Основен / Симптоми

Какво е билиарна атрезия?

Симптоми

Атрезията на жлъчните пътища е вроден дефект, който се характеризира с липса на жлъчни пътища или частична обструкция. Един от вариантите на заболяването е хипоплазия, недоразвитие на жлъчните пътища.

Хирургия (операция Kasai) е единственият начин за лечение на атрезия на жлъчните пътища, но въпреки успеха на операцията, рискът от смърт е повече от 50%. Патологията води до стомашно-чревно кървене, чернодробна недостатъчност, цироза, бактериална или вирусна инфекция. В резултат на тези усложнения децата умират през първите две години от живота си.

Преобладаването на аномалии: при новородени атрезия се среща при 1 от 20 000 раждания. Това е повече от 8% сред всички вътрематочни дефекти на развитието на вътрешните органи. При 20% от децата, атрезията на жлъчните пътища се комбинира с други вътрематочни дефекти: сърдечни дефекти, черва, отсъствие на далака или полисфения (когато има много далаци).

причини

Атрезията на частично формираните жлъчни пътища при новородени се формира поради следните причини:

  1. Вътрематочни инфекции: рубеола, херпес или цитомегаловирус.
  2. Неонатален хепатит (възпаление на черния дроб). Възпалителните заболявания водят до разрушаване на чернодробните клетки и увреждане на тъканите на жлъчните пътища. Поради това жлъчката се задържа в жлъчния мехур, а екскреторният тракт е обрасъл с съединителна тъкан. В лумена на канала се появяват белези. Те, увеличавайки се по размер, блокират пътя.
  3. Исхемия (недостатъчно кръвоснабдяване) на жлъчните пътища. Често се получава тъканна исхемия и се открива през първата седмица от живота в резултат на възпалителни заболявания.

Първична атрезия на жлъчните пътища, т.е. пълната липса на жлъчните пътища при бебето, се формира поради нарушено вътрематочно развитие. По този начин всеки орган в тялото има свой отделен разрез, на базата на който той расте и се образува. При истинската атрезия структурата на този раздел е счупена или изобщо не се появява.

класификация

Има няколко класификации на атрезията на жлъчните пътища:

  1. Анатомична структура:
    1. хипоплазия е недостатъчно развит орган;
    2. атрезия - пълната липса на жлъчни пътища или частична блокада;
    3. нарушение на разклонението или сливането на отделни пътеки.
    4. наличието на кисти в каналите;
    5. вродена стеноза (припокриване на лумена на тракта).
  2. Местоположение на Атресия:
    1. вътре в черния дроб;
    2. извън черния дроб;
    3. смесени (извън и вътре в черния дроб).
  3. Според степента на растеж на съединителната тъкан:
    1. Първа степен: по-малко от половината от каналите са включени в процеса;
    2. Втора степен: повече от 50% от каналите са включени без образуване на патологични образувания;
    3. Трета степен: участват повече от половината от пътеките с образуването на възли.

симптоми

Клиничната картина на жлъчния синтез се проявява на фона на дългосрочното състояние на бебето за 2-3 или 4 дни след раждането. По това време се появяват първите признаци на жълтеница: кожата и лигавиците стават жълтеница.

Важно: често жълтеницата на фона на атрезията се бърка с физиологичната жълтеница на новородените (нормално преходно състояние, което изчезва самостоятелно до 7-мия ден от живота). С предварителна диагноза "продължителна физиологична жълтеница", майката и детето се освобождават.

Вторият характерен симптом, ахолизирано изпражнение, се присъединява към това време. Тъмният цвят на изпражненията дава точно жлъчка, която не излиза от пикочния мехур поради обструкция или липса на канали, така че изпражненията се обезцветяват. Успоредно с това се увеличава жълтеницата, черният дроб се увеличава и урината е силно оцветена в цвета на тъмната бира. Външно коремът се увеличава, а на повърхността му се разширяват сафенозните вени поради увеличаване на интраабдоминалното налягане.

През първия месец състоянието на бебето може да бъде относително стабилно: бебето е гадно, хранено и получава тегло. Въпреки това, в периода на външно благополучие се развива дефицит на витамин К. Наблюдава се хеморагичен синдром: на тялото се появяват точни кръвоизливи.

До втория месец от живота, далакът се увеличава. Налягането в порталната система на черния дроб се увеличава: появява се асцит - в коремната кухина, поради увеличаване на пропускливостта на съдовете, се натрупва течност. Общото състояние на детето се влошава: загуба на апетит, нарушен сън, поява на повръщане и безпокойство. На фона на дефицита на витамин К се появява повръщане с примеси в кръвта.

Ако след 5-6 месеца болестта не е идентифицирана и не е приложено хирургично лечение, се образува билиарна цироза на черния дроб. Кожата започва да се сърби, детето става апатично, безразлично, сънливо. Той бързо се уморява. Чернодробната недостатъчност се развива. Порталната хипертония се увеличава, езофагеалните съдове се разширяват, което увеличава риска от езофагеално кървене.

Ако до първата година от живота болестта не се повлияе от лечението, детето умира в резултат на усложнения. Рядко децата с атрезия на жлъчните пътища живеят до 10 години.

диагностика

Патологията има ключови диагностични критерии:

  1. Оплаквания. От първите дни на живота на бебето, родителите могат да наблюдават пожълтяване на кожата и лигавиците, ахолични изпражнения и тъмна урина.
  2. Динамиката на заболяването: жълтеността на кожата се развива 3-4 дни след раждането, която постепенно се увеличава, до зеленикав цвят на кожата. Стомашен стол през атрезията се наблюдава най-малко 10 от първите дни от живота. Като правило, този симптом показва наличието на болестта.
  3. Обективно изследване: лекарят палпира корема и открива увеличен черен дроб и далак. Кожата е жълтеникава, фекално-ахлична.
  4. Лабораторна диагноза. В общия анализ на кръвта се наблюдава увеличение на броя на левкоцитите, увеличаване на скоростта на сгъване на червените кръвни клетки, анемия и ниско ниво на тромбоцити. Биохимичните кръвни тестове показват увеличение на директния билирубин и алкалната фосфатаза. Анализът на изпражненията определя липсата на жлъчни пигменти. Ензимният имуноанализ в 75% от случаите показва наличието на цитомалгаловирусна инфекция.
  5. Инструментални методи. На ултразвуково изследване не се наблюдават жлъчни пътища. По същия начин на магнитен резонанс и компютърна томография. Холецистохолангиография разкрива степента на обструкция на жлъчните пътища. Освен това, за диференциалната диагноза се предписват невросонография, електрокардиограма и ехокардиография.
  6. Консултации със свързани професионалисти. Те са необходими за детайлизиране на клиничната картина и изясняване на състоянието на детето. Назначава се консултация с педиатричен хирург, хепатолог, невролог и кардиолог.

Ако цифрите са съмнителни, се показва диагностична лапароскопия - операция, чиято цел е да изследва коремните органи и да идентифицира патологичния фокус.

След като жизнените показатели на здравето на детето отговарят на тези критерии и след консултация с детски хирург, се прави диагноза атрезия на жлъчните пътища и бебето се хоспитализира за лечение.

лечение

Атрезията се лекува само в болницата. Показания за домашно лечение не са. Методът на лечението е хирургичен, предписва се и поддържаща медикаментозна терапия.

хирургия

При частична обструкция или сливане се извършва холедохоентероанастомоза. Целта на операцията е изкуствено да се създаде жлъчна фистула между общия хепато-жлъчен канал и тънките черва. При истинска атрезия, когато изобщо няма канал, се създава канал между черния дроб и тънките черва, през който преминава жлъчката. Хирургичното лечение има смисъл да прекарате до два месеца от живота на бебето, а по-късно се появят необратими промени. Операцията е противопоказана при висок риск от сърдечен шок.

консервативен

Принципи на поддържащата лекарствена терапия:

  1. Хемостатични лекарства (етамзилат натрий). Те спират кървенето. Назначава се след операция като симптоматично лечение на кръвоизлив.
  2. Антибиотици и противогъбични средства (цефуроксим, амикацин, флуконазол). Назначава се за превенция на бактериални усложнения и като подготовка за операция за предотвратяване на инфекция.
  3. Анестезия (аналгин, аспирин, индометацин). Те се вземат след операция за облекчаване на постоперативната болка.
  4. Инфузионна терапия (физиологичен разтвор, разтвор на албумин 10%, глюкоза 5%). Възстановява обема на циркулиращата кръв, нормализира водно-солевия и киселинно-алкалния баланс.
  5. Хранене (Витаминни комплекси, аминокиселинни комплекси). Възстановява недостига на хранителни вещества.
  6. Choleretic лекарства (Ursodeoxycholic киселина). Стимулира преминаването на жлъчката в червата.

Също така се предписва симптоматична терапия, например антивирусни средства, ако се открие вирус, или неврологични лекарства, ако се наблюдават неврологични нарушения в клиничната картина.

Лечението се счита за ефективно в такива случаи:

  • елиминирани са признаци на жълтеница;
  • следоперативната рана е опъната, няма инфекция и симптоми на нагряване;
  • лабораторните тестове са нормализирани;
  • жлъчката навлиза в тънките черва и изпражненията стават жълти.

предотвратяване

Заболяването е вродено, така че няма специфична превенция.

перспектива

При патология прогнозата е неблагоприятна: цирозата се развива бързо, достигайки пик от 1-1,5 години от живота. Ако до този момент болестта не се излекува, детето умира до края на втората година от живота. С успешна операция животът се удължава за няколко години, а чернодробната трансплантация може да забави смъртта за 3-5 години.

Ако операцията е била неусложнена, детето се освобождава от болницата. На родителите се дават съвети за храненето и грижите. В бъдеще бебето се наблюдава от педиатричен хирург, гастроентеролог и хепатолог.

заключение

Атрезията на жлъчните пътища е вроден дефект, при който жлъчните пътища отсъстват, недоразвити, или има запушване в тях. Причината - нарушение на вътрематочно развитие поради инфекции или нарушено образуване на раздела. Симптоми: жълтеница се появява на 3-4 ден, изпражненията се обезцветяват. Черният дроб и далака са увеличени и на тялото се появяват кръвоизливи. Без лечение, билиарната цироза се развива до шестия месец от живота. Заболяването се диагностицира с оплаквания, лабораторни и инструментални методи на изследване. Основното лечение е операцията, която се поддържа от медикаменти. Прогнозата е неблагоприятна: от втората година на живота детето умира. Операцията отлага смъртта за 2-3 години.

