура показва добавянето на възпаление. Възможни са прекъсвания и перфорация на кисти с развитието на остър перфориран перитонит, злокачествена дегенерация на стената на кистата.

За диагностицирането най-важната е холангиографията, при която се определя вродената експанзия на общия жлъчен канал. Интензивната жълтеница пречи на холангиографията. При дуоденална интубация се екскретира голямо количество тъмна жлъчка (част В) и намаляване на образуването на тумор след прилагане през сондата в лумена на холекинетичната тъкан (магнезиев сулфат, зехтин). Може би използването на радиоизотопни методи. В същото време е възможно да се открие натрупването на изотопи в удължения канал. С помощта на сонографията - за идентифициране на киста, за определяне на нейния размер и връзка с околните тъкани. Това изследване е особено информативно при липса на клинични прояви на аномалия и с малки размери на кисти.

Диференциална диагноза се извършва с вирусен или вроден хепатит, ехинококозата, кисти различна локализация (черен дроб, мезентериална обвивка на червата), Wilms тумор, десностранна хидронефроза, холелитиаза, билиарна атрезия, ретроперитонеални тумори, заболявания, възникнали с увеличени лимфни възли (лимфогрануломатоза, лимфосарком и т.н. )..

Болест на Кароли (множествено кистозно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища). Разграничават се изолирани кистозни разширения на интрахепаталните жлъчни пътища и тяхната комбинация с фиброзолангиозна цитоза на черния дроб. Изолирана дуктална дилатация се проявява със симптоми на хроничен холангит; в дилатационните канали се откриват констрикции при липса на синдром на портална хипертония. По време на периода на обостряне, пациентите страдат от болки в десния хипохондрия, анорексия, треска и сърбеж. Може би наличието на умерена жълтеница, повишен болезнен черен дроб, повишени нива на билирубин, трансаминазна активност, алкална фосфатаза.

Основните диагностични методи са сонография, компютърна томография, холангиография, иглена биопсия на черния дроб (фиг. 2а, б).

За лечението се посочва назначаването на антибиотици, cholagogue. В някои случаи (с относително локализиран процес) се извършва сегментална резекция на черния дроб или лобектомия.

Аномалиите на чернодробните канали се характеризират с вливане в цервикалния жлъчен мехур на десните или двата чернодробни канала, при което жлъчката от черния дроб, заобикаляйки общия чернодробен канал, влиза директно в жлъчния мехур, кистозната и след това в общия жлъчен канал.

Допълнителните жлъчни пътища са доста често срещани и могат да се отворят във всяка част на извънпеченочната жлъчна система или да свържат екстрахепаталните жлъчни пътища при липса на комуникация с черния дроб.

Аномалиите на общия жлъчен канал се характеризират с удвояване или ектопия на изхода му. Продължават асимптоматично и се откриват по време на операция във връзка с болест на жлъчния мехур.

Удължен кистичен канал води до развитие на билиарна дискинезия, холецистохолангит, който може да бъде усложнен от перитонит.

Промени в нивото на сливане на кистичния канал предразполагат към нарушаване на изтичането на жлъчката и развитието на холецистохолангит.

Отсъствието на кистичен канал се характеризира с наличието на широк лумен в цервикалния жлъчен мехур, който свързва кухината на жлъчния мехур с общия жлъчен канал.

Хипоплазия и фиброза на кистозния канал се характеризира с наличието на завои и стесняване на неговия лумен. Това допринася за развитието на дискинетични нарушения на жлъчните пътища или хроничния холецистохолангит.

Аномалии на жлъчния мехур

Има няколко варианта на аномалии на жлъчния мехур: а) аномалии на формата (колена, прегради, жлъчен мехур под формата на рог на говедата, кука, S-образна, роторна форма, във формата на фригийска шапка); б) аномалии на позицията (интрахепатална, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии на количеството (агенезия, удвояване, дивертикула); г) размерни аномалии (хипогенеза, гигантски жлъчен мехур).

Агенеза - изолирано отсъствие на жлъчния мехур. Това състояние е рядко, предимно при момичета и е придружено от компенсаторно разширяване на общия жлъчен канал. Заболяването е по-често асимптоматично. По-големите деца имат тенденция да развиват дискинетични нарушения на жлъчните пътища, холангит и холелитиаза поради развитието на склеротични процеси в сфинктера на Оди. Основният диагностичен метод е рентгеново изследване. В същото време на рентгенография няма сянка на жлъчния мехур (симптом на „безшумен” мехур) и се определя разширяването на общия жлъчен канал.

