Основен / Симптоми

Автоимунен хепатит

Симптоми

Автоимунният хепатит е възпаление на чернодробната тъкан, причинено от автоимунни заболявания. В черния дроб автоантителата се образуват в области на чернодробните клетки - клетъчни ядра, микрозоми и гладки мускули. По-често момичетата и младите жени са болни, по-рядко болестта се среща при мъже и жени след 50 години.

Причините за развитието на автоимунен хепатит не са окончателно установени. Все още няма единна гледна точка за причините за това заболяване. Днес медицината е склонна към водещата роля на различни вируси в инициирането на автоимунни процеси в черния дроб. Те могат да бъдат хепатитни вируси на различни групи, херпесни вируси, цитомегаловирус.

Синоними за автоимунен хепатит включват имуноактивен и лупоиден хепатит.

В зависимост от наличието на някои автоантитела, съществуват три основни типа автоимунен хепатит.

Автоимунният хепатит тип 1 се характеризира с наличието на антинуклеарни антитела, антитела срещу гладки мускулни влакна и актин. Терминът "автоимунен хепатит тип 1" заменя предишните определения на "лупоиден хепатит" и "автоимунен хроничен активен хепатит". Това е най-честата форма на заболяването.

Автоимунният хепатит тип 2 се характеризира с наличието на антитела към микрозомите на черния дроб и бъбречните клетки. Наблюдава се главно при деца на възраст от 2 до 14 години. Има данни за бързо развитие на цироза на черния дроб.

Автоимунният хепатит тип 3 се характеризира с наличието на антитела към разтворим чернодробен антиген.

Симптоми и курс на автоимунен хепатит

При повече от половината пациенти първите симптоми на автоимунен хепатит се появяват на възраст между 10 и 30 години. Вторият пик на честотата е в периода след менопаузата. Най-често заболяването се развива постепенно, като се проявяват първоначално неспецифични симптоми. Сред тях - намалена производителност, болка в ставата, но без подуване и други симптоми на артрит, жълтеница. При някои пациенти началото на заболяването е латентно и диагнозата се поставя на случаен принцип, вече на етап тежко увреждане на черния дроб, а при 10–20% в стадия на цироза.

Понякога началото на заболяването прилича на картина на остър вирусен хепатит: тежка слабост, намаление или пълна загуба на апетит, гадене, тежка жълтеница, а понякога и треска. Има случаи на бързо и внезапно развитие на симптоми на хепатит с появата на чернодробна недостатъчност. Възможни са и варианти с преобладаващи екстрахепатални прояви, които се проявяват под покритието на системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, системен васкулит и др.

Ако автоимунният хепатит не разпознава навреме и не започва да се лекува, заболяването започва постепенно да се развива, често се случват рецидиви и състоянието на черния дроб се влошава. Тогава пациентът се развива и започва да прогресира жълтеница, телесната температура се увеличава, има постоянна болка в черния дроб, черният дроб се увеличава. На кожата се образуват малки и големи кръвоизливи. Открива се увеличена далака.

При автоимунен хепатит патологията не се ограничава до промени в черния дроб. При пациенти лимфните възли могат да се увеличат на различни места, ставите често се нараняват и процесът се развива от незначителна болка в много стави до тежко увреждане на ставите, придружено от подуване на ставите и нарушена функция. Има и болки в мускулите и тяхното удебеляване. Бъбречно увреждане може да започне, до развитието на хроничен гломерулонефрит. Понякога има възпаление на сърдечния мускул - миокардит. При автоимунния хепатит честотата на прехода към цироза е по-висока, а прогнозата за заболяването е по-сериозна, отколкото при пациенти с хроничен вирусен хепатит.

Обаче, автоимунният хепатит не винаги протича по класическата схема и липсата на традиционни симптоми го прави много трудно да се диагностицира и следователно да се осигури своевременна помощ на пациентите. Хората с атипична симптоматика на автоимунния хепатит имат признаци на автоимунен процес, но като цяло не отговарят на критериите, които ви позволяват да направите точната диагноза точно или с голяма вероятност. Симптомите на автоимунния хепатит и на други хронични чернодробни заболявания могат да бъдат налични при тези пациенти. Това са така наречените смесени синдроми. Атипичните форми на автоимунен хепатит се срещат при всяка възраст както при мъже, така и при жени, но по-често при жени на възраст под 40 години.

Диагностика на автоимунен хепатит

Основният критерий за диагностицирането на автоимунния хепатит е бърза положителна реакция към кортикостероиди - стероидни хормони, произведени изключително от кората на надбъбречната жлеза, и имуносупресивна терапия, т.е. лечение с едно или повече лекарства, насочени към потискане на имунната система. Тази реакция не е типична за хроничен вирусен хепатит.

Допълнително потвърждение на диагнозата могат да бъдат лабораторни изследвания на кръвта. При автоимунен хепатит в биохимичния си анализ се наблюдава повишаване на чернодробните ензими, увеличаване на тимоловия тест, билирубин, нарушено е съдържанието на протеинови фракции в кръвта. Откриват се и промени в кръвната характеристика на системните възпалителни процеси и се откриват различни автоантитела. Маркери на вирусен хепатит не са открити.

За диагностициране на атипични форми на автоимунен хепатит е важно да се идентифицира тяхната прилика с автоимунния хепатит. Тези видове заболявания обикновено преминават бавно, те се характеризират с неспецифични симптоми, по-специално умора, ставни и мускулни болки. Типично за биохимичните показатели на хепатит В, комбинирани с лабораторни показатели, характерни за холестаза, или преобладаващи над тях, пациентът може да изпита силен сърбеж на кожата.

Ксантелазма - подкожни образувания с жълтеникав цвят под формата на плаки и силна пигментация на кожата са редки. Чернодробната биопсия при диагностицирането на атипични форми на автоимунен хепатит не дава категоричен отговор. С негова помощ се идентифицират само отклонения от нормата, които трябва да се разглеждат само по отношение на съответната клинична картина.

Лечение на автоимунен хепатит

Лечението на автоимунния хепатит се извършва както с лекарства, така и с методи на екстракорпорална хемокорекция: обемна плазмафереза, криотерапия, екстракорпорална фармакотерапия. Екстракорпоралната хемокорекция е модерна посока в медицината, основана на насочената модификация на кръвните съставки на пациента с цел неутрализиране или отстраняване на вещества, които причиняват или поддържат болестта. Основният обединяващ технологичен подход при провеждането на тези методи е създаването на временна допълнителна верига за циркулация на кръвта извън тялото, в която се извършва модифицирането на неговите компоненти. Като допълнителна подкрепа се препоръчват витаминни препарати. Тези методи се използват както при лечението на самото заболяване, така и при комплексна терапия.

Лекарствените методи включват поддържащи курсове на имуносупресивни лекарства, т.е. лекарства за изкуствено подтискане на имунитета. Ако е необходимо, се предписва хормонална терапия и имуносупресивни лекарства: преднизон и азитиоприн.

След основното лечение пациентът трябва редовно, поне веднъж на всеки 4 месеца, да се подложи на последващи прегледи и лабораторни изследвания. Витаминотерапията осигурява 2-3 пъти годишно курсове на лечение с витамини от група В, липамид и легалон.

Ако се появят признаци на рецидив, като жълтеница, увеличаване на активността на аминотрансферазите, увеличаване на билирубина или увеличаване на глобулините в кръвта, е необходимо да се възобнови лечението в болнична обстановка.

При установена диагноза автоимунен хепатит се предписват кортикостероидни хормони - преднизон или тяхната комбинация с азатиоприн. Преднизолон има широк спектър на действие, засяга всички видове метаболизъм, дава изразен противовъзпалителен ефект. Азатиоприн инхибира активните имунни клетки и насърчава смъртта на специфични възпалителни клетки. Лечението започва с високи дози, след което преминава към поддържане, което пациентът трябва да отнеме до 3 години. След това, при липса на признаци на прогресия на хепатит, хормоналната терапия постепенно се отменя.

Няма абсолютни противопоказания за употребата на кортикостероидни хормони при автоимунен хепатит. Относителни противопоказания са тежка бъбречна недостатъчност, фокална инфекция, диабет, пептична язва, злокачествена хипертония, разширени вени на стомаха и хранопровода.

Какво е автоимунен хепатит, неговите симптоми и методи на лечение

Автоимунният хепатит (АХ) е много рядко заболяване сред всички видове хепатит и автоимунни заболявания.

Честотата на поява в Европа е 16-18 пациенти с хипертония на 100 000 души. В Аляска и Северна Америка разпространението е по-високо, отколкото в европейските страни. В Япония заболеваемостта е ниска. В афро-американците и латиноамериканците, развитието на болестта е по-бързо и трудно, терапевтичните мерки са по-малко ефективни, а смъртността е по-висока.

Заболяването се среща във всички възрастови групи, най-често жените са болни (на възраст 10-30 години, на 50-70 години). Деца с хипертония могат да се появят от 6 до 10 години.