Атрезия на жлъчните пътища - причини, симптоми и лечение

Атрезията на жлъчните пътища при децата или сливането на жлъчните пътища е вродена аномалия, свързана с редките заболявания. Нелекуваната билиарна атрезия на жлъчните пътища при новородените може да доведе до цироза на черния дроб и дори до смърт. Според проучване на Световната здравна организация, около 90% от децата с атрезия на жлъчните пътища умират, преди да достигнат 3-годишна възраст. Какви са причините и симптомите на атрезията на жлъчните пътища, как да се лекува вродена патология, ще бъдат обсъдени в тази статия.

Същността на проблема

Билиарната атрезия на жлъчните пътища е вроден анатомичен дефект при децата, чиято същност е възпаление на жлъчните пътища, т.е. жлъчна обструкция, когато течността, секретирана от черния дроб, за да усвои мазнините, не достига тънките черва. Възпалението води до фиброза на жлъчните пътища и в допълнение към тяхната обструкция. Последствието от този процес е прекратяване на изтичането на жлъчката от черния дроб в червата - холестаза.

Жлъчката се натрупва в излишък в черния дроб и жлъчните пътища, което в крайна сметка води до увеличаване на налягането в жлъчните пътища и увреждането. Чернодробни клетки. Честотата на вродената билиарна атрезия на жлъчните пътища се оценява от медицински експерти на около 1 случай на 20 000 новородени, като момичетата страдат от вродена аномалия два пъти по-често от момчетата.

Атрезия на жлъчните пътища - причини

Причините за сливането на жлъчните пътища са неизвестни. Предполага се, че заболяването има автоимунна основа, т.е. клетките на имунната система атакуват правилно образуваните жлъчни пътища и водят до тяхното възпаление.
Болестта може също да бъде генетично определена, въпреки че това се отнася и за по-малък брой случаи. Известно е също, че билиарната атрезия не е наследствена патология.

Класификация на атрезията на жлъчния канал

Вродена аномалия на жлъчните пътища има определена клинична и морфологична форма, определена от мястото на локализация:

  • Първият тип е екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища.
  • Вторият тип е интрахепатална атрезия.
  • Третият тип е тотална или смесена атрезия на жлъчните пътища.

Локализирането на мястото и вида обструкция на жлъчните пътища е определящ фактор при избора на методи за хирургическа интервенция.

Билиарна атрезия - симптоми

Симптомите на атрезията на жлъчните пътища се появяват през първите дни или седмици от живота на детето, обикновено между 2-ра и 6-та седмица. Основният симптом е продължителната жълтеница, т.е. жълтата промяна на цвета на кожата и лигавицата на очите. По правило жълтеницата може да възникне при много новородени и обикновено изчезва през първите две седмици от живота. Ако това не се случи, тогава с голяма вероятност можем да приемем атрезия на жлъчния канал при дете.

Освен това, заболяването е придружено от други симптоматични признаци, например:

  • сиви или светложълти глинени изпражнения при дете;
  • урина с цвят на тъмна бира;
  • леко увеличен черен дроб, визуално идентифициран в горния десен квадрат на корема;
  • продължително кървене от пъпа.

Също така в 10-20% от случаите, при деца с билиарна атрезия, се откриват други вродени аномалии, като сърдечни дефекти, двойна далака или поликистозна бъбречна болест.

Атрезия на жлъчните пътища - диагностика на състоянието

При съмнение за билиарна атрезия се извършва абдоминално ултразвуково изследване, поради което лекарят може да оцени функцията на черния дроб, жлъчните пътища и жлъчния мехур. Освен това се препоръчват сцинтиграфия на жлъчните пътища и кръвни тестове. Когато се присъединят жлъчните пътища, билирубин, GGTP, холестерол, алкална фосфатаза и леко трансаминаза увеличават.

Тези тестове потвърждават диагнозата и изключват други възможни причини, като вирусни и бактериални инфекции на черния дроб или вродени метаболитни заболявания. Ако изследването не даде определен резултат, може да се наложи чернодробна биопсия, която включва вземане на фрагмент от орган със специална игла за изследване под микроскоп.

Атрезия на жлъчните пътища - лечение

Единственият начин да се възстанови потока на жлъчката от черния дроб към червата е операция, която трябва да се извърши възможно най-скоро. Хирургична намеса е желателно да се направи не по-късно от два месеца от живота на детето. Колкото по-късно се извършва процедурата, толкова по-малка е нейната ефективност. Операцията се нарича portosystemic анастомоза или лечение Kasai, от името на лекаря, който го прилага. Хирургичната манипулация включва пълното отстраняване на влакнестите екстрахепатални жлъчни пътища. След операцията се използват антибактериална терапия и аналгетици.

Около половината от децата, особено онези, които са били оперирани до два месеца от живота си, успешно са избегнали усложнения като чернодробна недостатъчност и други утежняващи патологии. Въпреки това, дори и след успешна операция, прогресивно увреждане на черния дроб настъпва. В този случай е необходимо трансплантация на орган на жизнената дейност през първите две години от живота на детето.
Грижете се за децата си и бъдете винаги здрави!

Атрезия на жлъчните пътища при деца

РЧД (Републикански център за развитие на здравето, Министерство на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2017

Обща информация

Кратко описание

Атрезията на жлъчните пътища (билиарна атрезия) е рядко заболяване, което се характеризира с облитерация на жлъчните пътища. Заболяването засяга и екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища, водещи до вторична билиарна цироза, чернодробна недостатъчност и, в крайна сметка, ако не се лекува, пациентът умира по време на първите две години от живота си. при 20 000–3 000 000 раждания, което представлява около 8% от всички вътрешно-органни дефекти при децата.

Код (и) на МКБ-10:

Дата на разработване / преразглеждане на протокола: 2017.

Съкращения, използвани в протокола:

Потребители на протокола: общопрактикуващи лекари, педиатри, неонатолози, детски хирурзи.

Категория на пациента: деца.

Мащаб на нивото на доказателствата:

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код KITF2019ME

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код!

Вашият промоционален код: KITF2019ME

класификация

Класификация [4,5]

Класификация на атрезията на жлъчния канал [4]: ​​ t

Местоположение на препятствието:
· Тип I - Обикновен тръбен канал
· Тип IIa - Чернодробен канал
· Тип IIb - Общ жлъчен и чернодробен канал
· Тип III - Вътрешно-чревните канали

Класификация според M. Kasai [5]
· Коригиращ тип атрезия на жлъчния канал: обструкция на общия жлъчен канал, обструкция на общия чернодробен канал.
· Некоррегиран тип атрезия на жлъчните пътища: канали в портата на черния дроб, напълно заменен от фиброзна тъкан, подмяна на чернодробните канали в портата на черния дроб чрез плътна фиброзна тъкан, отсъствие на фиброзна тъкан в портата на черния дроб.

диагностика

МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ДИАГНОСТИЧНИ ПРОЦЕДУРИ [1- 4, 6]

Диагностични критерии:

Оплаквания от присъстващите от първите дни на живота на детето, жълтеност на кожата, ахолични (избелени) изпражнения и урина с интензивен тъмен ("бирен") цвят.

Анамнеза: Децата с атрезия на жлъчните пътища обикновено се раждат пълноценно с нормални антропометрични параметри. Те развиват жълтеница на 3-4-ия ден от живота, но за разлика от преходната хипербилирубинемия на новородените, жълтеницата с атрезия на жлъчните пътища продължава дълго и постепенно се увеличава, като придава на детето шафран или зеленикав оттенък. Обикновено атрезията на жлъчните пътища не се разпознава в първите дни от живота на детето, а новороденото се изписва от болницата с диагноза продължителна физиологична жълтеница. Запазването на избелени фекалии за 10 дни показва атрезия на жлъчните пътища.

Физически преглед:
Обща проверка:
· Изследване на кожата;
Палпация: определяне на размера на черния дроб и далака под ребрата (хепатомегалия, промяна в кожата в жълт цвят).

Лабораторни изследвания;
· Пълна кръвна картина - евентуално левкоцитоза, неутрофилия, повишена ESR, анемия и тромбоцитопения;
· Биохимичен анализ на кръвта - от първите дни на живота на новороденото в кръвта, нивата на биохимични маркери на черния дроб, предимно билирубин (първо се дължи на повишаване на индиректния билирубин, по-късно поради преобладаването на пряката фракция), увеличаване на алкалната фосфатаза, гама глутамил трансфераза;
· Коагулограма - намаляване на IPT, намаляване на APTTV, намаляване на фибриногена;
· Копрограма - в изпражненията на бебето няма стериличен кит;
· ELISA за вътрематочна инфекция - цитомегаловирусна инфекция се среща в 70-80% от случаите.

Инструментални изследвания:
· Ултрасонография на черния дроб, далака и жлъчните пътища ви позволява да оцените размера на органите и структурата на паренхима, състоянието на жлъчния мехур, екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища, порталната вена. Обикновено, при атрезия на жлъчните пътища, жлъчният мехур не се открива или визуализира като въже, не се открива и общ жлъчен канал;
· КТ на коремната кухина - позволява да се оцени размерът на органите и структурата на паренхима, състоянието на жлъчния мехур, екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища, порталната вена. Обикновено, при атрезия на жлъчните пътища, жлъчният мехур не се открива или визуализира като въже, не се открива и общ жлъчен канал;
· Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография - позволява да се определи състоянието на екстрахепаталните и интрахепаталните жлъчни пътища. И нивото на атрезия;
· ЯМР (MRPH) - позволява да се оцени размера на органите и структурата на паренхима, състоянието на жлъчния мехур, екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, порталната вена. Обикновено, при атрезия на жлъчните пътища, жлъчният мехур не се открива или визуализира като въже, не се открива и общ жлъчен канал;
· Холецистохолангиография - позволява да се определи анатомията на интрахепаталните и екстрахепаталните жлъчни пътища и да се определи нивото на атрезия (интраоперативно);
• Чернодробна биопсия - (пункция, отваряне) позволява да се определи анатомията на интрахепаталните жлъчни пътища и промените в чернодробната тъкан;
· Електрокардиография - за изключване на сърдечни заболявания с цел предоперативна подготовка;
· EchoCG - за да се изключи възможна съпътстваща малформация на сърдечно-съдовата система;
· Невросонография - за да се изключи съпътстваща патология от централната нервна система.

Показания за консултация със специалисти:
· Консултация с детския хирург - за установяване на диагноза и насочване към специализиран център;
· Консултиране на педиатрични инфекциозни заболявания - за изключване на вирусен хепатит;
· Консултация с хепатолог - за изключване и идентифициране на патологията на черния дроб;
· Консултация с невролог - да се изключи и идентифицира патологията на централната нервна система;
· Консултация с кардиолога - да се изключи и идентифицира патологията на сърцето.