Допълнителен (удвоен) жлъчен мехур се характеризира с наличието на два жлъчни мехура с независими кистозни канали или разделен пикочен мехур, състоящ се от две камери с общ изходен канал. Клиничните прояви често отсъстват. Аномалията по-често се открива случайно по време на рентгеново или сонографско изследване. Въпреки това, с течение на времето, може да има оплаквания от чувство на тежест в стомаха след хранене. Причината за синдрома на болката са дискинетични явления, дължащи се на разликата в налягането в жлъчните мехури или камерите на разделения мехур. Може би развитието на възпалителни промени, холелитиаза, образуването на воднянка на жлъчния мехур. За диагностика се използва сонография в комбинация с рентгеново изследване. Лечението е насочено към подобряване на изтичането на жлъчката, премахване на възпалението, предотвратяване образуването на камъни.

Интрахепаталната жлъчен мехур е честа аномалия. Самата аномалия няма клинични прояви. Има тенденция към холелитиаза. Клиничната картина на холецистохолангит в този случай има редица особености. Преобладават чернодробни симптоми: бързо нарастване на черния дроб, увеличаване на жълтеницата и ферментация. С развитието на остри холециститни симптоми наподобяват абсцес на черния дроб. Ултразвукът изследва контурите на жлъчния мехур, обграден от паренхима на черния дроб. Според показанията се извършва холецистостомия или холецистектомия.

Подвижният жлъчен мехур е покрит с перитонеум от всички страни и е свързан с черния дроб от мезентерията. Това определя и неговата мобилност. Характерът на клиничните прояви се определя от развитието на мехурчестото обръщане и неговата степен. Това обикновено е интензивна пароксизмална болка в горната част на корема, придружена от гадене и повръщане. Ако се развие некроза на жлъчния мехур, се появява картина на остър перитонит с повишаване на телесната температура до висок брой, разлята коремна болка, повръщане и положителни симптоми на перитонеално дразнене. Холецистографията, която трябва да се извърши във вертикална и хоризонтална (на гърба) позиция, също може да се използва за диагностика, а също така може да се използва и сонография. В такава ситуация е необходима спешна хирургична намеса.

Сред размера на аномалиите, хипоплазията на жлъчния мехур е най-често срещана, обикновено в комбинация с хипопластичен кистичен канал. Най-често се наблюдава при кистозна фиброза. Липсват клинични прояви. При разширен жлъчен мехур е възможно развитие на дискинетични нарушения и възпалителни промени, което води до нарушаване на преминаването на жлъчката. В някои случаи е показано хирургично лечение.

Аномалии на формата - свиване или излишества на жлъчния мехур, което води до неговата деформация. На завоя надлъжната ос е нарушена, пикочният мехур се коагулира под формата на ушна мида, възможно е фиксирането му чрез сраствания към дванадесетопръстника или напречното дебело черво. При свиване възниква свиване на жлъчния мехур по цялата обиколка или част от него. Най-често талията и прегъванията са вродени. В повечето случаи това се дължи на диспропорцията в растежа на жлъчния мехур и неговото легло. Деформации на жлъчния мехур играят важна роля в нарушаването на преминаването на жлъчката. В резултат стагнацията с течение на времето води до развитие на дистрофични промени в стената на пикочния мехур, неговата контрактилна функция. Различни видове деформации на жлъчния мехур предотвратяват нормалната функция на органа и увреждат подвижността, главно от хипотоничен тип. Един от най-важните фактори, влияещи върху функцията на кухия орган, е структурата на изходната част, пътя на изтичането. Вродена или придобита патология в цервикалната дуктална зона рано и значително повлиява функционалната способност на целия орган. В етапа на компенсация със сонографски изследвания може да се наблюдава нормална контрактилност на пикочния мехур или хиперкинетична дискинезия. Въпреки това, резервите на балона се изчерпват бързо, става голямо и отпуснато. Хронично нарушение на оттока на жлъчката може да доведе до развитие на холецистит, образуване на камъни. В клиничната практика не винаги е възможно да се реши въпросът, дали съществуващите деформации са вродени или придобити. Придобити деформации, за разлика от вродени, разнообразни, понякога странни. Контурите на мехура при неравни, често заострени хребети. За диференциална диагноза се използва сонография след вземане на холеретична закуска. При вродена инфлексия се запазва необичайната форма на жлъчния мехур и ако свиването се дължи на перихолецистита, формата на пикочния мехур се променя.