АХ при липса на терапия е опасно от развитието на жълтеница, цироза на черния дроб. Преживяемостта на пациенти с хипертония без лечение е 10 години. При по-агресивен ход на хепатита, продължителността на живота е по-малко от 10 години. Целта на статията е да се създаде представа за болестта, да се разкрият видовете патология, клиничната картина, да се покажат възможностите за лечение на заболяването, да се предупреди за последствията от патологията при липса на своевременна помощ.

Обща информация за патологията

Автоимунният хепатит е патологично състояние, което е съпроводено с възпалителни промени в чернодробната тъкан, развитието на цироза. Заболяването провокира процеса на отхвърляне на чернодробните клетки от имунната система. AH често се придружава от други автоимунни заболявания:

  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит;
  • множествена склероза;
  • автоимунен тиреоидит;
  • ексудативна еритема;
  • хемолитична автоимунна анемия.

Причини и видове

Вирусите на хепатит С, В, Епщайн-Бар се считат за вероятни причини за развитието на патология на черния дроб. Но в научните източници няма ясна връзка между образуването на болестта и наличието на тези патогени в организма. Има и наследствена теория за появата на патология.

Има няколко вида патология (табл. 1). Хистологично и клинично, тези видове хепатит не се различават, но болестта тип 2 често се свързва с хепатит С. Всички видове хипертония се третират еднакво. Някои експерти не приемат тип 3 като отделен, тъй като той е много подобен на тип 1. Те са склонни да се класифицират според 2 вида заболяване.

Таблица 1 - Сортове на заболяването, в зависимост от произведените антитела

  1. ANA, AMA, LMA антитела.
  2. 85% от всички пациенти с автоимунен хепатит.
  1. LKM-1 антитела.
  2. Също толкова често се среща при деца, пациенти в напреднала възраст, мъже и жени.
  3. ALT, AST почти непроменен.
  1. SLA, анти-LP антитела.
  2. Антителата действат върху хепатоцитите и панкреаса.

Как се развива и проявява?

Механизмът на заболяването е образуването на антитела срещу чернодробни клетки. Имунната система започва да приема хепатоцитите си като чужди. В същото време в кръвта се произвеждат антитела, които са характерни за определен вид заболяване. Чернодробните клетки започват да се разпадат, появява се некроза. Възможно е вирусите на хепатит С, В, Епщайн-Бар да започнат патологичния процес. В допълнение към разрушаването на черния дроб, има увреждане на панкреаса и щитовидната жлеза.

  • наличие на автоимунни заболявания от всякаква етиология при предишното поколение;
  • инфектирани с HIV;
  • пациенти с хепатит B, C.

Патологичното състояние е наследствено, но е много рядко. Болестта може да се прояви както остро, така и с постепенно увеличаване на клиничната картина. При острия ход на заболяването симптомите са подобни на острия хепатит. Пациентите се появяват:

  • възпален десен горен квадрант;
  • диспептични симптоми (гадене, повръщане);
  • синдром на жълтеница; ите
  • сърбеж;
  • телеангиектазия (съдови лезии на кожата);
  • еритема.

Ефектът на хипертония върху женското и детското тяло

При жени с автоимунен хепатит, често се идентифицират:

  • хормонални нарушения;
  • развитие на аменорея;
  • трудности със зачеването на дете.

Наличието на хипертония при бременни жени може да причини преждевременно раждане, постоянна заплаха от аборт. Лабораторните параметри при пациенти с хипертония по време на бременността могат дори да се подобрят или нормализират. AH често не засяга развиващия се плод. При повечето пациенти се наблюдава бременност, раждането не се претегля.

Обърнете внимание! Има много малко статистически данни за хода на хипертонията по време на бременност, тъй като се опитва да бъде открита и лекувана в ранните стадии на заболяването, за да не се стига до тежки клинични форми на патология.

При деца заболяването може да продължи най-бързо, с големи увреждания на черния дроб, тъй като имунната система не е перфектна. Смъртността сред децата във възрастовата група е много по-висока.

Как се проявява автоимунно увреждане на черния дроб?

Проявите на автоимунни форми на хепатит могат да варират значително. Преди всичко зависи от характера на патологията:

Остър ток. В този случай проявите са много подобни на вирусния хепатит и само провеждането на тестове като ELISA и PCR ни позволява да диференцираме патологиите. Такова състояние може да продължи за няколко месеца, което да повлияе негативно на качеството на живот. Какви са симптомите в този случай:

Диагностика на автоимунен хепатит

  • остра болка в дясната страна;
  • симптоми на разстройство на стомашно-чревните органи (пациентът е много болен, има повръщане, замаяност);
  • пожълтяване на кожата и лигавиците;
  • тежък сърбеж;
  • разбивка. По време на физическото изследване на пациента се наблюдава болка при натискане върху областта на десния край на ребрата, по време на перкусия долният край на черния дроб се издава, палпиране (сондиране) се определя от гладката страна на черния дроб (обикновено черният дроб не се палпира).

Постепенното увеличаване на симптомите. В този случай заболяването се развива постепенно, пациентът усеща влошаване на здравословното му състояние, но дори и специалист често не е в състояние да разбере точно къде протича патологичният процес. Това е така, защото с такъв курс на патология могат да се наблюдават само незначителни болки в десния хипохондрия, и на първо място, пациентът се притеснява за извънпечъчни признаци:

  • кожни прояви: обриви от различни видове (макуларен, макулопапуларен, папуло-везикуларен), витилиго и други форми на пигментационни нарушения, зачервяване на дланите и стъпалата, съдова мрежа върху корема;
  • артрит и артралгия;
  • аномалии на щитовидната жлеза;
  • белодробни прояви;
  • неврологични неуспехи;
  • бъбречна дисфункция;
  • психологически нарушения под формата на нервни сривове и депресия. В резултат на това, автоимунният хепатит може да се маскира дълго време при други заболявания, което води до неправилна диагноза и съответно назначаване на неадекватна схема на лечение.

Диагностични мерки

Диагностика на патологичното състояние включва събирането на исторически данни, инспекция и допълнителни методи. Лекарят изяснява наличието на автоимунни заболявания при роднини от предишното поколение, вирусен хепатит, HIV инфекция в самия пациент. Специалистът провежда и преглед, след което оценява тежестта на състоянието на пациента (уголемяване на черния дроб, жълтеница).

Лекарят трябва да изключи наличието на вирусен, токсичен, медикаментозен хепатит. За да направи това, пациентът дарява кръв за антитела срещу хепатит В, С. След това лекарят може да извърши изследване за автоимунно увреждане на черния дроб. На пациента се предписва биохимичен кръвен тест за амилаза, билирубин, чернодробни ензими (ALT, AST), алкална фосфатаза.

Пациентите също са показали кръвен тест за концентрацията на имуноглобулини G, A, M в кръвта.В повечето пациенти с хипертония IgG ще бъде повишен и IgA и IgM ще бъдат нормални. Понякога имуноглобулините са нормални, което затруднява диагностицирането на заболяването. Те също провеждат тестове за наличието на специфични антитела, за да определят вида хепатит (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

За потвърждаване на диагнозата се извършва хистологично изследване на част от чернодробната тъкан. Микроскопското изследване показва промени в клетките на органа, откриват се лимфоцитни полета, хепатоцитите се набъбват, някои от тях некротични.

При провеждане на ултразвуково изследване са открити признаци на чернодробна некроза, които са придружени от увеличаване на размера на тялото, увеличаване на ехогенността на отделните му секции. Понякога е възможно да се открият признаци на портална хипертония (повишено налягане на чернодробната вена, нейното разширяване). В допълнение към ултразвук, се използва компютърна томография и магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза на хипертонията се извършва с:

  • Болестта на Уилсън (в практиката на децата);
  • дефицит на α1-антитрипсин (при деца);
  • алкохолно увреждане на черния дроб;
  • патология на безалкохолната тъкан;
  • склерозиращ холангит (в педиатрията);
  • хепатит В, С, D;
  • синдром на припокриване.

Какво трябва да знаете за лечението на болестта?

След потвърждаване на болестта лекарите пристъпват към лекарствена терапия. Лечението на автоимунния хепатит има за цел премахване на клиничните прояви на заболяването, както и поддържане на дългосрочна ремисия.

Ефекти на лекарството

Лечението се извършва с помощта на глюкокортикостероидни лекарства (преднизон, преднизолон и азатиоприн). Лечението с глюкокортикостероидни лекарства включва 2 форми на лечение (Таблица 1).

Наскоро комбинираният лекарствен продукт Будезонид беше тестван заедно с Азатиоприн, който също ефективно лекува симптомите на автоимунен хепатит при пациенти в остър стадий. Ако пациентът има симптоми, които са бързи и много трудни, те също предписват циклоспорин, такролимус, микофенолат Мофетил. Тези лекарства имат мощен инхибиторен ефект върху имунната система на пациента. С неефективността на лекарствата се взема решение за чернодробна трансплантация. Трансплантацията на органи се извършва само при 2,6% от пациентите, тъй като терапията за хипертония е по-често успешна.