Диагностичен алгоритъм: (схема)

Аномалии на жлъчния мехур

Аномалии на жлъчния мехур - това е появата на незначителни отклонения от нормата, които не носят значителни проблеми на пациента и се коригират лесно. Въпреки това те са от голямо значение като предпоставки за развитието на по-сериозни патологии.

Някои аномалии могат да се влошат с времето, превръщайки се в деформации. Средно честотата на такива характеристики варира от 0,4 до 4%, в зависимост от всеки отделен случай.

Видове аномалии

Аномалии на жлъчния мехур могат да възникнат по време на развитието на детето и в резултат на промени в тялото. Някои от тях водят до появата на други, така че цялата верига отклонения от нормата може да се подреди. За предотвратяване на такива ситуации се препоръчва хирургична намеса.

Количествени аномалии

Количествените аномалии на жлъчния мехур включват няколко варианта:

Характеристика на развитието

Нашите читатели препоръчват

Нашият постоянен читател препоръчва ефективен метод! Ново откритие! Новосибирск учени са идентифицирали най-добрия начин за възстановяване на жлъчния мехур. 5 години изследвания. Самолечение у дома! След като внимателно го прегледахме, решихме да го предложим на вашето внимание.

описание

Отсъствие (агенеза на жлъчния мехур)

Характеризира се с наличието на жлъчни пътища при липса на жлъчен мехур. Вместо това в тялото се развива нефункционален процес, който често се основава на белези.

Повече количествено съдържание (тригликация)

Изключително рядко се случват 3 или повече жлъчни мехура, някои от които също остават недоразвити в повечето случаи. Те са заобиколени от серозна мембрана. За да се справите с тази ситуация, можете да използвате отводняването на съществуващите жлъчни канали.

Всички тези аномалии в обичайната форма не са симптоматични и не причиняват неудобства. Хирургична намеса не се изисква, ако не се основава на формирането на сериозни патологии на жлъчната система. Повечето от тях се развиват по време на образуването на плода, а децата понякога ги срещат достатъчно рано.

Позиционни аномалии

Аномалии на жлъчния мехур, свързани с неговото положение в организма, също се наричат ​​дистопия. Тялото в този случай се намира далеч от нормалното анатомично положение:

  • Вляво.
  • Вдясно.
  • Удавен в тъканите на черния дроб (най-честата възможност, често причинява образуването на камъни).
  • Движи се свободно в коремната кухина (подвижен мехур).

Последният случай също води до аномалии в положението и размера на мезентерията, което трябва да контролира движението на жлъчния мехур едновременно с дишането на човек, неговите физически дейности и влиянието на други външни фактори.
Има няколко вида валцови мехури в зависимост от това как се движат и са фиксирани:

тип

описание

Намира се вътре в коремната кухина

Намира се извън тъканта на черния дроб, заобиколен от перитонеална тъкан.

Пълна екстрахепатална позиция

Контакт с черния дроб не се случва, фиксацията осигурява мезентерия с удължен размер. Заобиколен от перитонеални тъкани.

Като правило, патологиите, свързани с промяна в положението на жлъчния мехур, се характеризират с недоразвити жлъчни мехури, които не могат да изпълняват напълно функциите си. Шансовете за възпаление са високи.

Формални аномалии

Аномалии на формата на жлъчния мехур - най-често срещаният вид отклонения. Сред тях са:

  • S-образна форма;
  • сферична;
  • наподобяващ бумеранг;
  • ексцесии;
  • стягане;
  • изпъкналост (дивертикул на жлъчния мехур).

Не всички от тях са вродени аномалии: пречупванията и талиите често причиняват мобилност на пикочния мехур. Понякога малформациите, свързани с формата, коригирани сами по себе си, но понякога са опасни и изискват специално лечение или операция.

Най-често срещаните и опасни аномалии са ексцесии, талии и дивертикул. Те имат свои собствени характеристики:

Вид на отклонението

описание

Това отклонение кара жлъчния мехур да се свие като черупка на охлюв и да се придържа здраво към 12 дуоденалния процес. Понякога се прикрепя към дебелото черво. В зависимост от това дали е възможно да се коригира проблемът с времето или ако е необходима специализирана помощ, ексцесиите се разделят на функционални и истински.

Това отклонение може да възникне в резултат на вродени малформации и поради подвижността на жлъчния мехур, както и няколко други, по-редки причини. Причинява свиването на целия орган или част от него, което пречи на нормалното функциониране и причинява проблеми с преминаването на жлъчката. Впоследствие, тя може да предизвика изчерпване на стените на пикочния мехур, способността за намаляване.

Възможно е независимо отстраняване на проблема, ако първоначално той е бил причинен от възпалителни процеси в серозата.

Това се случва, когато жлъчката няма еластична рамка. В този случай една от стените изпъкна и поема формата на торбичка. Това състояние провокира дисфункция на жлъчния мехур, възпаление, стагнация на жлъчката, образуване на камъни. Често придружени от силна болка.

Наред с разпространението, тези отклонения са и най-опасни. Понякога те могат да доведат до смърт.

Размерни аномалии

Аномалия на жлъчния мехур по отношение на нормалния размер се разделя на 2 основни вида:

Вид аномалия

описание

Характеризира се с равномерно нарастване във всички части на жлъчния мехур, с изключение на каналите. Запазва хомогенността на вътрешния флуид, не изисква допълнително уплътняване на стените.

Налице е еднакво намаляване на размера на жлъчния мехур, като същевременно се запазва неговата нормалност и адекватно функциониране.

Хипоплазия на жлъчния мехур

Балонът е или много малък, или не е напълно развит. Това отклонение може да повлияе както на целия балон, така и на всички негови части.

С изключение на хипоплазия, често провокираща възпаление, аномалии от този тип в повечето случаи не причиняват необходимост от хирургическа интервенция.

Свързани аномалии

Сред свързаните аномалии, в по-голямата си част, нарушения на жлъчния канал:

  • Атрезия на жлъчния мехур (това е - недоразвитието на жлъчните пътища).
  • Стеноза (стесняване на канал).
  • Появата на допълнителни канали.
  • Появата на кистата на холедоха.
  • Образование билиарна утайка.

Много от тях са пряк резултат от аномалии в самия жлъчен мехур. Те имат следните характеристики:

Вид на отклонението

описание

Вродени малформации, при които няма жлъчни пътища, или са недоразвити и неподходящи за изпълнение на функциите им. Изисква операция.

Съкращаването на жлъчните пътища може да бъде причинено или от неразвитостта им, или от патологиите на пикочния мехур, и може да се развие в резултат на удебеляване на стените на съдовете и тяхното заместване с фиброзна тъкан. Обикновено се решава чрез маневриране, изкуствено разширяване на канала.

Те представляват допълнителни “клони”, свързващи жлъчния мехур с организма. По правило техният брой не надвишава 2–3. Обикновено асимптоматични и не засягат тялото. Понякога има канали с фалшив тип, които не са в състояние да провеждат жлъчния поток.

Разширяването на канала с форма на торбичка. Често не се показват изобщо.

Не е сред патологиите, засягащи жлъчните пътища. Характеризира се с появата на жлъчна суспензия на дъното на пикочния мехур. Обикновено се появява в резултат на дивертикула или свиването. Предизвиква възпаление, образуване на камъни и изчерпване на стените на тялото.

Тези аномалии трябва да бъдат контролирани и да се имат предвид както при възрастни пациенти, така и при деца: по време на операцията те могат да причинят усложнения или да провокират развитието на нова патология.

Диагностика и лечение

Когато се подозира аномален случай в развитието на жлъчния мехур, диагнозата понякога е доста сложна. Неразвитите жлъчни мехури или мобилните балони затрудняват определянето на местоположението и състоянието му.

диагностика

Обичайният диагностичен процес е както следва:

  • Използване на ултразвук. Този тип изследване ви позволява да създадете пълна картина на състоянието на тялото. Анализира нивото на изтощение и други промени в структурата, както и способността за пълноценно функциониране. Има две възможности за провеждане на това изследване: общо и натоварване. Последното се провежда след като пациентите са използвали холеретична храна.
  • Компютърна томография. Следващата стъпка след ултразвука е да се приложи, ако жлъчката не се вижда зад други органи или е слабо развита.
  • Магнитно-резонансна обработка. Функционалността на това изследване е подобна на функционалността на компютърната томография, но нейната точност е много по-висока и ви позволява да определите напълно местоположението на органа и неговото състояние.

Някои от видовете аномалии изискват специални видове диагностика:

  • Агенезата и аплазията се определят чрез холеграфски изследвания, радио холецистография, динамична сцинтиграфия. Това ви позволява да определите как тялото е в състояние да натрупва жлъчката и да изпълнява своята пряка функция.
  • Съпътстващите патологии на жлъчния мехур, както и патологиите в органите, разположени до него, могат да бъдат анализирани чрез лапароскопски изследвания.

По пътя също така, като правило, се посочва историята на заболяването, наличието на наследствена склонност към един или друг вид отклонения.

Лечение на аномалии в жлъчния мехур

Терапията, насочена към лечение на аномалии в жлъчния мехур, винаги е комплекс от действия:

  • медикаменти или хирургични операции;
  • съответствие на пациента с диета, разработена индивидуално за неговия случай;
  • провеждане на физиотерапия.

Специфичният метод на лечение се определя в зависимост от това какъв тип аномалия е открита и как тя може да застраши тялото на пациента, както и наличието на съпътстващи заболявания.
Всички лечения имат свои собствени характеристики.

Медикаментозно лечение

Хирургично лечение

физиотерапия

мерки

диети

Използват се холеретични лекарства:

Курсът продължава около шест месеца.

Успоредно с това често се налага използването на спазмолитици, които облекчават основните симптоми.

хронично възпаление на органа;

приложения, базирани на парафин.

Фракционно хранене без натоварване на стомашно-чревния тракт. Понякога се използват народни средства като отвара от пелин.

При лечение на аномалии на жлъчния мехур е необходимо стриктно да се спазват предписанията на лекаря - само това гарантира цялостно решение на проблема.

Кой каза, че лечението на сериозно заболяване на жлъчния мехур е невъзможно?

  • Много пъти се опитах, но нищо не помага.
  • И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочаквано усещане за благополучие!

Съществува ефективно лечение за жлъчния мехур. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Ние лекуваме черния дроб

Лечение, симптоми, лекарства

Атрезия на жлъчния мехур

Вродена атрезия на жлъчните пътища

Билиарната атрезия се отнася до тежки вродени малформации в утробата на майката. Патологията е придружена от пълно или сегментарно сливане на жлъчните пътища.