Аномалиите на формата на жлъчния мехур могат да бъдат свързани с присъствието на дивертикула. Дивертикулът представлява изпъкналост на торбичката на стената на пикочния мехур в ограничена област. Самата издатина се развива в резултат на активността на жлъчния мехур. Основата за това е локалното отсъствие на еластичната рамка на стената. Клинично тази патология може да прояви болка поради стагнация на жлъчката. Колкото по-тесен е отворът между дивертикула и кухината на пикочния мехур, толкова по-вероятно е стагнацията. Това допринася за развитието на възпаление и холелитиаза. Сонографично и в случай на холерафия се разкрива ясно очертано допълнително образование, което не е отделено от сянката на балона в полипозитивно изследване. След приемане на холеретична закуска, дивертикулът се свива значително по-бавно в сравнение с жлъчния мехур. Основният фокус на лечението е корекцията на дискинезията и превенцията на възпалението.

малформации

Аномалии на жлъчните пътища - вродени дефекти и малформации, съпътствани от нарушение на дренажната функция на жлъчната система, развитието на патологични процеси и прогресирането на последните проявяват определени симптоми (фиг. 1). Към днешна дата няма общоприета класификация и номенклатура на вариантите и аномалиите на развитието на органите на жлъчната система. Например, някои автори смятат, че всички промени в билиарната система (от малки отклонения до деформации, които са несъвместими с живота) са аномалии. Според други, аномалии трябва да се приписват само дефекти и малформации, които са придружени от нарушение на дренажна функция на жлъчната система. В същото време се отбелязва, че билиарната система има широки граници на индивидуална вариабилност. Има различни гледни точки по въпроса за наследяването на аномалии в жлъчния мехур. Тези отклонения могат да бъдат наследени както от доминиращия, така и от рецесивния тип. Един от факторите за развитието на тъканна дисплазия (по-специално, кисти) е хламидиална инфекция. Въпреки това, трябва да се отбележи, че аномалии и малформации на жлъчните пътища в повечето случаи са придружени от нарушена подвижност на жлъчния мехур. В тази връзка, аномалии могат да се считат за рисков фактор за развитието на функционална и органична патология.

АНОМАЛИИ НА ДВИЖЕЩИ ДВИЖЕНИЯ

Атрезия на жлъчните пътища

Има три основни анатомични варианта на атрезия: а) дисталната част на външните жлъчни пътища, жлъчния мехур; б) външни жлъчни пътища; в) интрахепатални жлъчни пътища.

Основният клиничен признак е постепенно увеличаване на жълтеницата. Тя се появява от първите дни на живота, понякога на 2-4 седмици след раждането. Кожата, склерата и лигавиците стават сиво-зелени, на върха на жълтеницата стават шафран. Столът на 2-3-ия ден става ахличным. В бъдеще, Acholia може да бъде интермитентна в природата, поради дифузията на билирубина от кръвоносните съдове в червата. Понякога изпражненията могат да имат лек лимонов цвят в резултат на освобождаването на малко количество жлъчни пигменти от чревните жлези или жизнената активност на чревната микрофлора. Налице е постепенно увеличаване на размера на черния дроб, неговата консистенция става плътна, ръбът е насочен. Увеличен слезък се наблюдава паралелно или малко по-късно. Има признаци на портална хипертония: разширени вени на предната коремна стена, асцит, кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха. С развитието на пареза на червата увеличава размера на корема, развивайки газове, повръщане, диария, недохранване, тревожност. До 4-тия месец от живота има признаци на чернодробна недостатъчност, което води до смърт на детето на 8-10-ия месец от живота.

Нивото на хемоглобин, червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити, протромбин и фибриноген намалява в кръвта. Съдържанието на пряк и с течение на времето непряк билирубин, алкална фосфатаза се увеличава. Дълго време активността на трансаминазите остава нормална. При анализа на урината се откриват жлъчни пигменти в отсъствието на уробилин. С напредването на заболяването всички видове метаболизъм са нарушени.