Таблица 1 - Видове терапия на автоимунен хепатит глюкокортикостероиди

Продължителността на терапията за рецидив или първично откриване на автоимунен хепатит е 6-9 месеца. След това пациентът се прехвърля към по-ниска поддържаща доза от лекарства.

Рецидивите се лекуват с високи дози преднизолон (20 mg) и азатиоприн (150 mg). След облекчаване на острата фаза на заболяването, те преминават към първоначална терапия, а след това към поддръжката. Ако пациент с автоимунен хепатит няма клинични прояви на заболяването и има само незначителни промени в чернодробната тъкан, не се използва глюкокортикостероидна терапия.

Обърнете внимание! Когато с помощта на поддържащи дози се постигне двегодишна ремисия, лекарствата постепенно се отменят. Намаляване на дозата се извършва в милиграми лекарствено вещество. След появата на рецидив, лечението се възстановява в същите дози, че започва отмяната.

Използването на глюкокортикостероидни лекарства при някои пациенти може да доведе до тежки нежелани реакции при продължителна употреба (бременни жени, пациенти с глаукома, захарен диабет, артериална хипертония, остеопороза на костите). При тези пациенти едно от лекарствата е отменено, те се опитват да използват преднизон или азатиоприн. Дозировките се подбират според клиничните прояви на хипертония.

Терапия за бременни жени и деца

За да се постигне успех в лечението на автоимунния хепатит при деца, е необходимо да се диагностицира болестта възможно най-скоро. В педиатрията, преднизолон се използва също в доза от 2 mg на килограм тегло на детето. Максимално допустимата доза преднизолон е 60 mg.

Важно е! Когато планират бременност при жени по време на ремисия, те се опитват да използват само преднизон, тъй като това не засяга бъдещия плод. Лекарите на азатиоприн се опитват да не използват.

Ако се появи рецидив на АХ по време на бременност, азатиоприн трябва да се добави към преднизолон. В този случай вредата за плода все още ще бъде по-ниска от риска за здравето на жената. Стандартният режим на лечение ще спомогне за намаляване на риска от спонтанен аборт и преждевременно раждане и увеличаване на вероятността от бременност по време на бременност.

Рехабилитация след курс на терапия

Употребата на глюкокортикостероиди помага да се спре развитието на автоимунно увреждане на черния дроб, но това не е достатъчно за пълно възстановяване на органа. След курса на лечение, на пациента се показва дългосрочна рехабилитация, включително използването на медикаменти и популярни поддържащи лекарства, както и стриктно спазване на специална диета.

Медицински методи

Възстановяването на лекарства от организма включва използването на определени групи лекарства. Важно е обаче да се помни, че тяхната цел е възможна само при задържане на остро заболяване или по време на началото на ремисия в хроничен ход на патологията, т.е. когато възпалителният процес спадне.

По-специално е показано използването на такива лекарства:

    Нормализира обмяната на веществата в храносмилателния тракт. Черният дроб е основният филтър на тялото, поради повреда не може повече ефективно да очиства кръвта от метаболитни продукти, така че се предписват допълнителни лекарства, които помагат за премахване на токсините. Така че, могат да бъдат назначени: Trimetabol, Elkar, кисело мляко, Linex.

Gepatoprotektorov. Използват се фосфолипидни лекарства, чието действие е насочено към възстановяване на увредените хепатоцити и предпазване на черния дроб от по-нататъшно увреждане. Така че, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail могат да бъдат назначени. Тези препарати се основават на естествената съставка - соя и имат следните ефекти:

  • подобряване на вътреклетъчния метаболизъм в черния дроб;
  • възстановяване на клетъчните мембрани;
  • повишаване на детоксикационната функция на здрави хепатоцити;
  • предотвратява образуването на строма или мастна тъкан;
  • нормализиране на работата на тялото, намаляване на разходите за енергия.

Витаминни и мултивитаминни комплекси. Черният дроб е органът, отговорен за метаболизма и производството на много жизненоважни елементи, включително витамини. Автоимунните увреждания провокират нарушение на тези процеси, така че тялото трябва да попълни витаминния резерв отвън.

По-специално, през този период, тялото трябва да получава витамини като А, Е, В, фолиева киселина. Това изисква специална диета, която ще бъде обсъдена по-долу, както и използването на фармацевтични препарати: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Традиционна медицина и диета

Традиционната медицина предлага използването на мумия (пие хапче три пъти на ден). От билки можете да кандидатствате:

Тези билки могат да се използват, ако няма други препоръки, под формата на отвари (една супена лъжица трева или събиране на половин литър топла вода, да се вари на водна баня в продължение на 10-15 минути).

Що се отнася до храната, трябва да следвате тези правила:

  • Пациентът трябва да намали консумацията на пържени, пушени, мазни храни. Бульон по-добре да се готви с ниско съдържание на мазнини (от домашни птици, говеждо месо). Месото трябва да се приготвя варено (печено или задушено на пара) с малко количество масло.
  • Не яжте мазни риби и месо (треска, свинско месо). За предпочитане е да се използва месото от домашни птици, заек.
  • Много важен аспект на храненето при хипертония е елиминирането на алкохолните напитки, намалявайки употребата на лекарства, които допълнително отровят черния дроб (с изключение на предписаните от лекаря).
  • Допускат се млечни продукти, но с ниско съдържание на мазнини (1% кефир, нискомаслено извара).
  • Не можете да ядете шоколад, ядки, чипс.
  • В диетата трябва да има повече зеленчуци и плодове. Зеленчуците трябва да се задушат на пара, да се пекат (но не и в кора) или да се къкри.
  • Яйцата могат да се консумират, но не повече от 1 яйце на ден. Яйце е по-добре да се готви под формата на омлет с мляко.
  • Не забравяйте да премахнете от диетата на горещи подправки, подправки, черен пипер, горчица.
  • Храната трябва да е дробна, на малки порции, но често (до 6 пъти на ден).
  • Ястията не трябва да са студени или много горещи.
  • Пациентът не трябва да злоупотребява с кафе и силен чай. Пийте по-добри плодови напитки, плодови напитки, слаб чай.
  • Необходимо е да се изключат бобови растения, спанак, киселец.
  • По-добре е да се пълнят зърнени храни, салати и други ястия с растително масло.
  • Пациентът трябва да намали консумацията на масло, свинска мас и сирене.

Прогнози и последствия

Висока смъртност се наблюдава при пациенти, които не получават качествено лечение. Ако терапията за автоимунен хепатит е успешна (пълен отговор на лечението, подобряване на състоянието), тогава прогнозата за пациента се счита за благоприятна. На фона на успешното лечение е възможно да се постигне оцеляване на пациентите до 20 години (след дебюта на хипертонията).

Лечението може да настъпи с частичен отговор на лекарствената терапия. В този случай се използват цитотоксични лекарства.

При някои пациенти липсва ефект на лечение, което води до влошаване на състоянието на пациента, по-нататъшно разрушаване на чернодробната тъкан. Без трансплантация на черен дроб пациентите бързо умират. Превантивните мерки в този случай са неефективни, освен че болестта в повечето случаи възниква без видима причина.

Повечето хепатолози и имунолози считат, че автоимунният хепатит е хронично заболяване, което изисква продължителна терапия. Успехът на лечение на рядко заболяване зависи от ранната диагностика, правилния подбор на лекарствата.

Днес са разработени специални схеми на лечение, които много ефективно облекчават симптомите на заболяването, позволяват да се намали скоростта на разрушаване на чернодробните клетки. Терапията помага за поддържане на дългосрочна ремисия на заболяването. AH се лекува ефективно при бременни жени и деца до 10 години.

Ефективността на терапията с преднизон и азатиоприн е обоснована от клинични проучвания. Освен преднизолон, активно се използва и Будезонид. Заедно с азатиоприн, това също води до продължителна ремисия. Поради високата ефективност на лечението, в много редки случаи се изисква трансплантация на черен дроб.

Интересно! Повечето пациенти често се страхуват от такива диагнози, те се считат за смъртоносни, затова те лекуват положително лечението.

Пациентите казват, че лекарите в пустошта рядко самодиагностицират хипертония. Това се разкрива в вече специализирани клиники в Москва и Санкт Петербург. Този факт може да се обясни с ниската честота на поява на автоимунен хепатит и следователно с липсата на опит при идентифицирането му при повечето специалисти.

Определение - какво е автоимунен хепатит?

Автоимунният хепатит е широко разпространен, по-често срещан при жените. Заболяването се счита за много рядко, така че няма скринингова (превантивна) програма за нейното идентифициране. Заболяването няма специфични клинични признаци. За да се потвърди диагнозата на пациенти, приемащи кръв за специфични антитела.

Показания за лечение определя клиниката на заболяването. При наличие на чернодробни симптоми, пациентите показват висока ALT, AST (10 пъти). При наличието на такива признаци лекарите трябва да изключват вирусни и други видове хепатит, да проведат пълен преглед.