Съдържание:

Заболяването се открива в ранна възраст, рядко. Само 8% от всички малформации на органите са причина за артезия. Патологията е опасна, така че е важно да се идентифицират и хирургически коригират този дефицит. Ако не бъде предоставена навременна помощ, детето ще умре през първите месеци от живота от развитието на кървене от храна, чернодробна недостатъчност, инфекция или интоксикация на тялото.

Описание на патологията

Атрезията на жлъчните пътища се характеризира с две състояния:

  • пренатална малформация, придружена от пълна липса на жлъчни пътища;
  • бавен възпалителен процес, който се развива в периода на пренаталното развитие, в резултат на което луменът на жлъчните пътища на екстрахепаталните тъкани се стеснява частично или напълно.

И в двата случая има недоразвитие или пълно отсъствие на жлъчни пътища, което е съпроводено с дисфункция на каналите, разположени вътре или извън черния дроб.

Забавянето или стесняване на жлъчните пътища може да включва:

  • всички отдели на екстрахепатални отделителни канали;
  • отделни секции на дукталната мрежа;
  • само канали в черния дроб.

Атрезия жлъчните пътища в редки случаи, един тече. В повечето случаи има деформации на черепните кости и гръбначния стълб, патологии на отделителната система, кръвоносните съдове и сърцето на фона на патологията.

причини

Фактори, провокиращи патологията на жлъчно-проводящите пасажи, не са проучени напълно. Повечето пациенти с атрезия са образували жлъчни пътища, но жлъчката не може да бъде отстранена от тях поради силното стесняване на лумена или прогресивното разрушаване на дукталните стени отвътре.

Във втория случай причината за атрезията е обструктивна холангиопатия, когато жлъчните пътища са засегнати от инфекция, предавана от майка на дете по време на бременност. Такива вируси включват цитомегалия, херпес, рубеола, неонатален хепатит.

Каналите са засегнати от инфекция, която се предава от майка на дете по време на бременност.

Редки случаи е откриването на атрезия на жлъчните пътища, причинена от запушване на каналите. Такъв курс може да бъде причинен от вродени аномалии на развитието или да се появи в перинаталния период от 28-та седмица на бременността на фона на прогресивното възпаление.

Пълната липса на системата на жлъчните пътища е свързана с нарушение на полагането на жлъчната система през първите 2 месеца от бременността, когато се образува ембрионът. При такова развитие на патологията, жлъчката може да се образува или да липсва.

В 20% от случаите атрезията на жлъчните пътища е съпроводена с анормално развитие на други органи и системи, например сърцето (вродени малформации), стомашно-чревния тракт (непълна извивка на червата), имунната система (отсъствие или присъствие на повече от един далак).

класификация

Има няколко параметъра, по които атрезията се разделя на подвидове:

  • По местоположение:
    • екстрахепатални тъкани;
    • вътре в черния дроб;
    • смесен тип.
  • Според локализацията на местата на стесняване се разделя на:
    • коригирана патология, когато проходимостта на главния чернодробен или жлъчен канал е нарушена;
    • некоригирана аномалия, когато всички канали се заменят с инертна влакнеста тъкан.

Степента на запушване на жлъчните пътища и местоположението на атрезията са основните параметри, влияещи върху избора на метод на работа.

симптоми

Първите прояви на атрезия на жлъчните пътища се откриват през първите 6 седмици от живота на детето. Ако новороденото има всички антропометрични показатели нормално, малката жълтеница се дължи на естествената физиологична адаптация на малкия организъм. Ето защо, често тези деца се изписват от болницата с диагноза "продължителна физиологична жълтеница".

С течение на времето, пожълтяването на кожата се увеличава, появява се върху очите. Урината става тъмна, изпражненията обезцветени. Сленката с черния дроб постепенно се увеличава, тъканите им се уплътняват. От втория месец на живота се забелязват увреждания. При дете:

  • без апетит;
  • намалено телесно тегло;
  • физическото развитие се забавя;
  • има рязък спад в силата;
  • мускулна слабост се развива с намаление или спиране на двигателната активност.

Механичната жълтеница се влошава и причинява постоянен сърбеж, поради което детето постоянно плаче. На кожата се появяват плоски доброкачествени подутини от жълт цвят - липидни отлагания. До шестия месец от живота на бебето:

  • развитие на билиарна цироза;
  • повишава налягането на главната портална вена, свързва притока на кръв към червата и черния дроб;
  • коремните органи са пълни със свободна течност;
  • има точкови кръвоизливи по кожата, кървене на лигавиците и хранопровода;
  • смущава предаването на импулси от мозъка и гръбначния мозък към различни органи.

Поради недостига на витамини се появяват рахит и нервно-мускулни разстройства и нараства съдовата чупливост, която причинява пристъпи на хематозна повръщане.

диагностика

Силно информативен метод за диагностициране на атрезия при новородени е перкутанна биопсия на чернодробната тъкан. Освен това се извършва диференциална диагноза, за да се разпознае атрезията на пътищата на жлъчните пътища при подобни симптоми:

  • хипотиреоидизъм;
  • синдром на удебеляване на жлъчката;
  • генетични метаболитни нарушения;
  • лечебни лезии на чернодробната тъкан.

лечение

Атрезията може да бъде излекувана при малки пациенти само чрез операция. В този случай операцията трябва да се извърши преди детето да е на 3 месеца. В противен случай настъпва необратимо разрушаване в други органи и системи на детето. В такива случаи операцията ще бъде неуспешна.

Ако атрезията се прояви като обструкция на главния жлъч или чернодробен канал с образуването на конично стеснение с неравни, асиметрични контури, то се използва:

  • хирургична намеса с налагане на холедохоентероанастомоза с междинна анастомоза и блокиране на аферентната линия;
  • метод за формиране на байпас на хепато-интестиналната анастомоза между хепатикохоледох и йеюнум с налагането на хепатикоеюностомия.

В случай на пълна атрезия на жлъчните пътища на екстрахепаталните тъкани се изисква анастомоза (естествена връзка) между чернодробните врати и тънките черва - портатоентостомия според Kasai. При тежко стомашно-чревно кървене с повишено налягане на порталната вена се извършва портално-кавално шунтиране (отводняване на порталната вена в каудалната вена кава).

Ако има прогресивна чернодробна недостатъчност с постоянно разширяване на далака, се обсъжда въпроса за чернодробната трансплантация.

прогнози

В постоперативния период са възможни усложнения под формата на възпаление на жлъчните пътища, натрупване на гнойни маси поради инфекция на чернодробната тъкан. При липса на операция, децата с атрезия не живеят до 1 година. Те умират от остра чернодробна недостатъчност, тежки кръвоизливи и интеркурентни (утежнени патологии) заболявания.

С операция в ранните стадии на изхода на лечението е благоприятно. Ако операцията се извършва преди изтичането на 2 месеца от живота на детето, шансът за оцеляване през следващите 10 години е 70% или повече. След операция на възраст 2-3 месеца, броят на оцелелите е 27%. Ако при по-големи деца се прилага хирургично лечение, само 11% оцеляват.

Възпалението на жлъчния канал намалява шансовете за възстановяване при млади пациенти. Разработеният от Касай метод на хирургична интервенция позволява да се намали риска от усложнения.

Следователно, за да се постигне благоприятен изход от лечението на атрезия, е важно незабавно да се кандидатства за преглед на новороденото, ако се подозира аномалия на жлъчния канал. В тези случаи, ако заболяването не е подложено на лечение чрез операция, операцията по метода на Kasai дава дълготраен положителен ефект. В случай на чернодробна холедохоентеростомия е възможен и благоприятен ефект, но той е краткотраен. Благодарение на дренирането на жлъчните пътища с отстраняване на излишното налягане от стените предотвратява развитието на цироза на тъканите на черния дроб. В този случай нормалното развитие и растеж на детето не спира до операцията по чернодробна трансплантация.

ВНИМАНИЕ! Информацията на този сайт е представена единствено за информация! Никой сайт не може да разреши проблема ви задочно. Препоръчваме Ви да се свържете с Вашия лекар за допълнителни консултации и лечение.

Атрезия на жлъчните пътища

Атрезията на жлъчните пътища е аномалия в развитието на жлъчните пътища, водеща до нарушени интрахепатални и / или екстрахепатални жлъчни пътища. Атрезията на жлъчните пътища се проявява с персистираща жълтеница, обезцветяване на изпражненията, силен цвят на урината, уголемяване на черния дроб и далака, развитие на портална хипертония, асцит. Атрезията на жлъчните пътища се разпознава чрез ултразвук, холангиография, сцинтиграфия, лапароскопия, биохимични тестове, пункционна биопсия на черния дроб. При атрезия на жлъчните пътища е показано оперативно лечение (чернодробно, холедохоеюностомично, портантростомично).

Атрезия на жлъчните пътища

Атрезия на жлъчните пътища (билиарна атрезия) е тежка вродена малформация, характеризираща се с частично или пълно унищожаване на лумена на жлъчните пътища. Атрезията на жлъчните пътища се открива в педиатрията и педиатричната хирургия в около 1 случай на 100 раждания, което представлява около 8% от всички дефекти на вътрешните органи при деца. Атрезията на жлъчните пътища е изключително опасно състояние, което изисква ранно откриване и бързо хирургично лечение. Без навременна хирургична помощ, децата с атрезия на жлъчните пътища умират през първите месеци от живота от езофагеално кървене, чернодробна недостатъчност или инфекциозни усложнения.

Причини за атрезия на жлъчните пътища

Причините и патогенезата на атрезията на жлъчните пътища не са напълно ясни. В повечето случаи с атрезия се образуват жлъчните пътища, но тяхната проходимост се влошава поради заличаване или прогресивно разрушаване. Най-честата причина за обструктивна холангиопатия са вътрематочни инфекции (херпес, рубеола, цитомегалия и др.) Или неонатален хепатит. Възпалителният процес причинява увреждане на хепатоцитите, ендотелиума на жлъчните пътища, последвано от вътреклетъчна холестаза и фиброза на жлъчните пътища. По-рядко атрезията на жлъчните пътища е свързана с исхемия на канала. В тези случаи атрезията на жлъчните пътища не е задължително да бъде вродена, но може да се развие в перинаталния период поради прогресиращ възпалителен процес.

Истинската атрезия на жлъчните пътища се открива по-рядко и е свързана с нарушение на първичното полагане на жлъчните пътища в ембрионалния период. В този случай, в случай на нарушение на чернодробната дивертикула или оттичане на дисталните части на билиарната система, се развива атрезия на интрахепаталните жлъчни пътища и ако се наруши образуването на проксималната жлъчна система, се случва атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища. Жлъчният мехур може да бъде единствената част от външните жлъчни пътища или да отсъства напълно.

При около 20% от децата, атрезията на жлъчните пътища се комбинира с други аномалии в развитието: вродени сърдечни дефекти, непълно поклонване на червата, аспления или полисфения.