При диагностициране, за да се изключи диагнозата атрезия на жлъчния канал, не е достатъчно да се получи изображението. Потвърждението на атрезията е липсата на изтичане на контрастна жлъчка в червата, следователно рентгеновите лъчи трябва да се извършват 3, 6 и дори 24 часа след прилагане на контрастното вещество. Най-подходящите при диагнозата са директна холангиография, лапароскопия и чернодробна биопсия.

Диференциалната диагноза трябва да се извършва с физиологична жълтеница, хемолитична болест на новороденото и синдром на удебеляване на жлъчката. Физиологичната жълтеница обикновено изчезва в рамките на 2-3 седмици от живота, цветът на изпражненията и урината не се променя. Анемия, повишаване на нивото на индиректния билирубин и интензивно оцветяване на изпражненията и урината са характерни за хемолитично заболяване на новороденото. Съществува информация за несъвместимостта на кръвта на майката и плода с Rh фактор или система АВ0. Синдромът на удебеляване на жлъчката често изчезва спонтанно или след назначаването на холекинетика.

Когато атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища е ефективно хирургично лечение, което най-добре се провежда до 11 месеца. При атрезия на интрахепаталните канали прогнозата е лоша.

Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища

Има две форми на заболяването - синдромни и изолирани (несиндромни). Възможно е да се разграничат тези форми въз основа на резултатите от морфологичното изследване на значителен брой портални тракти.

Синдромната тубулна хипоплазия се характеризира с анатомични промени само в интрахепаталните жлъчни пътища при липса на екстрахепатална патология. Тази форма обикновено се комбинира с различни аномалии на развитие (сърдечно-съдова система, лице, гръбначен стълб). Децата през първите 3 месеца на живота показват признаци на холестаза (жълтеница, обезцветяване на фекалиите, сърбеж). Жълтеницата има повтарящ се курс и тежестта на сърбежа остава стабилна. Степента на обезцветяване на изпражненията варира периодично. Черният дроб се увеличава. При палпация тя е болезнена, мека еластична или плътна консистенция, повърхността е гладка, ръбът е заоблен. Далакът често се увеличава. Ксантам може да се появи на китките, в лакътните и коленните стави, в задната част на шията, в подбедрените ямки, в слабините, около ануса, което показва тежестта на процеса и продължителността на холестазата. Характерно е периодичната умерена хипербилирубинемия, съчетана с високо ниво на общите липиди и холестерол. Има значително увеличение на алкалната фосфатаза и умерената трансаминаза. Хипоплазия на междудолни интрахепатални жлъчни пътища се комбинира с други аномалии в развитието. Това могат да бъдат промени в лицето: изпъкнало чело, дълбоко разположени очни ябълки, умерен хипертелоризъм, понякога - спад в корените на носа, брадичката е намалена по размер, остър, повдигнат и насочен нагоре. Често се чува систоличен шум на върха, открива се хипертрофия на дясната камера. Ангиографско изследване показва хипоплазия или белодробна стеноза, по-рядко коарктация на аортата, вертебрални аномалии (липса на сливане на предните арки на един или повече прешлени без развиване на сколиоза, сливане на латералните части на гръбначните тела). Може би изоставане във физическото, психическото и сексуалното развитие.

За изолирана тубулна хипоплазия е характерна интрахепаталната холестаза, която се развива на фона на нормалната анатомична структура на интрахепаталните жлъчни пътища. Клиничните прояви са подобни на проявите при атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Въпреки това, те са по-слабо изразени и се появяват в първите месеци от живота. Понякога тази аномалия може да бъде асимптоматична. На възраст от 5 месеца често се появява сърбеж. В бъдеще се развива хепатомегалия, след това спленомегалия, остеопороза, ксантоми. При биохимичния анализ на кръвта се наблюдава повишаване на нивата на билирубин, холестерол, липиди, алкална фосфатаза и трансаминаза, понижаване на нивото на протромбин и увреждане на калциевия метаболизъм. Стеаторея се развива. Курсът на изолирана тубуларна хипоплазия е тежък, често съпроводен с образуване на цироза на черния дроб с развитие на хеморагичен синдром и портална хипертония.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши със заболявания, възникващи при синдрома на холестаза. Тежката фамилна интрахепатална холестаза (болест на Byler) се характеризира с умерено повишаване на свързания билирубин с нормалния холестерол и общите липиди. Назначаването на холестирамин и фенобарбитал с болестта на Byler води до временно намаляване на сърбежа. За семейството доброкачествена холестаза (болест на Sammerskill) се характеризира с рецидивиращ курс. Има редуване на периоди на изразени клинични прояви (от 2 месеца до 2 години) и ремисия (от 1-6 месеца до 8 години). Периодът на обостряне се характеризира с наличието на жълтеница, сърбеж; урината става тъмна, изпражненията обезцветени. Висока хипербилирубинемия, повишени нива на жлъчните киселини, алкална фосфатазна активност, значително увеличение на липидите и холестерола се откриват в кръвта. При синдрома на Aazhenes, интрахепаталната холестаза продължава 1–6 години. Изразяват се хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза, трансаминази, β-липопротеини, α2-глобулини и хипопротеинемия. Пациентите често развиват хеморагични явления, анемия, рахит, възниква забавяне на растежа, което изчезва след края на периода на холестаза.