След потвърждаване на диагнозата автоимунен хепатит е невъзможно да се откаже от лечението. Липсата на подходяща помощ на пациента води до бързо разрушаване на черния дроб, цироза и смърт на пациента. Към днешна дата са разработени и успешно се прилагат различни схеми на лечение, които позволяват дългосрочна ремисия на заболяването. Благодарение на лекарствената подкрепа е постигната 20-годишна преживяемост на пациенти с хипертония.

Доктор Хепатит

лечение на черния дроб

Автоимунен хепатит тип 1

Автоимунен хепатит (латински автоимунен хепатит) е хронично възпалително чернодробно заболяване, характеризиращо се с наличието на типични автоантитела, повишаване на нивата на гама глобулин и добър отговор на имуносупресивната терапия. Въпреки напредъка в изследването на болестта през последните 50 години, автоимунният хепатит (AIH) се счита за един от най-трудните проблеми в хепатологията. Етиологията на AIG все още е неизвестна и протичането на заболяването е хронично, вълнообразно, с висок риск от развитие на цироза на черния дроб.

История на

Автоимунният хепатит е описан за първи път през 1951 г. като хроничен хепатит при млади жени, придружен от хипергамаглобулинемия, която се подобрява с адренокортикотропна терапия. През 1956 г. е установена връзка между AIG и наличието на антинуклеарни антитела (AHA) в кръвта, във връзка с което заболяването се нарича "Lupus hepatitis". В периода между 1960 и 1980 година. В редица клинични проучвания е доказана ефективността на монотерапията с AIG стероидни лекарства, както и в комбинация с цитостатик, азатиоприн. AIH става първото чернодробно заболяване, за което е доказано, че лекарствената терапия увеличава продължителността на живота на пациентите.

епидемиология

Атомоимунният хепатит е сравнително рядко заболяване. Разпространението в Европа е 16-18 случая на 100 000 души. Сред пациентите с AIG жените преобладават значително (80%) (според последните данни (2015), съотношението на жените към мъжете е 3: 1). Има два пика на заболеваемост: в 20-30 години и в 50-70 години. Въпреки това, според последните данни, има широко разпространение на честотата на AIG сред всички възрастови групи както при мъжете, така и при жените и е 15-25 случая на 100 000 души.

етиология

Има два вида автоимунен хепатит. За AIG тип 1 е характерен положителен титър на антинуклерални антитела (AHA) и / или антитела към гладката мускулатура (ASMA). Тип IIH се характеризира с положителен титър на микрозомални антитела срещу черния дроб и бъбреците (LKM-1) и / или анти-LC1. Въпреки че етиологията на AIH все още е неизвестна, най-вероятната хипотеза е влиянието на факторите на околната среда върху имунната система при генетично предразположени лица.

Клинична картина

Дебютът на автоимунния хепатит може да се наблюдава във всяка възраст и сред лица от всички националности. Той обикновено продължава с клиниката на хроничния хепатит, но в 25% от случаите може да започне като остър, включително фулминантен хепатит. Следователно, диагностицирането на всички случаи на фулминатен хепатит с остра чернодробна недостатъчност трябва да включва изключването на AIG. В повечето случаи преобладават неспецифични симптоми като слабост, умора и болка в ставите. Жълтеница, тежка венозна мрежа в коремната кухина, кървене от горната част на стомашно-чревния тракт показват, че заболяването е прогресирало с изход при цироза на черния дроб. Често при пациенти с AIG се наблюдават други заболявания, особено имуно-медиирани заболявания като автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит, болест на Sjogren, витилиго, гломерулонефрит, възпалителни заболявания на червата (улцерозен колит и болест на Crohn) и други.

Диагностика и диференциална диагностика

Въз основа на идентифицирането на специфични автоантитела и изключване на други причини за хепатит. характеризиращ се с:

  1. Преобладаването на ALT над AST в кръвта (индекс на де Ritis> 1);
  2. Изключване на вирусен хепатит (хепатит А, В, С, Е);
  3. Елиминиране на токсичен хепатит (задълбочена история: елиминиране на консумацията на алкохол по отношение на чист етилов алкохол> 25 g / ден; прием на потенциално хепатотоксични лекарства);
  4. Елиминиране на хемохроматоза (определяне на нивото на феритин и серумно желязо в кръвта);
  5. Изключване на дефицит на алфа-1-антитрипсин (определяне на концентрацията на алфа-1-антитрипсин в кръвта);
  6. Елиминиране на болестта на Wilson (нормален церулоплазмин в кръвта и съдържанието на мед в дневната урина);
  7. Повишено съдържание на IgG в кръвта> 1,5 пъти;
  8. Откриване на положителен титър на специфични автоантитела (ASMA; LKM-1; анти-LC1);

“Златен стандарт” - чернодробна биопсия с изясняване на микроморфологичната диагноза. Морфологичната картина съответства на тежък хроничен хепатит. Дейността на процеса се изразява неравномерно, а някои области могат да бъдат почти нормални. Клетъчните инфилтрати се визуализират предимно от лимфоцити и плазмени клетки, които проникват между чернодробните клетки. Повишеното образуване на прегради изолира групи от чернодробни клетки под формата на “розетки”. Отсъства мастна дистрофия. Цирозата се развива бързо. Очевидно, хроничен хепатит и цироза се развиват почти едновременно.

За да се диагностицира автоимунният хепатит, е разработена специална скала за скалиране от Ревизираната международна система за точкуване на автоимунната група на хепатитите.

лечение

Целта на терапията е да се предотврати по-нататъшното развитие на заболяването и да се нормализират нивата на ALT / AST и IgG в кръвните тестове.

  • Във всички случаи на диагностициране на AIG е показана продължителна имуносупресивна терапия;
  • Глюкокортикостероиди (монотерапия или в комбинация с цитостатици (азатиоприн)) се предписват като имуносупресивна терапия;
  • Анулирането на терапията е възможно не по-рано от 5-годишна продължителна медицинска ремисия и подлежи на контролна чернодробна биопсия (с изключение на хистологичната активност на хепатита);
  • В случай на развитие на многократни обостряния на заболяването и / или хормон-резистентен вариант на курса, е възможно да се използват алтернативни терапевтични режими (циклоспорин А, микофенолат мофетил, инфликсимаб; ритуксимаб);

Особености на курса в детството

Дебютът на автоимунния хепатит при децата се характеризира с по-агресивен курс и ранно развитие на чернодробна цироза. Според литературата, по време на поставянето на диагнозата, 43,7% от децата от тип AIG 1 и 70% от децата с тип 2 AIH вече по време на диагностиката са имали картина на цироза на черния дроб.

бележки

  1. Den Waldenstrom J. Чернодробни, кръвни протеини и хранителни протеини. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. Доклад на Международната група за автоимунен хепатит: преглед на критериите за диагностика на автоимунен хепатит. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

Автоимунният хепатит е хронично възпалително имунно свързано прогресивно чернодробно заболяване, характеризиращо се с наличие на специфични автоантитела, повишено ниво на гама глобулини и изразена положителна реакция към имуносупресорите.

За първи път бързо прогресиращият хепатит с изход при цироза на черния дроб (при млади жени) е описан през 1950 г. от J. Waldenstrom. Заболяването е придружено от жълтеница, повишени нива на серумния гама глобулин, менструална дисфункция и се повлиява добре от терапията с адренокортикотропен хормон. На базата на антинуклеарни антитела (ANA), открити в кръвта на пациенти, характерни за лупус еритематозус (lupus), през 1956 г. заболяването става известно като "лупоиден хепатит"; Терминът "автоимунен хепатит" е въведен в употреба почти 10 години по-късно, през 1965 година.

Как изглежда черният дроб при автоимунен хепатит?

Тъй като през първото десетилетие след автоимунния хепатит е описан за първи път, той е по-често диагностициран при млади жени, все още има погрешно убеждение, че това е заболяване на младите хора. Всъщност средната възраст на пациентите е 40-45 години, което се дължи на два пика на заболеваемост: на възраст от 10 до 30 години и в периода от 50 до 70 години. Характерно е, че след 50 години автоимунният хепатит дебютира два пъти по-често, отколкото преди.,

Честотата на заболяването е изключително малка (въпреки това тя е една от най-изследваните в структурата на автоимунната патология) и варира значително в различните страни: сред населението на Европа преобладаването на автоимунния хепатит е 0,1-1,9 случая на 100 000, и в Япония, само 0,01–0,08 на 100 000 души годишно. Честотата на представителите на различните полове също е много различна: съотношението между болни жени и мъже в Европа е 4: 1, в страните от Южна Америка - 4.7: 1, в Япония - 10: 1.

При приблизително 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно открито по време на изследването по друга причина, като при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективни чувства.

Причини и рискови фактори

Основният субстрат за развитието на прогресивни възпалителни некротични промени в чернодробната тъкан е реакцията на имунна автоагресия към собствените си клетки. Няколко вида антитела се откриват в кръвта на пациенти с автоимунен хепатит, но гладките мускулни автоантитела, или анти-гладките мускулни антитела (SMA), и антинуклеарните антитела (ANA) са най-важни за развитието на патологични промени.