Класификация на билиарната атрезия

Анормалното развитие на жлъчните пътища включва следните клинични и морфологични форми: хипоплазия, атрезия, нарушение на разклонението и сливането, кистични промени на жлъчните пътища, холедохални аномалии (киста, стеноза, перфорация).

Според локализацията се различават екстрахепатална, интрахепатална и обща (смесена) атрезия на жлъчните пътища. Като се има предвид мястото на обструкция на жлъчните пътища, се различават корективна атрезия на жлъчните пътища (обструкция на общата жлъчка или общ чернодробен канал) и некоригирана атрезия на жлъчните пътища (пълна смяна на каналите в портите на черния дроб чрез фиброзна тъкан). Местоположението и степента на обструкция на жлъчните пътища са определящите фактори, влияещи върху избора на хирургична техника.

Симптоми на атрезия на жлъчните пътища

Децата с атрезия на жлъчните пътища обикновено се раждат пълноценно с нормални антропометрични параметри. Те развиват жълтеница на 3-4-ия ден от живота, но за разлика от преходната хипербилирубинемия на новородените, жълтеницата с атрезия на жлъчните пътища продължава дълго и постепенно се увеличава, като придава на детето шафран или зеленикав оттенък. Обикновено атрезията на жлъчните пътища не се разпознава в първите дни от живота на детето, а новороденото се изписва от болницата с диагноза продължителна физиологична жълтеница.

Ахоличните (избелени) изпражнения и урина с интензивен тъмен цвят са характерни признаци на атрезия на жлъчните пътища, присъстващи от първите дни на детския живот. Запазването на избелени фекалии за 10 дни показва атрезия на жлъчните пътища.

Към края на първия месец от живота се наблюдава намаляване на апетита, липса на маса, слабост, сърбеж на кожата и забавено физическо развитие. В същото време има увеличение на черния дроб, а след това и на далака. Хепатомегалията е следствие от холестатичен хепатит, на фона на който бързо се развива билиарна цироза, асцит и 4-5 месеца - чернодробна недостатъчност. Нарушеното кръвоснабдяване на черния дроб допринася за образуването на портална хипертония и, като резултат, на разширени вени на хранопровода, спленомегалия и появата на подкожната венозна мрежа на предната коремна стена. При деца с атрезия на жлъчните пътища се наблюдава хеморагичен синдром: петехиални или обширни кръвоизливи по кожата, кървене от пъпната връв, езофагеално или стомашно-чревно кървене.

При липса на своевременно хирургично лечение, децата с атрезия на жлъчните пътища обикновено не живеят до 1 година, умират от чернодробна недостатъчност, кървене, залепена пневмония, сърдечно-съдова недостатъчност, интеркурентни инфекции. При непълна атрезия на жлъчните пътища някои деца могат да живеят до 10 години.

Диагностика на атрезия на жлъчните пътища

Наложително е атрезията на жлъчните пътища да бъде открита от неонатолог или педиатър възможно най-рано. Устойчивите жълтеница и ахолични изпражнения трябва да доведат педиатричните специалисти до идеята, че детето има жлъчна атрезия и ги принуждава да предприемат необходимите мерки за изясняване на диагнозата.

Още от първите дни на живота нивата на биохимични маркери на черния дроб, предимно билирубин (първо се дължи на увеличаване на пряката фракция, по-късно поради преобладаването на индиректен билирубин), алкална фосфатаза, гама глутамил трансфераза, увеличаване на кръвта на новороденото. Анемията и тромбоцитопенията постепенно се развиват, PTD намалява. При атрезия на жлъчните пътища в изпражненията на бебето няма stercobilin.

Ултразвукът на черния дроб, далака и жлъчните пътища ви позволява да оцените размера на органите и структурата на паренхима, състоянието на жлъчния мехур, екстра- и интрахепаталните жлъчни пътища, порталната вена. Обикновено при атрезия на жлъчните пътища жлъчният мехур не се открива или визуализира като въже, а също така не се открива общ жлъчен канал. Информативните методи за изясняване на диагнозата са перкутанна траншепатална холангиография, МР-холангиография, статична сцинтиграфия на черния дроб, динамична сцинтиграфия на хепатобилиарната система.

Окончателното потвърждаване на атрезията на жлъчните пътища може да се постигне чрез извършване на диагностична лапароскопия, интраоперационна холангиография, чернодробна биопсия. Морфологичното изследване на биопсията помага да се изясни естеството на лезията на хепатоцитите и състоянието на интрахепаталните жлъчни пътища.

Атрезията на жлъчните пътища при деца трябва да се диференцира от жълтеницата на новороденото, вроден гигантски клетъчен хепатит, механично запушване на жлъчните пътища чрез лигавични или жлъчни проби.

Лечение на атрезия на жлъчните пътища

Важно условие за успеха на лечението на атрезия на жлъчните пътища е хирургична интервенция на възраст до 2-3 месеца, тъй като при по-възрастни пациенти операцията обикновено е неуспешна поради необратими промени.

В случай на запушване на общата жлъчна или чернодробна канали и наличието на супрастенично разширение се извършва холедохоентероанастомоза (холедохойостомия) или хепатикоеюностомия (хепатикоеюностомия) с примка на йеюнума. Пълна атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища диктува необходимостта от извършване на портатоентостомия от Kasai - налагане на анастомоза между портата на черния дроб и тънките черва. Най-честите следоперативни усложнения са следоперативният холангит, чернодробните абсцеси.

При тежка портална хипертония и рецидивиращо стомашно-чревно кървене може да се извърши пренасяне през портокавалния път. В случай на прогресивна чернодробна недостатъчност и хиперспленизъм, въпросът за чернодробната трансплантация е разрешен.

Прогнозна атрезия на жлъчните пътища

Като цяло, прогнозата за атрезия на жлъчните пътища е много сериозна, тъй като циротичните промени в черния дроб са прогресивни. Без хирургична грижа децата са обречени на смърт в продължение на месеци.

Много е важно да се идентифицират клиничните прояви на атрезия на жлъчните пътища (упорит жълтеница, ахоличен фекалии) в неонаталния период и да се извърши ранно хирургично лечение. В повечето случаи налагането на холедокомплексни анастомози или чернодробни анастомози може да удължи живота на детето за няколко години и да забави необходимостта от чернодробна трансплантация.

Атрезия на жлъчните пътища - лечение в Москва

Наръчник на болестите

Детски болести

Последни новини

  • © 2018 Красота и медицина

предназначени само за справка

и не замества квалифицираната медицинска помощ.

Атрезия на жлъчните пътища

Атрезията на жлъчния канал се среща с честота 1 случай на 1000. И 10% от наблюденията се комбинират с други аномалии в развитието.

Причини за възникване на атрезията на жлъчните канали

Интраутеринна или перинатална вирусна инфекция. Генетични мутации. Съдови или метаболитни нарушения в периода на ембрионално развитие на жлъчната система. Имунологично причинено възпаление.

Теорията на обструктивната холангиопатия при новородените разглежда жлъчната атрезия, кистите на жлъчните пътища и вродения хепатит като проявление на един-единствен патологичен процес, вероятно с вирусна природа. Основата на този процес е възпаление. Потокът от жлъчката може да бъде спрян на всяко ниво.

Жлъчните пътища съдържат възпалителни и влакнести клетки. Чернодробният паренхим е фибротичен, с признаци на холестаза. Интрахепаталните жлъчни пътища са стеснени, деформирани. Може би пълното отсъствие на външни жлъчни пътища или замяната им с влакнести пътища. Жлъчен мехур се набръчка. Екстрахепаталните жлъчни пътища имат много тесен лумен в портата на черния дроб, който се свързва с интрахепаталните жлъчни пътища. Дисталните части на външния жлъчен канал са заличени, заменени с фиброзна тъкан. Хистопатологичните промени в черния дроб имат следната динамика: холестаза - портална и перипортална фиброза - билиарна цироза.

Класификация на атрезията на жлъчния канал

Синдромният (ембрионален) тип атрезия на жлъчните пътища се комбинира с вродени малформации на долната вена кава, чревна малротация, сърдечни малформации. Предполага се, че ембрионалният тип атрезия на жлъчните пътища е резултат от увреждане на чернодробния дивертикул на различни етапи от неговото развитие.

Несиндромният (перинатален) тип има по-късен произход.

Класификация от M. Kasai

• Корективен тип атрезия на жлъчния канал: обструкция на общия жлъчен канал, обструкция на общия чернодробен канал.

• Некоригиран тип атрезия на жлъчните пътища: канали в портата на черния дроб, напълно заменен от фиброзна тъкан, подмяна на чернодробните канали в портата на черния дроб чрез плътна фиброзна тъкан, отсъствие на фиброзна тъкан в портата на черния дроб.

Симптоми на атрезия на жлъчния канал

  • Жълтеницата е основният симптом на атрезията на жлъчните пътища. Определя се от първите дни след раждането. Жълтата кожа, склерата постепенно се увеличава и става шафранов цвят.
  • Белените изпражнения се срещат при 40% от новородените.
  • Интензивно оцветена урина, която определя жлъчните пигменти.
  • Увеличен черен дроб и далак.
  • Постепенно се развиват анемия, недохранване, забавяне на развитието поради чернодробна дисфункция и абсорбция на мазнини и мастноразтворими витамини.

Диагностика на атрезия на жлъчните пътища

Лабораторната диагностична разлика между патологичната жълтеница и физиологичната жълтеница се обслужва от повишаване на прекия билирубин с повече от 20%, повишаване на нивото на серумния липопротеин-X в кръвта над 300 mg / l.

• Повтарящите се дуоденални звуци с аспирация на съдържанието и откриване на жлъчни следи позволяват диференциране на пълната обструкция на жлъчния канал от непълна.

Ултразвукът в случай на атрезия на жлъчните пътища разкрива намален, скъсен, неконюгиран жлъчен мехур и повишена ехогенност на черния дроб. Намаляването на размера на жлъчния мехур след хранене може да елиминира билиарната атрезия в комбинация с други изследователски методи. Наличието на ехогенна сянка под формата на триъгълна ивица в областта на портата на черния дроб е специфичен ултрасонографски признак на билиарна атрезия.

Сцинтиграфия на черния дроб дава възможност да се определи наличието на радиоактивен медикамент в дебелото черво и да се диференцират пълни и непълни форми на увредена проходимост на жлъчните пътища.

Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография разкрива контрастиращи жлъчни пътища на всяко ниво.

Лапароскопията и холангиографията са високо информативни методи за изследване, но те трябва да се използват след минимално инвазивни диагностични процедури.