За лечение на това заболяване, на пациентите се предписва диета, обогатена с протеини, с ниско съдържание на мазнини под формата на триглицериди, и мастноразтворими витамини A, D, E, K - парентерално. Ефективно използване на холестирамин, фенобарбитал. В случай на портална хипертония в комбинация с хеморагичен синдром, е показана спленектомия с налагане на спленорена или портокавална анастомоза.

Обичайни кисти на жлъчния канал

Най-често първите признаци на заболяването се развиват на възраст от 3-5 години. Пациентите имат пароксимална болка в корема, интермитентна жълтеница и коремна болка, треска, отслабване на оцветяването на изпражненията и тъмна урина се усилват на фона на нейното увеличение. Може би по-ранно начало на заболяването в присъствието на значително стесняване на дисталния жлъчен канал в комбинация със симптоми на холангит. По-големите деца се оплакват от дискомфорт, тежест в епигастралната област, гадене. Някои пациенти могат да развият картина на "остър корем". При палпиране на корема в долния край на черния дроб се определя от тумор-подобно образуване на еластична консистенция без ясни контури, чийто размер се увеличава в периода на обостряне. Повишената телесна температура показва добавянето на възпаление. Възможни са прекъсвания и перфорация на кисти с развитието на остър перфориран перитонит, злокачествена дегенерация на стената на кистата.

За диагностицирането най-важната е холангиографията, при която се определя вродената експанзия на общия жлъчен канал. Интензивната жълтеница пречи на холангиографията. При дуоденална интубация се екскретира голямо количество тъмна жлъчка (част В) и намаляване на образуването на тумор след прилагане през сондата в лумена на холекинетичната тъкан (магнезиев сулфат, зехтин). Може би използването на радиоизотопни методи. В същото време е възможно да се открие натрупването на изотопи в удължения канал. С помощта на сонографията - за идентифициране на киста, за определяне на нейния размер и връзка с околните тъкани. Това изследване е особено информативно при липса на клинични прояви на аномалия и с малки размери на кисти.

Диференциална диагноза се извършва с вирусен или вроден хепатит, ехинококозата, кисти различна локализация (черен дроб, мезентериална обвивка на червата), Wilms тумор, десностранна хидронефроза, холелитиаза, билиарна атрезия, ретроперитонеални тумори, заболявания, възникнали с увеличени лимфни възли (лимфогрануломатоза, лимфосарком и т.н. )..

Болест на Кароли (множествено кистозно разширение на интрахепаталните жлъчни пътища). Разграничават се изолирани кистозни разширения на интрахепаталните жлъчни пътища и тяхната комбинация с фиброзолангиозна цитоза на черния дроб. Изолирана дуктална дилатация се проявява със симптоми на хроничен холангит; в дилатационните канали се откриват констрикции при липса на синдром на портална хипертония. По време на периода на обостряне, пациентите страдат от болки в десния хипохондрия, анорексия, треска и сърбеж. Може би наличието на умерена жълтеница, повишен болезнен черен дроб, повишени нива на билирубин, трансаминазна активност, алкална фосфатаза.

Основните диагностични методи са сонография, компютърна томография, холангиография, иглена биопсия на черния дроб (фиг. 2а, б).

За лечението се посочва назначаването на антибиотици, cholagogue. В някои случаи (с относително локализиран процес) се извършва сегментална резекция на черния дроб или лобектомия.