Действието на SMA антителата е насочено срещу протеина в състава на най-малките структури на гладкомускулните клетки, антинуклеарните антитела работят срещу ядрената ДНК и протеините на клетъчните ядра.

Причинителните фактори на задействането на веригата на автоимунните реакции не са известни със сигурност.

Реакцията на имунна автоагресия към собствените си клетки води до автоимунен хепатит.

Редица вируси с хепатотропен ефект, някои бактерии, активни метаболити на токсични и лекарствени вещества и генетична предразположеност се считат за възможни провокатори на загубата на способността на имунната система да прави разлика между собствената и чуждата.

  • Вируси на хепатит А, В, С, D;
  • Вируси на Epstein-Barr, морбили, HIV (ретровирус);
  • Вирус на херпес симплекс (прост);
  • интерферони;
  • Антиген на Salmonella Vi;
  • гъби;
  • носител на алели (структурни варианти на гени) HLA DR B1 * 0301 или HLA DR B1 * 0401;
  • като приемате Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid и други лекарства.

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Тя се среща в около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризира се с класическа клинична картина (лупоиден хепатит), наличие на ANA и SMA антитела, съпътстваща имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, улцерозен колит, диабет и др.), Бавен курс без силни клинични прояви.
  2. Той има злокачествен курс, неблагоприятна прогноза (по време на диагнозата цироза на черния дроб се открива в 40-70% от пациентите), а също така се развива по-често при жени. Характеризира се с наличието в кръвта на LKM-1 антитела към цитохром Р450, антитела LC-1. Екстрахепаталните имунни прояви са по-изразени, отколкото при тип I.
  3. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия чернодробен антиген.

Понастоящем се поставя под въпрос съществуването на автоимунен хепатит тип III; предлага се тя да не се разглежда като отделна форма, а като специален случай на заболяване от тип I

Пациенти с автоимунен хепатит се нуждаят от терапия през целия живот, тъй като в повечето случаи заболяването се повтаря.

Разделянето на автоимунния хепатит на видове няма значително клинично значение, което представлява по-голяма степен на научен интерес, тъй като не води до промени в диагностичните мерки и тактиката на лечението.

Проявите на болестта са неспецифични: няма нито един признак, който уникално да го категоризира като симптом на автоимунен хепатит.

Автоимунният хепатит започва по правило постепенно с такива общи симптоми (внезапен дебют се появява в 25-30% от случаите):

  • лошо общо благосъстояние;
  • намаляване на толерантността към обичайните физически дейности;
  • сънливост;
  • умора;
  • тежест и чувство на разпространение в десния хипохондрий;
  • преходно или постоянно иктерично оцветяване на кожата и склерата;
  • оцветяване на тъмна урина (цвят на бирата);
  • епизоди на повишаване на телесната температура;
  • намаляване или пълна липса на апетит;
  • мускулна и ставна болка;
  • менструални нарушения при жените (до пълното спиране на менструацията);
  • пристъпи на спонтанна тахикардия;
  • сърбеж;
  • зачервяване на дланите;
  • точка кръвоизливи, паяк вени на кожата.

Основните симптоми на автоимунния хепатит са пожълтяване на кожата и бялото на очите.

Автоимунният хепатит е системно заболяване, при което са засегнати редица вътрешни органи. Екстрахепаталните имунни прояви, свързани с хепатит, се откриват при приблизително половината от пациентите и най-често са представени от следните заболявания и състояния:

При приблизително 10% от пациентите заболяването е асимптоматично и е случайно открито по време на изследването по друга причина, като при 30% тежестта на чернодробното увреждане не съответства на субективни чувства.

За потвърждаване на диагнозата на автоимунния хепатит се извършва цялостен преглед на пациента.

Проявите на болестта са неспецифични: няма нито един признак, който уникално да го категоризира като симптом на автоимунен хепатит.

Преди всичко е необходимо да се потвърди липсата на кръвопреливания и злоупотреба с алкохол в историята и да се изключат други заболявания на черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища (хепатобилиарната зона), като:

  • вирусен хепатит (предимно В и С);
  • Болестта на Уилсън;
  • дефицит на алфа-1-антитрипсин;
  • хемохроматоза;
  • медицински (токсичен) хепатит;
  • първичен склерозиращ холангит;
  • първична билиарна цироза.

Лабораторни диагностични методи:

  • определяне на нивото на серумния гама глобулин или имуноглобулин G (IgG) (увеличен поне 1,5 пъти);
  • серумно откриване на антинуклеарни антитела (ANA), антитела към гладката мускулатура (SMA), хепато-бъбречни микрозомални антитела (LKM-1), антитела към разтворим чернодробен антиген (SLA / LP), асиогликопротеинов рецептор (ASGPR), антиактинни автоантитела (AAA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (възрастен титър ≥ 1:88, деца ≥ 1:40);
  • определяне на нивото на трансаминазите ALT и AST в кръвта (увеличено).

Кръвен тест за автоимунен хепатит

  • Ултразвуково изследване на коремните органи;
  • изчислителни и магнитно-резонансни изображения;
  • пробивна биопсия, последвана от хистологично изследване на проби от биопсия.

Основният метод за лечение на автоимунен хепатит е имуносупресивна терапия с глюкокортикостероиди или тяхната комбинация с цитостатици. С положителен отговор на лечението, лекарствата могат да бъдат отменени не по-рано от 1-2 години. Трябва да се отбележи, че след преустановяване на употребата на лекарства 80-90% от пациентите демонстрират повторно активиране на симптомите на заболяването.

Въпреки факта, че повечето пациенти показват положителна тенденция на фона на терапията, около 20% остават имунизирани срещу имуносупресори. Приблизително 10% от пациентите са принудени да прекъснат лечението поради развити усложнения (ерозии и язви на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника, вторични инфекциозни усложнения, синдром на Кушинг, затлъстяване, остеопороза, артериална хипертония, хемопоетична депресия и др.).

При комплексно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсационния процес тя намалява до 10%.

В допълнение към фармакотерапията се извършва екстракорпорална хемокорекция (обемна плазмафереза, криопатия), която позволява да се подобрят резултатите от лечението: регресия на клиничните симптоми, серумна концентрация на гама глобулин и намаляване на титъра на антителата.

При тежки случаи на автоимунен хепатит е необходима трансплантация на черния дроб.

При липса на ефекта на фармакотерапия и хемокорекция в продължение на 4 години е показана чернодробна трансплантация.

Възможни усложнения и последствия

Усложненията на автоимунния хепатит могат да бъдат:

  • развитието на странични ефекти от терапията, когато промяната в съотношението "риск - полза" прави по-нататъшното лечение непрактично;
  • чернодробна енцефалопатия;
  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода;
  • цироза на черния дроб;
  • хепатоцелуларна недостатъчност.

При нелекуван автоимунен хепатит 5-годишната преживяемост е 50%, 10-годишната - 10%.

След 3 години активно лечение, лабораторна и инструментално потвърдена ремисия е постигната при 87% от пациентите. Най-големият проблем е реактивирането на автоимунните процеси, което се наблюдава при 50% от пациентите в рамките на шест месеца и в 70% след 3 години от края на лечението. След постигане на ремисия без поддържащо лечение, тя може да се поддържа само при 17% от пациентите.

При комплексно лечение 20-годишната преживяемост надхвърля 80%, като при декомпенсационния процес тя намалява до 10%.

Тези данни оправдават необходимостта от терапия през целия живот. Ако пациентът настоява за спиране на лечението, е необходимо последващо лечение на всеки 3 месеца.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Автоимунният хепатит се отнася до хронично чернодробно увреждане с прогресивна природа, което има симптоми на предродилен или по-обширен възпалителен процес и се характеризира с наличието на специфични автоимунни антитела. Намира се при всеки пети възрастен, страдащ от хроничен хепатит и при 3% от децата.

Според статистиката жените страдат от този вид хепатит много по-често от мъжете. По правило лезията се развива в детска възраст и от 30 до 50 години. Автоимунният хепатит се счита за бързо прогресиращо заболяване, което се превръща в цироза или чернодробна недостатъчност, което може да бъде фатално.

Причини за заболяване

Казано по-просто, хроничният автоимунен хепатит е патология, при която имунната система на тялото разрушава собствения си черен дроб. Клетките на жлезите атрофират и се заменят с съединително тъканни елементи, които не са в състояние да изпълнят необходимите функции.

Международният класификатор на десетия преглед на заболяванията класифицира хроничната автоимунна патология към раздел K75.4 (ICD-10 code).

Причините за болестта все още не са напълно разбрани. Учените смятат, че има редица вируси, които могат да предизвикат подобен патологичен механизъм. Те включват:

Съществува мнение, че наследствената предразположеност също е включена в списъка на възможните причини за развитието на заболяването, което се проявява с липсата на имунорегулация (загуба на чувствителност към собствените си антигени).