Лечение на атрезия на жлъчните пътища

Хирургично лечение. Целта е да се създадат условия за прием; жлъчката в тънките черва. При атрезия на екстрахепаталните жлъчни пътища (коригиран тип), потокът на жлъчката в тънките черва може да се постигне чрез анастомоза между тънките черва и общата чернодробна или обща жлъчен канал. При атрезия на интрахепаталните канали (некоригиран тип), потокът на жлъчката в тънките черва се постига чрез създаване на анастомоза между червата и чернодробната врата - портоентеростомия. Средната продължителност на живота на децата без лечение е 6-9 месеца. Децата умират от чернодробна недостатъчност или остра стомашно-чревно кървене. Това обстоятелство диктува необходимостта от ранна диагностика и лечение на новородени с атрезия на жлъчните пътища.

Постоперативни усложнения на атрезията на жлъчните пътища

Холангитът се появява с честота%, а причината за това е холестазата. Клинично, холангитът се проявява чрез треска, намаляване на количеството на секретираната жлъчка и повишаване на концентрацията на билирубина. В ранния следоперативен период холангитът причинява спиране на изтичането на жлъчката и прогресивно влошаване на чернодробната функция.

Порталната хипертония е най-тежкото усложнение, което се проявява с честота от 30 до 70%. Основната причина е холангитът. Възпалителният процес въздейства на жлъчните пътища вътре в черния дроб с последващата фиброзна промяна. Клиничните прояви на портална хипертония са кървене от разширени вени на хранопровода, хиперспленизъм и асцит.

Чернодробно-белодробният синдром се характеризира с дифузно образуване на артериовенозни шунти в белите дробове и хепато-белодробна хипертония. Клинично се проявява с цианоза, задух, хипоксия, удебеляване на крайните фаланги на пръстите.

Резултати от лечението и прогноза за атрезия на жлъчните пътища

Без хирургична грижа средната продължителност на живота при билиарна атрезия е 19 месеца.

При хирургическа грижа за до 60 дни живот 10-годишната преживяемост на атрезията на жлъчните пътища варира от 25 до 70%.

Полезно е да:

Свързани статии:

Добавете коментар Отказ

Свързани статии:

Медицински обект Surgeryzone

Информацията не е индикация за лечение. За всички въпроси е задължително да се консултирате с лекар.

Свързани статии:

Присъединете се към нас в социалните мрежи. Благодаря!

Атрезия на жлъчните пътища

Атрезия на жлъчните пътища - вродена патология. Характеризира се с частичен или пълен свръхрастеж на екстрахепаталните канали. Лекарите го наричат ​​обструкция. Вроден дефект се диагностицира при 20-30 хиляди деца, проявяващи се в първите дни на живота. Детето трябва да бъде лекувано своевременно. В противен случай атрезията може да бъде фатална.

Причини за атрезия

Причините за атрезия на жлъчните пътища при новородените не са проучени напълно. Най-често има добре оформени канали, но преминаването на чернодробна секреция през тях е невъзможно поради ясно изразеното стесняване на каналите.

Предполага се, че следните фактори причиняват заболяването:

  1. Интраутеринна инфекция с цитомегаловирус, херпес, остра респираторна вирусна инфекция или рубеола.
  2. Нарушаване на нормалното формиране на органи през първите два месеца от бременността. Това е така наречената истинска атрезия. Характеризира се с пълната липса на жлъчните пътища, понякога дори и на самия жлъчен мехур.
  3. Неонатален хепатит. Така наречената форма на заболяването, диагностицирана при деца под 3-месечна възраст.
  4. Генетични мутации. В тази ситуация атрезията се комбинира с други малформации: вродени дефекти на органите на храносмилателната система, сърцето, отсъствието на далака или, обратно, множествеността на органа.

Атрезията на жлъчните пътища може да се развие в перинаталния период поради възпалителни процеси. Тогава патологията не е вродена, а придобита.

Ефектът на лекарства и ваксинации по време на бременност върху вероятността от атрезия на жлъчния канал не е потвърден.

Причините за атрезията се разделят на ендогенни - причинени от неправилно вмъкване на органи, генни мутации и екзогенни - развиващи се в резултат на възпалителни процеси in utero или perinatal.

Видове атрезия

Класификацията на патологията взема предвид няколко показателя:

  1. Към момента на възникване на атрезия на жлъчните пътища могат да бъдат ембрионални и перинатални.
  2. На мястото на локализиране се наблюдава нарушение в отделителните пътища, разположени в черния дроб, в екстрахепаталните канали и комбинирано.
  3. Според мястото на стесняване на каналите, атрезията се коригира и не се коригира. В последния случай плътният влакнест компонент замества всички канали. С коригирането на аномалията проходимостта на общите чернодробни или жлъчни пътища се нарушава.

Има и пълна липса на жлъчната система на жлъчния мехур при новороденото.

Симптоми на патологията

Деца с атрезия на жлъчните пътища обикновено се раждат пълноценно, с нормални стойности на височина, тегло. За 3-4 дни се появява жълтеница, която често се приема за физиологична реакция и новородените се изписват от болницата.

Въпреки това, жълтеница, свързана с атрезия, присъства дълго време, постепенно се увеличава:

  • очните ябълки стават жълтеница;
  • фекалните маси се обезцветяват;
  • урината става силно тъмна;
  • на далака, черният дроб са уголемени и удебелени.

Най-характерните симптоми на патология са обезцветени изпражнения и силно тъмен цвят на урината.

Ако основните симптоми се наблюдават в рамките на 10 дни, това показва обструкция на жлъчните пътища. Трябва незабавно да потърсите медицинска помощ.

Състоянието на детето постепенно се влошава, към края на първия месец има:

  • липса на апетит;
  • липса на телесно тегло;
  • намалена активност, мускулна слабост;
  • изоставане във физическото развитие.

Жълтеницата е придружена от тежък сърбеж, поради което детето постоянно плаче. На тялото има малки натъртвания от бежов цвят, които са липидни отлагания.

Докато прогресира, атрезията на жлъчните пътища води до цироза на черния дроб, а асцитът води до запълване на коремната кухина със свободна течност. Чернодробната недостатъчност може да се развие до половин година.

Поради недостатъчност, кръвоснабдяването на черния дроб е нарушено, което води до увеличаване на налягането на главната портална вена, а след това и към езофагеалните вени. В областта на пъпната връв се появява главата на медуза. Така лекарите наричат ​​венозната мрежа.

Също така, болестта се характеризира с хеморагичен синдром, проявяващ се с:

  1. Пенис и обемни кръвоизливи по кожата.
  2. Кървене на лигавицата.
  3. Кървене от пъпна рана.
  4. Изхвърляне на кръв от хранопровода или стомашно-чревния тракт.

При липса на лечение, децата с атрезия в повечето случаи умират преди възрастта. Ако запушването на каналите е частично, те живеят до 10 години.

диагностика

Първите дни от живота на новороденото е трудно да се определи дали жълтеницата е физиологична или е възникнала поради атрезия на жлъчните пътища. Въпреки това, колкото по-скоро се постави диагноза, толкова по-вероятно е благоприятен изход.

За диагностициране на атрезията се извършват:

  • биохимичен анализ на кръв, в който от първите дни се наблюдава повишаване на нивото на билирубина (главно поради косвената фракция), алкална фосфатаза и гама-глутамил-трансфераза;
  • пълната кръвна картина показва намаляване на нивото на хемоглобина и броя на тромбоцитите;
  • коагулограма показва лошо съсирване на кръвта;
  • Анализът на изпражненията не разкрива стерилкобилин - жлъчен пигмент, придаващ характерен цвят на изпражненията.

За по-точно потвърждение на диагнозата се използват:

  1. Диагностична лапароскопия. Това е мини операция. В коремната кухина влезе в камерата, предаване на изображението на монитора.
  2. Перкутанна биопсия на чернодробна тъкан. Изследването на получения материал позволява да се оцени естеството на лезията и състоянието на каналите.
  3. Интраоперативна холангиография. Методът позволява да се определи степента на стесняване на каналите и местоположението на аномалията.
  4. Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография. Проучването определя нивото на атрезия и състоянието на каналите.

Атрезията на жлъчните пътища се диференцира с вроден хепатит, физиологична жълтеница на новородени, запушване на каналите със запушалка, състояща се от жлъчка или слуз.

Методи за лечение на атрезия

Патологията може да бъде излекувана само чрез хирургическа интервенция. Важно условие за хирургично лечение е манипулацията преди детето да е на три месеца. В противен случай лечението ще бъде неуспешно поради развитите промени в различни органи и техните системи.

Основната задача на хирургичното лечение е да се създаде нормален отток на жлъчката. За това налагат анастомози, т.е. свързват двата кухи органа.

Може би налагането на анастомози между общия жлъчен канал и тънките черва, или между него и общия чернодробен канал. Пълна атрезия на жлъчните пътища изисква свързване на портите на черния дроб и тънките черва. Методът е разработен от японския хирург Касай, след когото е кръстен.

Ако се изрази портална хипертония, стомашно-чревното кървене непрекъснато се повтаря, извършва се портокавално шунтиране.

С увеличаване на чернодробната недостатъчност и увеличаване на далака, проблемът с чернодробната трансплантация е разрешен.

В следоперативния период се предписват следните лекарства:

  1. Антибиотици за профилактика на следоперативни усложнения.
  2. Пробиотици, антимикотици се предписват за превенция на дисбиоза и поява на гъбични заболявания. Те често стават последица от антибиотичната терапия.
  3. Жлъчни препарати. Улеснява преминаването на тайната през каналите.
  4. Хемостатичното средство предотвратява кървенето.

Също така след операцията се извършва инфузионна терапия с цел детоксикация, възстановяване на обема на циркулиращата кръв и нейния водно-електролитен състав.

След операцията се използва парентерално хранене. Съдържа 5% глюкоза и комплекс от аминокиселини.

При съществуващите съпътстващи заболявания, бронходилататори, неврологични лекарства, може да се предпише антивирусна терапия. При анемия задължително се приемат лекарства, съдържащи желязо.

Своевременното лечение ще помогне да се избегнат сериозни последствия. Изборът на тактика на хирургическа намеса се извършва от лекар на базата на получените диагностични данни.

Докторски прогнози

Сертификати за успешно хирургично лечение са:

  • изчезването на пожълтяването на кожата и склерата;
  • нормализиране на лабораторните параметри;
  • стабилизиране на функционирането на жлъчната екскреция;
  • оцветяване на изпражнения в естествен цвят.

Без хирургично лечение, децата не живеят до една възраст. По принцип изчезват от възникналите усложнения.

По време на операцията на деца с атрезия на жлъчните пътища в началните стадии на заболяването, прогнозата е благоприятна. Хирургичната интервенция до 2-месечна възраст дава добри шансове за оцеляване и ви позволява да отложите необходимостта от трансплантация на черен дроб.