Аномалиите на чернодробните канали се характеризират с вливане в цервикалния жлъчен мехур на десните или двата чернодробни канала, при което жлъчката от черния дроб, заобикаляйки общия чернодробен канал, влиза директно в жлъчния мехур, кистозната и след това в общия жлъчен канал.

Допълнителните жлъчни пътища са доста често срещани и могат да се отворят във всяка част на извънпеченочната жлъчна система или да свържат екстрахепаталните жлъчни пътища при липса на комуникация с черния дроб.

Аномалиите на общия жлъчен канал се характеризират с удвояване или ектопия на изхода му. Продължават асимптоматично и се откриват по време на операция във връзка с болест на жлъчния мехур.

Удължен кистичен канал води до развитие на билиарна дискинезия, холецистохолангит, който може да бъде усложнен от перитонит.

Промени в нивото на сливане на кистичния канал предразполагат към нарушаване на изтичането на жлъчката и развитието на холецистохолангит.

Отсъствието на кистичен канал се характеризира с наличието на широк лумен в цервикалния жлъчен мехур, който свързва кухината на жлъчния мехур с общия жлъчен канал.

Хипоплазия и фиброза на кистозния канал се характеризира с наличието на завои и стесняване на неговия лумен. Това допринася за развитието на дискинетични нарушения на жлъчните пътища или хроничния холецистохолангит.

Аномалии на жлъчния мехур

Има няколко варианта на аномалии на жлъчния мехур: а) аномалии на формата (колена, прегради, жлъчен мехур под формата на рог на говедата, кука, S-образна, роторна форма, във формата на фригийска шапка); б) аномалии на позицията (интрахепатална, интерпозиция, инверсия, дистопия, ротация); в) аномалии на количеството (агенезия, удвояване, дивертикула); г) размерни аномалии (хипогенеза, гигантски жлъчен мехур).

Агенеза - изолирано отсъствие на жлъчния мехур. Това състояние е рядко, предимно при момичета и е придружено от компенсаторно разширяване на общия жлъчен канал. Заболяването е по-често асимптоматично. По-големите деца имат тенденция да развиват дискинетични нарушения на жлъчните пътища, холангит и холелитиаза поради развитието на склеротични процеси в сфинктера на Оди. Основният диагностичен метод е рентгеново изследване. В същото време на рентгенография няма сянка на жлъчния мехур (симптом на „безшумен” мехур) и се определя разширяването на общия жлъчен канал.

Допълнителен (удвоен) жлъчен мехур се характеризира с наличието на два жлъчни мехура с независими кистозни канали или разделен пикочен мехур, състоящ се от две камери с общ изходен канал. Клиничните прояви често отсъстват. Аномалията по-често се открива случайно по време на рентгеново или сонографско изследване. Въпреки това, с течение на времето, може да има оплаквания от чувство на тежест в стомаха след хранене. Причината за синдрома на болката са дискинетични явления, дължащи се на разликата в налягането в жлъчните мехури или камерите на разделения мехур. Може би развитието на възпалителни промени, холелитиаза, образуването на воднянка на жлъчния мехур. За диагностика се използва сонография в комбинация с рентгеново изследване. Лечението е насочено към подобряване на изтичането на жлъчката, премахване на възпалението, предотвратяване образуването на камъни.

Интрахепаталната жлъчен мехур е честа аномалия. Самата аномалия няма клинични прояви. Има тенденция към холелитиаза. Клиничната картина на холецистохолангит в този случай има редица особености. Преобладават чернодробни симптоми: бързо нарастване на черния дроб, увеличаване на жълтеницата и ферментация. С развитието на остри холециститни симптоми наподобяват абсцес на черния дроб. Ултразвукът изследва контурите на жлъчния мехур, обграден от паренхима на черния дроб. Според показанията се извършва холецистостомия или холецистектомия.

Подвижният жлъчен мехур е покрит с перитонеум от всички страни и е свързан с черния дроб от мезентерията. Това определя и неговата мобилност. Характерът на клиничните прояви се определя от развитието на мехурчестото обръщане и неговата степен. Това обикновено е интензивна пароксизмална болка в горната част на корема, придружена от гадене и повръщане. Ако се развие некроза на жлъчния мехур, се появява картина на остър перитонит с повишаване на телесната температура до висок брой, разлята коремна болка, повръщане и положителни симптоми на перитонеално дразнене. Холецистографията, която трябва да се извърши във вертикална и хоризонтална (на гърба) позиция, също може да се използва за диагностика, а също така може да се използва и сонография. В такава ситуация е необходима спешна хирургична намеса.