Една трета от пациентите имат комбинация от хроничен автоимунен хепатит с други автоимунни синдроми:

  • тиреоидит (патология на щитовидната жлеза);
  • Болест на Грейвс (прекомерно производство на тироидни хормони);
  • хемолитична анемия (унищожаване на собствените червени кръвни клетки от имунната система);
  • възпаление на венците;
  • 1 тип захарен диабет (недостатъчен синтез на инсулин от панкреаса, придружен от високи нива на кръвната захар);
  • гломерулонефрит (възпаление на гломерулите на бъбреците);
  • ирит (възпаление на ириса на окото);
  • Синдром на Кушинг (прекомерен синтез на надбъбречните хормони);
  • Синдром на Sjogren (комбинирано възпаление на жлезите на външната секреция);
  • невропатия на периферния нерв (невъзпалително увреждане).

форма

Автоимунният хепатит при деца и възрастни е разделен на 3 основни типа. Класификацията се основава на типа антитела, които се откриват в кръвния поток на пациента. Формите се различават помежду си от характеристиките на курса, техния отговор на лечението. Прогнозата на патологията също се различава.

Тип I

Характеризира се със следните показатели:

  • антинуклеарни антитела (+) при 75% от пациентите;
  • анти-гладките мускулни антитела (+) при 60% от пациентите;
  • антитела към цитоплазмата на неутрофили.

Хепатитът се развива дори преди навършване на пълнолетие или по време на менопаузата. Този тип автоимунен хепатит реагира добре на лечението. Ако не се провежда терапия, възникват усложнения през първите 2-4 години.

Тип II

  • присъствието на антитела, насочени срещу ензимите на чернодробните клетки и епитела на тубулите на бъбреците при всеки пациент;
  • се развива в училищна възраст.

Този тип е по-устойчив на лечение, появяват се пристъпи. Развитието на цироза настъпва няколко пъти по-често, отколкото при други форми.

Тип III

Придружен от присъствието в кръвния поток на пациенти с антитела срещу чернодробния и хепато-панкреатичния антиген. Също така се определя от наличието на:

  • ревматоиден фактор;
  • антимитохондриални антитела;
  • антитела към цитолемните антигени на хепатоцитите.

Механизъм за развитие

Според наличните данни, основният момент в патогенезата на хроничния автоимунен хепатит е дефектът на имунната система на клетъчно ниво, който причинява увреждане на чернодробните клетки.

Хепатоцитите са в състояние да колапсират под въздействието на лимфоцити (един от видовете левкоцитни клетки), които имат повишена чувствителност към мембраните на клетките на жлезите. Успоредно с това преобладава стимулацията на функционирането на Т-лимфоцитите с цитотоксичен ефект.

Ролята на определен брой антигени в кръвта все още не е известна в механизма на развитие. При автоимунния хепатит, екстрахепаталните симптоми се дължат на факта, че имунните комплекси, циркулиращи в кръвния поток, се задържат в стените на съдовете, което води до развитие на възпалителни реакции и увреждане на тъканите.

Симптоми на заболяването

Около 20% от пациентите нямат симптоми на хепатит и търсят помощ само в момента на развитие на усложнения. Въпреки това, има случаи на остро остро заболяване, при което се увреждат значително количество чернодробни и мозъчни клетки (на фона на токсичния ефект на тези вещества, които обикновено се инактивират от черния дроб).

Клинични прояви и оплаквания на пациенти с характер на автоимунен хепатит:

  • рязко намаляване на производителността;
  • жълтеност на кожата, лигавици, секрети на външните жлези (например, слюнка);
  • хипертермия;
  • увеличена далака, понякога черен дроб;
  • синдром на коремна болка;
  • подути лимфни възли.

Има болка в областта на засегнатите стави, анормално натрупване на течност в ставните кухини и подуване. Налице е промяна във функционалното състояние на ставите.

Kushingoid

Това е синдром на хиперкортицизъм, проявяващ се със симптоми, наподобяващи признаци на прекомерно производство на надбъбречни хормони. Пациентите се оплакват от прекомерно наддаване на тегло, появата на яркочервен руж по лицето, изтъняване на крайниците.

Така изглежда пациентът с хиперкортицизъм.

На предната коремна стена и бедрата се образуват стрии (стрии, наподобяващи синьо-пурпурни ивици). Друг признак е, че в местата с най-голям натиск кожните обвивки имат по-тъмен цвят. Честите прояви са акне, обриви с различен произход.

Етап на цироза на черния дроб

Този период се характеризира с екстензивно увреждане на черния дроб, по време на което настъпва атрофия на хепатоцитите и тяхната замяна с тъкан от влакнеста тъкан. Лекарят може да определи наличието на признаци на портална хипертония, проявяващ се с повишено налягане в системата на порталната вена.

Симптоми на това състояние:

  • увеличаване на размера на далака;
  • разширени вени на стомаха, ректума;
  • асцит;
  • могат да се появят ерозивни дефекти върху лигавицата на стомаха и чревния тракт;
  • нарушено храносмилане (загуба на апетит, гадене и повръщане, газове, болка).

Има два вида автоимунен хепатит. В острата форма патологията се развива бързо и през първата половина на годината пациентите вече показват признаци на прояви на хепатит.

Ако заболяването започне с екстрахепатални прояви и висока телесна температура, това може да доведе до погрешна диагноза. В този момент задачата на квалифициран специалист е да диференцира диагнозата на автоимунния хепатит със системен лупус еритематозус, ревматизъм, ревматоиден артрит, системен васкулит, сепсис.

Диагностични функции

Диагнозата на автоимунния хепатит има специфична особеност: лекарят не трябва да чака шест месеца, за да постави диагноза, както при всяко друго хронично чернодробно увреждане.

Преди да пристъпи към основния преглед, специалистът събира данни за историята на живота и болестите. Изяснява наличието на оплаквания от пациента, когато има тежест в десния хипохондрий, наличието на жълтеница, хипертермия.

Пациентът съобщава за наличие на хронични възпалителни процеси, наследствени патологии и лоши навици. Пояснява се наличието на дълготрайни лекарства, контакт с други хепатотоксични вещества.

Наличието на болестта се потвърждава от следните данни от изследванията: t

  • липса на кръвопреливания, злоупотреба с алкохол и токсични лекарства в миналото;
  • липса на маркери за активна инфекция (става дума за вируси А, В и С);
  • повишени нива на имуноглобулин G;
  • голям брой трансаминази (ALT, AST) в биохимията на кръвта;
  • показатели за маркери на автоимунния хепатит надвишават нормалното ниво значителен брой пъти.

Чернодробна биопсия

В кръвния тест те изясняват наличието на анемия, увеличен брой бели кръвни клетки и показатели на съсирване. В биохимията - нивото на електролитите, трансаминазите, уреята. Необходимо е също да се извърши анализ на фекалии върху яйца на хелминти, копрограма.

От инструментални диагностични методи се използва пункционна биопсия на засегнатия орган. Хистологичното изследване определя наличието на зони на некроза на чернодробния паренхим, както и лимфоидна инфилтрация.

Използването на ултразвук, КТ и ЯМР не дава точни данни за наличието или отсъствието на болестта.

Управление на пациента

При автоимунен хепатит лечението започва с корекция на диетата. Основните принципи на диетичната терапия (съответствие с таблица № 5) се основават на следните точки:

  • най-малко 5 хранения на ден;
  • дневна калория - до 3000 ккал;
  • готвене за двойка, предпочитание се дава на задушени и варени храни;
  • Консистенцията на храната трябва да бъде пюре, течно или твърдо;
  • намали количеството на постъпващата сол до 4 г на ден, а водата - до 1,8 литра.

Диетата не трябва да съдържа храна с груби фибри. Разрешени продукти: нискомаслени сортове риба и месо, зеленчуци, варени или пресни, плодове, зърнени храни, млечни продукти.

Медикаментозно лечение

Как да се лекува автоимунен хепатит, кажете на хепатолог. Именно този специалист се занимава с управление на пациента. Терапията е да се използват глюкокортикостероиди (хормонални лекарства). Тяхната ефективност е свързана с инхибиране на производството на антитела.

Лечението само с тези лекарства се провежда при пациенти с туморни процеси или такива, които изпитват рязко намаляване на броя на нормално функциониращите хепатоцити. Представители - дексаметазон, преднизолон.

Друг клас лекарства, широко използвани в лечението, са имуносупресорите. Те също така инхибират синтеза на антитела, произведени за борба с извънземни агенти.

Едновременното назначаване на двете групи лекарства е необходимо с резки колебания в нивата на кръвното налягане, при наличие на диабет, пациенти с наднормено тегло, пациенти с кожни патологии, както и пациенти с остеопороза. Представители на лекарства - Циклоспорин, Екорал, Консупрен.

Прогнозата за изхода на лекарствената терапия зависи от изчезването на симптомите на патологията, от нормализирането на биохимичните кръвни тестове и от резултатите от чернодробната биопсия.