След 3 месеца от раждането е възможно удължаване на живота на детето, но до голяма степен зависи от степента на развитие на усложненията. Операция, извършена на по-късна дата, не гарантира оцеляване.

С навременното хирургично лечение, прогнозата за живота на детето е благоприятна.

Атрезията на жлъчните пътища е сериозно вродено заболяване. Понякога натрупванията на жлъчката се разтягат толкова много, че те изпъкват като тумори.

Аномалии на жлъчния мехур

Аномалии на жлъчния мехур - това е появата на незначителни отклонения от нормата, които не носят значителни проблеми на пациента и се коригират лесно. Въпреки това те са от голямо значение като предпоставки за развитието на по-сериозни патологии.

Някои аномалии могат да се влошат с времето, превръщайки се в деформации. Средно честотата на такива характеристики варира от 0,4 до 4%, в зависимост от всеки отделен случай.

Видове аномалии

Аномалии на жлъчния мехур могат да възникнат по време на развитието на детето и в резултат на промени в тялото. Някои от тях водят до появата на други, така че цялата верига отклонения от нормата може да се подреди. За предотвратяване на такива ситуации се препоръчва хирургична намеса.

Количествени аномалии

Количествените аномалии на жлъчния мехур включват няколко варианта:

Нашите читатели препоръчват

Нашият постоянен читател препоръчва ефективен метод! Ново откритие! Новосибирск учени са идентифицирали най-добрия начин за възстановяване на жлъчния мехур. 5 години изследвания. Самолечение у дома! След като внимателно го прегледахме, решихме да го предложим на вашето внимание.

Отсъствие (агенеза на жлъчния мехур)

Характеризира се с наличието на жлъчни пътища при липса на жлъчен мехур. Вместо това в тялото се развива нефункционален процес, който често се основава на белези.

Повече количествено съдържание (тригликация)

Изключително рядко се случват 3 или повече жлъчни мехура, някои от които също остават недоразвити в повечето случаи. Те са заобиколени от серозна мембрана. За да се справите с тази ситуация, можете да използвате отводняването на съществуващите жлъчни канали.

Всички тези аномалии в обичайната форма не са симптоматични и не причиняват неудобства. Хирургична намеса не се изисква, ако не се основава на формирането на сериозни патологии на жлъчната система. Повечето от тях се развиват по време на образуването на плода, а децата понякога ги срещат достатъчно рано.

Позиционни аномалии

Аномалии на жлъчния мехур, свързани с неговото положение в организма, също се наричат ​​дистопия. Тялото в този случай се намира далеч от нормалното анатомично положение:

  • Вляво.
  • Вдясно.
  • Удавен в тъканите на черния дроб (най-честата възможност, често причинява образуването на камъни).
  • Движи се свободно в коремната кухина (подвижен мехур).

Последният случай също води до аномалии в положението и размера на мезентерията, което трябва да контролира движението на жлъчния мехур едновременно с дишането на човек, неговите физически дейности и влиянието на други външни фактори.

Има няколко вида валцови мехури в зависимост от това как се движат и са фиксирани:

Намира се вътре в коремната кухина

Намира се извън тъканта на черния дроб, заобиколен от перитонеална тъкан.

Пълна екстрахепатална позиция

Контакт с черния дроб не се случва, фиксацията осигурява мезентерия с удължен размер. Заобиколен от перитонеални тъкани.

Като правило, патологиите, свързани с промяна в положението на жлъчния мехур, се характеризират с недоразвити жлъчни мехури, които не могат да изпълняват напълно функциите си. Шансовете за възпаление са високи.

Формални аномалии

Аномалии на формата на жлъчния мехур - най-често срещаният вид отклонения. Сред тях са:

  • S-образна форма;
  • сферична;
  • наподобяващ бумеранг;
  • ексцесии;
  • стягане;
  • изпъкналост (дивертикул на жлъчния мехур).

Не всички от тях са вродени аномалии: пречупванията и талиите често причиняват мобилност на пикочния мехур. Понякога малформациите, свързани с формата, коригирани сами по себе си, но понякога са опасни и изискват специално лечение или операция.

Това отклонение кара жлъчния мехур да се свие като черупка на охлюв и да се придържа здраво към 12 дуоденалния процес. Понякога се прикрепя към дебелото черво. В зависимост от това дали е възможно да се коригира проблемът с времето или ако е необходима специализирана помощ, ексцесиите се разделят на функционални и истински.

Това отклонение може да възникне в резултат на вродени малформации и поради подвижността на жлъчния мехур, както и няколко други, по-редки причини. Причинява свиването на целия орган или част от него, което пречи на нормалното функциониране и причинява проблеми с преминаването на жлъчката. Впоследствие, тя може да предизвика изчерпване на стените на пикочния мехур, способността за намаляване.

Възможно е независимо отстраняване на проблема, ако първоначално той е бил причинен от възпалителни процеси в серозата.

Това се случва, когато жлъчката няма еластична рамка. В този случай една от стените изпъкна и поема формата на торбичка. Това състояние провокира дисфункция на жлъчния мехур, възпаление, стагнация на жлъчката, образуване на камъни. Често придружени от силна болка.

Наред с разпространението, тези отклонения са и най-опасни. Понякога те могат да доведат до смърт.

Размерни аномалии

Аномалия на жлъчния мехур по отношение на нормалния размер се разделя на 2 основни вида:

Характеризира се с равномерно нарастване във всички части на жлъчния мехур, с изключение на каналите. Запазва хомогенността на вътрешния флуид, не изисква допълнително уплътняване на стените.

Налице е еднакво намаляване на размера на жлъчния мехур, като същевременно се запазва неговата нормалност и адекватно функциониране.

Хипоплазия на жлъчния мехур

Балонът е или много малък, или не е напълно развит. Това отклонение може да повлияе както на целия балон, така и на всички негови части.

С изключение на хипоплазия, често провокираща възпаление, аномалии от този тип в повечето случаи не причиняват необходимост от хирургическа интервенция.

Свързани аномалии

Сред свързаните аномалии, в по-голямата си част, нарушения на жлъчния канал:

  • Атрезия на жлъчния мехур (това е - недоразвитието на жлъчните пътища).
  • Стеноза (стесняване на канал).
  • Появата на допълнителни канали.
  • Появата на кистата на холедоха.
  • Образование билиарна утайка.

Много от тях са пряк резултат от аномалии в самия жлъчен мехур. Те имат следните характеристики:

Вродени малформации, при които няма жлъчни пътища, или са недоразвити и неподходящи за изпълнение на функциите им. Изисква операция.

Съкращаването на жлъчните пътища може да бъде причинено или от неразвитостта им, или от патологиите на пикочния мехур, и може да се развие в резултат на удебеляване на стените на съдовете и тяхното заместване с фиброзна тъкан. Обикновено се решава чрез маневриране, изкуствено разширяване на канала.

Те представляват допълнителни “клони”, свързващи жлъчния мехур с организма. По правило техният брой не надвишава 2–3. Обикновено асимптоматични и не засягат тялото. Понякога има канали с фалшив тип, които не са в състояние да провеждат жлъчния поток.

Разширяването на канала с форма на торбичка. Често не се показват изобщо.

Не е сред патологиите, засягащи жлъчните пътища. Характеризира се с появата на жлъчна суспензия на дъното на пикочния мехур. Обикновено се появява в резултат на дивертикула или свиването. Предизвиква възпаление, образуване на камъни и изчерпване на стените на тялото.

Тези аномалии трябва да бъдат контролирани и да се имат предвид както при възрастни пациенти, така и при деца: по време на операцията те могат да причинят усложнения или да провокират развитието на нова патология.

Диагностика и лечение

Когато се подозира аномален случай в развитието на жлъчния мехур, диагнозата понякога е доста сложна. Неразвитите жлъчни мехури или мобилните балони затрудняват определянето на местоположението и състоянието му.

диагностика

Обичайният диагностичен процес е както следва:

  • Използване на ултразвук. Този тип изследване ви позволява да създадете пълна картина на състоянието на тялото. Анализира нивото на изтощение и други промени в структурата, както и способността за пълноценно функциониране. Има две възможности за провеждане на това изследване: общо и натоварване. Последното се провежда след като пациентите са използвали холеретична храна.
  • Компютърна томография. Следващата стъпка след ултразвука е да се приложи, ако жлъчката не се вижда зад други органи или е слабо развита.
  • Магнитно-резонансна обработка. Функционалността на това изследване е подобна на функционалността на компютърната томография, но нейната точност е много по-висока и ви позволява да определите напълно местоположението на органа и неговото състояние.

Някои от видовете аномалии изискват специални видове диагностика:

  • Агенезата и аплазията се определят чрез холеграфски изследвания, радио холецистография, динамична сцинтиграфия. Това ви позволява да определите как тялото е в състояние да натрупва жлъчката и да изпълнява своята пряка функция.
  • Съпътстващите патологии на жлъчния мехур, както и патологиите в органите, разположени до него, могат да бъдат анализирани чрез лапароскопски изследвания.

По пътя също така, като правило, се посочва историята на заболяването, наличието на наследствена склонност към един или друг вид отклонения.

Лечение на аномалии в жлъчния мехур

Терапията, насочена към лечение на аномалии в жлъчния мехур, винаги е комплекс от действия:

  • медикаменти или хирургични операции;
  • съответствие на пациента с диета, разработена индивидуално за неговия случай;
  • провеждане на физиотерапия.

Специфичният метод на лечение се определя в зависимост от това какъв тип аномалия е открита и как тя може да застраши тялото на пациента, както и наличието на съпътстващи заболявания.

Всички лечения имат свои собствени характеристики.

Медикаментозно лечение

Използват се холеретични лекарства:

Курсът продължава около шест месеца.

Успоредно с това често се налага използването на спазмолитици, които облекчават основните симптоми.

хронично възпаление на органа;

приложения, базирани на парафин.

Фракционно хранене без натоварване на стомашно-чревния тракт. Понякога се използват народни средства като отвара от пелин.

При лечение на аномалии на жлъчния мехур е необходимо стриктно да се спазват предписанията на лекаря - само това гарантира цялостно решение на проблема.

Кой каза, че лечението на сериозно заболяване на жлъчния мехур е невъзможно?

  • Много пъти се опитах, но нищо не помага.
  • И сега сте готови да се възползвате от всяка възможност, която ще ви даде дългоочаквано усещане за благополучие!

Съществува ефективно лечение за жлъчния мехур. Следвайте връзката и разберете какво препоръчват лекарите!

Вижте също:

Образование: Ростовски държавен медицински университет (Ростовски държавен медицински университет), катедра по гастроентерология и ендоскопия.