Сред размера на аномалиите, хипоплазията на жлъчния мехур е най-често срещана, обикновено в комбинация с хипопластичен кистичен канал. Най-често се наблюдава при кистозна фиброза. Липсват клинични прояви. При разширен жлъчен мехур е възможно развитие на дискинетични нарушения и възпалителни промени, което води до нарушаване на преминаването на жлъчката. В някои случаи е показано хирургично лечение.

Аномалии на формата - свиване или излишества на жлъчния мехур, което води до неговата деформация. На завоя надлъжната ос е нарушена, пикочният мехур се коагулира под формата на ушна мида, възможно е фиксирането му чрез сраствания към дванадесетопръстника или напречното дебело черво. При свиване възниква свиване на жлъчния мехур по цялата обиколка или част от него. Най-често талията и прегъванията са вродени. В повечето случаи това се дължи на диспропорцията в растежа на жлъчния мехур и неговото легло. Деформации на жлъчния мехур играят важна роля в нарушаването на преминаването на жлъчката. В резултат стагнацията с течение на времето води до развитие на дистрофични промени в стената на пикочния мехур, неговата контрактилна функция. Различни видове деформации на жлъчния мехур предотвратяват нормалната функция на органа и увреждат подвижността, главно от хипотоничен тип. Един от най-важните фактори, влияещи върху функцията на кухия орган, е структурата на изходната част, пътя на изтичането. Вродена или придобита патология в цервикалната дуктална зона рано и значително повлиява функционалната способност на целия орган. В етапа на компенсация със сонографски изследвания може да се наблюдава нормална контрактилност на пикочния мехур или хиперкинетична дискинезия. Въпреки това, резервите на балона се изчерпват бързо, става голямо и отпуснато. Хронично нарушение на оттока на жлъчката може да доведе до развитие на холецистит, образуване на камъни. В клиничната практика не винаги е възможно да се реши въпросът, дали съществуващите деформации са вродени или придобити. Придобити деформации, за разлика от вродени, разнообразни, понякога странни. Контурите на мехура при неравни, често заострени хребети. За диференциална диагноза се използва сонография след вземане на холеретична закуска. При вродена инфлексия се запазва необичайната форма на жлъчния мехур и ако свиването се дължи на перихолецистита, формата на пикочния мехур се променя.

Аномалиите на формата на жлъчния мехур могат да бъдат свързани с присъствието на дивертикула. Дивертикулът представлява изпъкналост на торбичката на стената на пикочния мехур в ограничена област. Самата издатина се развива в резултат на активността на жлъчния мехур. Основата за това е локалното отсъствие на еластичната рамка на стената. Клинично тази патология може да прояви болка поради стагнация на жлъчката. Колкото по-тесен е отворът между дивертикула и кухината на пикочния мехур, толкова по-вероятно е стагнацията. Това допринася за развитието на възпаление и холелитиаза. Сонографично и в случай на холерафия се разкрива ясно очертано допълнително образование, което не е отделено от сянката на балона в полипозитивно изследване. След приемане на холеретична закуска, дивертикулът се свива значително по-бавно в сравнение с жлъчния мехур. Основният фокус на лечението е корекцията на дискинезията и превенцията на възпалението.

Публикации За Чернодробни Диагностика

Затлъстяване в черния дроб: симптоми, лечение и профилактика

Симптоми

Затлъстяването при черния дроб (мастна хепатоза) е заболяване, при което се получава дегенерация на чернодробна тъкан в мастна тъкан. Мастната хепатоза засяга както мъжете, така и жените.

Защо се увеличава черният дроб - какво да се прави и как да се лекува?

Диети

Увеличен черен дроб - алармен сигнал, който изисква изследване на цялото тяло и самата жлеза.Обикновено, с тегло до 1500 g, размерите му са доста постоянни.

Жлъчен мехур със завой в тялото

Хепатит

Причината за болката в дясната страна, гаденето и тежестта след хранене могат да бъдат различни патологии на жлъчния мехур, единият от които е инфлексия в тялото на органа.

Как да се възстанови черния дроб народни средства: домашни методи

Хепатит

Това тяло изпълнява много важна функция в организма - почистване, следователно, с наркотична, алкохолна интоксикация, различни болести, които са инфекциозни или възпалителни, страда.