Хирургично лечение

При тежки случаи е показана чернодробна трансплантация. Необходимо е при липса на резултат от лечението с лекарства, а също така зависи и от етапа на патологията. Трансплантацията се счита за единствения ефективен метод за борба с болестта при всеки пети пациент.

Честотата на рецидивиращия хепатит в присадката варира от 25-40% от всички клинични случаи. По-вероятно е болно дете да страда от подобен проблем, отколкото при възрастен пациент. По правило част от черния дроб на близък роднина се използва за трансплантация.

Прогнозата за оцеляване зависи от редица фактори:

  • тежестта на възпалителния процес;
  • текуща терапия;
  • използване на присадка;
  • вторична превенция.

Важно е да запомните, че самолечението за хроничен автоимунен хепатит не е разрешено. Само квалифициран специалист е в състояние да осигури необходимата помощ и да избере рационална тактика за управление на пациента.

В продължение на хиляди години човешкото тяло се е научило да се бори с инфекциите. Стъпка по стъпка е разработен механизмът на вътрешните реакции в отговор на инфекциозния патоген. През цялото време се усъвършенства, той е най-ефективният начин за защита.

През XIX век започва активно проучване на процесите, отговорни за жизнеспособността на организма. Участваше активно местният учен И. Мечников. Той, заедно с френския учен Л. Пастьор, е първият, който предполага, че защитните реакции се наричат ​​имунитет. Оттогава концепцията е разширена, допълнена и до средата на 20-ти век тя придобива своята окончателна форма.

Какво е имунитет?

Имунитет (лат. Immunitas - изхвърляне, освобождаване от нещо) - нечувствителност или резистентност на организма към инфекции и инвазии на чужди организми (включително патогени), както и на ефектите на вещества с антигенни свойства.

При формирането си тя преминава през 5 етапа, започвайки от пренаталния период и завършвайки на възраст 14-16 години. И ако в първия етап детето получи всички имунни вещества (антитела) от майчиното мляко, тогава в следващите периоди тялото започва активно да ги произвежда.

Органите за имунитет

Органите на имунната система са разделени на централни и периферни. В първата има поставяне, образуване и узряване на лимфоцитите. - Основната единица на имунната система. Централните органи са костният мозък и тимусната жлеза. Тук има селекция от все още незрели имунни клетки. На повърхността на лимфоцитите се появяват рецептори за антигени (биологично активен материал - протеин). Антигените могат да бъдат чужди, идващи отвън или отвътре.

Лимфоцитните рецептори трябва да реагират само на някой друг протеинов състав. Следователно, имунните клетки, които реагират със собствените съединения на тялото, умират по време на процеса на формиране.

В червения костен мозък са 2 основни фракции на имунните клетки: В-лимфоцити и Т-лимфоцити. В тимусната жлеза популацията на Т-лимфоцитите е узряла. Тези клетки изпълняват различни функции, но тяхната обща цел е да се борят с инфекциите и извънземните организми. В-лимфоцитите са отговорни за синтеза на антитела. Т-лимфоцитите са директни участници в клетъчния имунитет (те могат самостоятелно да абсорбират и унищожават микроорганизмите).

Периферните органи на имунната система включват далака и лимфни възли. С притока на кръв в тях влизат лимфоцити от костния мозък или тимусната жлеза. В периферните органи настъпва по-нататъшно съзряване на клетките и те се отлагат.

Как действа имунитетът?

Патогените могат да навлязат в човешкото тяло по два начина: през кожата или през лигавиците. Ако кожата не е повредена, тогава е много трудно да се преминат защитните бариери. Горният плътен слой на епидермиса и бактерицидните вещества на повърхността му предотвратяват проникването на микроорганизми. Слизестите мембрани също имат защитни механизми под формата на секреторни имуноглобулини. Въпреки това, нежната структура на такива мембрани лесно се уврежда и инфекцията може да проникне през тази бариера.

Ако микроорганизмите влязат в тялото, те се посрещат от лимфоцити. Те напускат депото и се изпращат към патогените.

В-лимфоцитите започват да произвеждат антитела, Т-лимфоцитите сами атакуват чужди антигени и контролират интензивността на имунния отговор. След като инфекцията е унищожена, антителата (имуноглобулини) остават в тялото, като я защитават при следващата среща с този патоген.

Причини за възникване на автоимунни заболявания

Автоимунни заболявания - патология, свързана с нарушение на имунната система на човека. В същото време, техните собствени органи и тъкани се възприемат като чужди, производството на антитела започва срещу тях.

Причините за развитието на това състояние не са напълно разбрани. Има 4 теории:

  • Инфекциозният агент уврежда тъканите на тялото, докато собствените му клетки стават имуногенни - те се възприемат от тялото като чужди тела. Срещу тях започва производството на антитела (автоантитела). По този начин се развива хроничен автоимунен хепатит след вирусно увреждане на черния дроб.
  • Някои микроорганизми в аминокиселинен състав приличат на клетки от човешки тъкани. Следователно, когато влязат в тялото, имунната система започва да реагира не само на външни, но и на вътрешни антигени. По този начин, бъбречните клетки се увреждат по време на автоимунен гломерулонефрит след стрептококова инфекция.
  • Някои жизненоважни органи са щитовидната жлеза, простатата има селективни тъканни бариери към кръвоснабдяването, през които влизат само хранителни вещества. Имунологичните клетки на тялото нямат достъп до тях. В случай на нарушение на целостта на тази мембрана (травма, възпаление, инфекция), вътрешните антигени (малки протеинови частици на органи) попадат в общия кръвоток. Лимфоцитите започват имунен отговор срещу тях, като приемат нови протеини за чужди агенти.
  • Хиперимунно състояние, при което има дисбаланс в фракциите на Т-лимфоцитите, което води до повишен отговор не само към протеиновите съединения на чужди антигени, но и към собствените им тъкани.

Повечето автоимунни лезии имат хроничен ход с периоди на обостряне и ремисия.

Автоимунен хепатит

Клинично е доказано, че черният дроб може да бъде увреден от собствената си имунна система. В структурата на хроничните органни лезии, автоимунният хепатит отнема до 20% от случаите.

Автоимунният хепатит е възпалително чернодробно заболяване с несигурна етиология, с хронично течение, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с определени хистологични и имунологични симптоми.

Първото споменаване на такова увреждане на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "лупоиден хепатит". През 1993 г. Международната група за изследване на заболяванията предложи настоящото име на патологията.

Заболяването се среща при жените 8 пъти по-често, отколкото при мъжете. Симптомите на автоимунния хепатит при деца се появяват на възраст над 10 години. Въпреки че хората от различна възраст могат да бъдат болни, такова увреждане на черния дроб е по-често при жени под 40-годишна възраст.

Симптоми на автоимунен хепатит

Началото на заболяването може да се развие по два начина.

  • В първия случай автоимунният процес напомня вирусен или токсичен хепатит. Началото е остро, може би светкавично. Такива пациенти веднага развиват симптоми на увреждане на черния дроб. Цветът на кожата се променя (жълто, сиво), общото здравословно състояние се влошава, появява се слабост и намалява апетита. Често е възможно да се открият вени на паяк или еритема. Поради повишаването на концентрацията на билирубина, урината потъмнява и изпражненията се обезцветяват. Възпалителният процес увеличава размера на черния дроб. Имунната натоварване на далака провокира нейното нарастване.
  • Вторият вариант на началото на заболяването е асимптоматичен. Това усложнява диагнозата и увеличава риска от усложнения: цироза, хепатоцелуларен карцином. При тези пациенти преобладават екстрахепаталните симптоми. Често се поставя грешна диагноза: гломерулонефрит, захарен диабет, тиреоидит, улцерозен колит и др. Много по-късно се появяват симптоми, характерни за увреждане на черния дроб.

Трябва да се помни, че автоимунните процеси могат едновременно да увредят няколко органа. Следователно, клиничната картина не е характерна и симптомите са разнообразни. Основната триада на симптомите: жълтеница, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Видове автоимунен хепатит

Съвременната медицина разграничава 3 типа автоимунен хепатит. Основните разлики в антителата, които са в кръвта на пациента. В зависимост от вида на установеното заболяване е възможно да се посочат специфичните особености на курса, отговорът на хормоналната терапия и прогнозата.