Атрезия на жлъчните пътища: причини, диагноза, лечение

Дефектът се формира в най-ранните стадии на ембриогенезата, около 4-8 седмици на бременността. Обикновено, при атрезия, детето има жлъчни пътища, но пропускливостта им се нарушава поради прогресивното унищожаване или заличаване. Причината за атрезията може да бъде вътрематочен хепатит през първия триместър на бременността, както и рубеола, цитомегаловирус, херпес. В резултат на възпалителния процес хепатоцитите и ендотелът на жлъчните пътища са повредени, което води до последващо вътреклетъчно холестаза и фиброза на жлъчните пътища.

Локализацията варира:

  • Екстрахепатална атрезия на жлъчните пътища
  • интрахепаталните
  • смесен

Като се вземе предвид обструкцията на жлъчния канал се различава:

  • Коригираща атрезия (обструкция на общия чернодробен или общ жлъчен канал).
  • Некоригирана (с пълна подмяна на каналите с фиброзна тъкан).

Нивото на обструкция на жлъчния канал и локализацията на атрезията са основните фактори, които влияят върху избора на техника на планираната операция.

Атрезията на жлъчните пътища обикновено се диагностицира от 1 до 6 седмици след раждането. В повечето случаи това са деца с нормални антропометрични показатели, затова най-често жълтеницата през първата седмица се счита за естествено физиологично, често такива бебета се изписват от болницата, диагностицирани с продължителна физиологична жълтеница. Но след това пожълтяването на очните ябълки и кожата е засилено, докато урината на детето е тъмна, често цветът й се описва като "цвят на тъмна бира". Изпражненията са обезцветени, със сивкав оттенък (въпреки че меконият може да бъде оцветен в първите дни на живота). Постепенно, разширяването на далака и черния дроб, неговата консолидация.

Диагнозата се установява от неонатолог или педиатър при идентифициране на прогресираща вродена жълтеница, голямо количество свързан билирубин в урината и липса на stercobilin в фекалната маса. Анализът на кръвта показва хипоалбуминемия, хипопротеинемия, намаляване на протромбиновия индекс, увеличаване на алкалната фосфатаза и конюгиран билирубин.

Единственото ефективно лечение с установена диагноза е реконструктивната хирургия или чернодробната трансплантация. Трансплантацията се извършва само в случай на нарушение на проходимостта на интрахепаталните жлъчни пътища и с увеличаване на чернодробната недостатъчност.

Ако не се лекува, преживяемостта е около 2 години, обикновено децата не живеят до 1 година, умират от чернодробна недостатъчност, чести кръвоизливи, спазват интеркурентни заболявания.

БОЛЕСТИ НА ГАЗОВАТА СИСТЕМА

АТРЕСИЯ НА ДВИЖИТЕЛНИТЕ ТРАКСИ

Атрезия на жлъчните пътища (особено интрахепатална) в повечето случаи е свързана с вътрематочен хепатит, често причинен от един от реовирусите. При някои деца, появата на тази малформация се дължи на неблагоприятни фактори, действащи на 4-8-та седмица от вътрематочния живот. Обикновено тези деца също имат малформации на други органи (обикновено бъбреците, сърцето, гръбначния стълб). Някои деца имат връзка с полисления, тризомия 13 и 18 двойки автозоми. Честота: 1 пациент на новороденото.

Атрезията на екстрахепаталните жлъчни пътища е изолирана (с или без атрезия на жлъчния мехур), интрахепатална атрезия на жлъчните пътища (с или без астерия на жлъчните пътища), общо (фиг. 42).

Клиниката на атрезията на жлъчните пътища се характеризира с появата на жълтеница или от първите дни на живота, или в рамките на 2-3 седмици от живота. Acholic стол, въпреки че първите дни от живота могат да бъдат оцветени. В изпражненията няма стеробилин. Урината е оцветена интензивно. Жълтеницата постепенно се увеличава поради директния билирубин. Черният дроб се увеличава и става плътен. До 2 месеца от живота, далакът значително се увеличава, появява се портална хипертония с асцит, общото състояние се влошава. През първия месец от живота, общото състояние не може да бъде нарушено и детето може дори да наддаде на тегло, да суче добре. Вече седмица след появата на избелени изпражнения може да се развие хеморагичен синдром с дефицит на витамин К и след появата на портална хипертония се появява кръвоизлив. До 5-6 месеца от живота (без хирургично лечение) се развиват билиарна цироза и периферна невропатия. Атрезията на интрахепаталните жлъчни пътища често се комбинира с наличието у деца на други аномалии в структурата: лице, сърце, гръбначен стълб, съдово легло на черния дроб. В допълнение към жълтеницата и изпражненията от Acholia, може да има ксантоми по кожата, сърбеж, стеаторея, хеморагичен синдром, нервно-мускулни нарушения (загуба на сухожилни рефлекси, признаци на нарушение на черепно-мозъчната инервация, пареза на долните крайници - вследствие на дефицит на витамин Е).

В биохимичните изследвания в серума са открити ниски фактори на протромбиновия комплекс, хипопротеинемия, хипоалбуминемия и високи нива на директен билирубин, алкална фосфатаза, левцин аминопептидаза, 5-нуклеотидаза.

Диагнозата изисква задължително допълнително изследване: ултразвуково изследване на черния дроб, оперативна холангиография и т.н., при неонатален хепатит в типично изпълнение също се извършва с холестаза и обезцветени изпражнения. Диференциална диагноза се извършва също синдром сгъстяване жлъчката, чернодробни лезии лекарства (парентерално хипералиментация, салицилати, ацетаминофен, рифампицин и др.), Наследствена метаболитни нарушения (жълтеница, Crigler-Najjar, ротор, Dubin-Jones, галактоземия, tirozinoz, дефицит на алфа-I- антитрипсин), хипотиреоидизъм.

С установената диагноза, оперативна: или холедохоеюностомия, или протоентеростомия (операция на Kasai - създаване на пряк анастомоза между декапсулираната отворена повърхност на черния дроб в областта на портата и червата), трансплантация на част от черния дроб. Без хирургично лечение децата умират на 2-3-та година от живота. Колкото по-рано е операцията, толкова по-добра е прогнозата. 25-50% от децата, преждевременно оперирани, преживяват 5 или повече години, когато преминават през чернодробна трансплантация. Резултатът зависи от наличието или отсъствието на възпалителен и склеротичен процес в черния дроб. Преди операцията лечението е поддържащо. Глюкокортикоидите са неефективни, както и други лекарства. В същото време, веднъж седмично е необходимо да се инжектира витамин К парентерално, периодично да се провеждат курсове на витамини Е, D.

Аномалии на жлъчните пътища - вероятно най-често срещаният анатомичен дефект при хората. Безспорно част от тези аномалии е вариант на нормата. Аномалиите на жлъчния мехур и жлъчните пътища се разделят както следва [Писарев А. Г., Оболская Н. М., 1993]:

1. аномалии в положението на жлъчния мехур;

2. хипоплазия на жлъчния мехур;

3. агенеза на жлъчния мехур;

4. допълнителен жлъчен мехур;

5. деформация на жлъчния мехур;

6. аномалии на жлъчните пътища.

От аномалиите на ситуацията има два вида: интрахепатален и мобилен жлъчен мехур. Интрахепаталният жлъчен мехур често има слаба подвижност, което може да доведе до холецистит и холелитиаза с увеличаване на размера на черния дроб, жълтеница и хиперферментация. Подвижен жлъчен мехур, когато инверсията дава картина на остър корем. Агенезата на жлъчния мехур, според гореспоменатите автори, се появява при 1 на 1600 г., а допълнителният жлъчен мехур при 1 на 4000 души. Деформациите на жлъчния мехур са много разпространени, както е обсъдено в началото на главата. Тя може да бъде прегради, стриктури (талията), завои, S-образен жлъчен мехур. Отбележете, че А. Г. Писарев и Н. М. Оболская са открили деформации на жлъчния мехур при 24,3% от децата с остър хепатит и 49,3% с хроничен хепатит. Важно е да се отбележи, че са запазени аномалии на жлъчния мехур с ултразвук:

1. след даване на холеретична закуска и изпразване на жлъчния мехур;

2. при промяна на позицията на пациента;

3. извивките трябва да са под ъгъл най-малко 45 ° спрямо главната ос на мехура;

4. Проучването следва да се проведе в няколко прогнози. Аномалиите на жлъчните пътища могат да бъдат разнообразни: кисти, дивертикули, стеноза, атрезия.

Тези аномалии, както и малформации на кистичния канал, вродена киста на жлъчния канал, в тяхната клиника по-често приличат на хроничен холецистит. Ако има усложнения („водопад” на допълнителния жлъчен мехур или волвул на подвижния пикочен мехур), клиничните прояви са подобни на острия холецистит или апендицит. При пациенти с обширна киста на общия жлъчен канал може да се развие жълтеница и да се почувства тумор от дясната страна на черния дроб.

Вродените аномалии на жлъчните пътища се диагностицират с холецистография, която трябва да се направи във всички случаи на дълъг холецистит, особено слабо подлежаща на терапия. Ценните данни за диагнозата дават ултразвук.

Лечение. Терапията е сложна, насочена към подобряване на изтичането на жлъчката, борбата срещу огнищата на инфекцията в жлъчния мехур, както и в други органи. Педиатър с педиатричен хирург решава каква е възможността и времето на хирургичното лечение.

Публикации За Чернодробни Диагностика

Как тютюнопушенето влияе върху черния дроб

Хепатит

Някои пушачи смятат, че пристрастяването им към тютюна има пагубен ефект само върху белите дробове, но това е груба грешка. Всичките важни органи страдат от тази зависимост.

Какво можете да ядете с жълтеница

Симптоми

Заболяванията на черния дроб в периода на обостряне изискват спазване на специална диета. Жълтеницата сама по себе си не е болест. Това явление, което се проявява в пожълтяването на протеините на очите, лигавиците и кожата, е следствие от натрупването на прекомерно количество билирубин в кръвта поради факта, че черният дроб не се справя с функциите си.

Ascites с чернодробна цироза

Анализи

Цирозата на черния дроб е опасно, нелечимо заболяване, свързано с увреждане на нормалната тъкан на черния дроб и неговото заместване с белег. В най-добрия случай пациентът може да живее до 10-15 години с такава диагноза, но това е възможно само в началните етапи, когато усложненията все още не са се развили.

Алергии и черния дроб

Цироза

Спорове за това как алергиите засягат чернодробната функция не отшумяват. Някои твърдят, че алергията се появява поради нарушена чернодробна функция. Други настояват за почистване на черния дроб от токсини и алергени.