  1. Автоимунен хепатит тип 1 е класически вариант на заболяването. Това се случва, като правило, при млади жени. Причината за заболяването е неизвестна. Автоимунният тип 1 е най-често срещан в Западна Европа и Северна Америка. В кръвта е отбелязана гама глобулинемия (увеличава се фракцията на серумните протеини, съдържащи имунни комплекси). В резултат на нарушена регулация на Т-лимфоцитите, автоантителата се произвеждат за повърхностни хепатоцитни антигени. При липса на правилна терапия, вероятността от развитие на цироза в рамките на 3 години от началото на заболяването е висока. Повечето пациенти с автоимунен хепатит тип 1 реагират положително на терапията с кортикостероиди. Устойчива ремисия може да бъде постигната при 20% от пациентите, дори и с оттегляне на лечението.
  2. По-тежък ход се характеризира с автоимунен хепатит тип 2. С него повечето от вътрешните органи могат да страдат от автоантитела. Симптоми на възпаление се наблюдават в щитовидната жлеза, панкреаса, червата. Съпътстващи заболявания се развиват: автоимунен тиреоидит, захарен диабет, улцерозен колит. Лезиите от тип 2 са по-чести при деца под 15 години, основната локализация е в Европа. Значителната активност на имунните комплекси увеличава вероятността от развитие на усложнения като цироза, карцином. Отбелязва се стабилността на автоимунното чернодробно заболяване към лекарственото лечение. С премахването на хормоналните лекарства възниква рецидив.
  3. Автоимунен хепатит тип 3 в последно време не се счита за независима форма на заболяването. Доказано е, че имунните комплекси са неспецифични. Те могат да се появят при други видове автоимунна патология. Курсът на тази форма е тежък, поради поражението на други органи и системи. Може би бързото развитие на цироза. Лечението с кортикостероиди не води до пълна ремисия.

Диагностика на автоимунен хепатит

Липсата на специфични симптоми, участието в патологичния процес на други органи прави диагностиката на това заболяване много трудна. Необходимо е да се изключат всички възможни причини за увреждане на черния дроб: вируси, токсини, злоупотреба с алкохол, кръвопреливане.

Окончателната диагноза се прави въз основа на хистологичната картина на черния дроб и определянето на имунни маркери. Започвайки с прости изследвания, можете да определите функционалното състояние на тялото.

Лабораторна зала

Пълната кръвна картина ще покаже броя и състава на левкоцитите, наличието на анемия, която се появява, когато червените кръвни клетки са унищожени, и намаляването на тромбоцитите в резултат на нарушаване на черния дроб. ESR се увеличава поради възпаление.
При общия анализ на урината, нивото на билирубин обикновено е повишено. С участието си в възпалителния процес на бъбреците могат да се появят следи от протеин и червени кръвни клетки.

Промените в биохимичния анализ на кръвта показват функционални нарушения на черния дроб. Общото количество на протеина намалява, качествените показатели се променят към имунните фракции.

Значително по-високи от нормалните чернодробни тестове. Поради нарушение на целостта на хепатоцитите, ALT и AST се освобождават в кръвния поток. Превишението на билирубина се определя не само в урината, но и в кръвта, и всичките му форми се увеличават. В хода на заболяването може да настъпи спонтанно намаляване на биохимичните показатели: нивото на гама глобулини, активността на трансаминазите.

Имунологичен кръвен тест показва дефект в Т-лимфоцитната система и значително намаляване на нивото на регулаторните клетки. Появяват се циркулиращи имунни комплекси до антигените на клетките на различни органи. Общият брой на имуноглобулините се увеличава. При автоимунния хепатит тип 2 реакцията на Coombs често дава положителен резултат. Това показва участието в имунния процес на червените кръвни клетки.

инструментален

Инструменталното изследване трябва да започне с ултразвук. Пациентите с автоимунен хепатит имат дифузно разширяване на черния дроб. Контурите на тялото не се променят, ъглите на акциите отговарят на нормата. Паренхимът на черния дроб при ултразвуково изследване е хетерогенен. При провеждане на този метод за диагностициране при пациенти с автоимунна цироза се наблюдава увеличаване на размера на органа, туберроза на ръбовете и закръгляване на ъглите.

Ехоструктурата на паренхима е хетерогенна, има възли, нишки, съдов модел е изчерпан.

ЯМР и КТ на черния дроб не са специфични. Хепатит и цироза в автоимунния процес нямат характерни признаци. Тези диагностични методи могат да потвърдят наличието на възпалителен процес, промяна в структурата на органа и състоянието на чернодробните съдове.

Хистологичната картина показва активен възпалителен процес в черния дроб. Едновременно с лимфната инфилтрация се открива цироза. Образуват се т. Нар. Розетки: групи от хепатоцити, разделени със септа. Мастните включвания отсъстват. С намаляване на активността на процеса, броят на огнищата на некрозата намалява, те се заменят с плътна съединителна тъкан.

По време на периоди на ремисия интензивността на възпалителния процес намалява, но функционалната активност на чернодробните клетки не се възстановява до нормални нива. Последващите обостряния увеличават броя на огнищата на некроза, утежняващи хода на хепатита. Развива се устойчива цироза.

Лечение на автоимунен хепатит

След извършване на всички необходими диагностични процедури е важно да се избере ефективно патогенетично лечение. Поради тежестта на състоянието на пациента и възможните странични ефекти, лечението на такъв хепатит се извършва в болницата.

Избраното лекарство за лечение на автоимунни състояния е преднизон. Той намалява активността на патологичния процес в черния дроб чрез стимулиране на регулаторната фракция на Т-лимфоцитите, намалявайки производството на гама-глобулини, които увреждат хепатоцитите.

Има няколко режима на лечение за това лекарство. Монотерапията с преднизон включва използването на високи дози, което увеличава риска от усложнения при пациенти до 44%. Най-опасни са: диабет, тежки инфекции, затлъстяване, забавяне на растежа при децата.

За да се минимизират усложненията на лечението, се използват комбинирани схеми. Комбинацията от преднизолон с азатиоприн позволява 4 пъти да се намали вероятността от горните състояния. Тази схема е за предпочитане при жени по време на менопаузата, при пациенти с инсулинова резистентност, високо кръвно налягане, с наднормено тегло.

Важно е да започнете лечението навреме. Това се доказва от данните за оцеляването на пациенти с автоимунен хепатит. Терапията, която започна през първата година от заболяването, увеличава продължителността на живота с 61%.

Режимът на лечение с преднизон включва начална доза от 60 mg, последвана от намаляване до 20 mg на ден. Под контрола на кръвните параметри дозите могат да бъдат коригирани. С намаляване на активността на имунния възпалителен процес, се намалява поддържащата доза на глюкокортикостероидите. Комбинираната имуносупресивна схема включва използването на по-ниски терапевтични дози от лекарства.

Средната продължителност на лечението е 22 месеца. Подобряването на състоянието на пациента се случва през първите три години. Въпреки това, хормоналната терапия има противопоказания и ограничения за употреба. Следователно, по време на лечението е необходимо да се вземат предвид индивидуалните характеристики на всеки пациент и да се подберат лекарства по такъв начин, че ползите да надделяват над риска.

Радикално лечение на автоимунния хепатит е чернодробната трансплантация. Показан е при пациенти, които не реагират на хормонални лекарства, имат постоянни рецидиви на заболяването, бързо прогресиране на процеса, противопоказания и странични ефекти от кортикостероидната терапия.

Хепатопротекторите са способни да поддържат чернодробните клетки. Основните групи лекарства в тази патология могат да се считат за основни фосфолипиди и аминокиселини. Основната задача на тези лекарства е да помогне на хепатоцитите не само да запазят тяхната цялост, но и да намалят токсичните ефекти на имуносупресорите върху чернодробните клетки.

перспектива

Наличието на съвременни диагностични методи и богат опит в употребата на патогенетична терапия повишиха оцеляването на пациентите. При ранно лечение, липса на цироза, хепатит тип 1, прогнозата е благоприятна. Може да постигне постоянна клинична и хистологична ремисия.

Когато пациентът закъснее, прогнозата се влошава. Като правило, тези пациенти в допълнение към хепатита вече имат по-сериозно увреждане на черния дроб (цироза, хепатоцелуларен карцином). Комбинацията от тази патология намалява ефективността на хормоналната терапия, значително съкращава продължителността на живота на пациента.

Ако откриете някакви признаци на увреждане на черния дроб, е важно незабавно да се консултирате със специалист. Пренебрегването на симптомите и самолечението са фактори, които могат да имат пагубен ефект върху здравето!

Публикации За Чернодробни Диагностика

Желтушка при новородени: причини, лечение, ефекти

Цироза

Жълтеницата на новородените не е често - но почти винаги се случва. Всяка майка лесно ще забележи първите симптоми. Бебето става необичайно тъмно или сякаш се излива в жълто, бялото на очите пожълтява.

Симптоми на цироза, симптоми и методи на лечение

Симптоми

Чернодробната цироза е хронично заболяване, съпроводено със структурни промени в черния дроб с образуване на белег, свиване на органа и намаляване на неговата функционалност.

5 най-добри курорти, където можете да подкрепите здравето на черния дроб

Хепатит

Предлагаме ви да прочетете статията на тема: "5-те най-добри курорта, в които можете да подкрепите здравето на черния дроб" на нашия сайт, посветен на лечението на черния дроб.

Физическа активност с цироза на черния дроб

Диети

Симптоми на цироза при мъжетепричиниЗа лечение на черния дроб нашите читатели успешно са използвали Leviron Duo. Виждайки популярността на този инструмент, решихме да го предложим на вашето внимание.