Основен / Цироза

Първите симптоми на автоимунен хепатит, диагностика и схема на лечение

Цироза

Автоимунният хепатит е възпалително чернодробно заболяване с несигурна етиология, с хронично течение, придружено от възможно развитие на фиброза или цироза. Тази лезия се характеризира с определени хистологични и имунологични симптоми.

Първото споменаване на такова увреждане на черния дроб се появява в научната литература в средата на ХХ век. След това се използва терминът "лупоиден хепатит". През 1993 г. Международната група за изследване на заболяванията предложи настоящото име на патологията.

Какво е това?

Автоимунният хепатит е възпалително заболяване на чернодробния паренхим с неизвестна етиология (причина), съпроводено с появата в тялото на голям брой имунни клетки (гама глобулини, автоантитела, макрофаги, лимфоцити и др.)

Причини за развитие

Смята се, че жените са по-склонни да страдат от автоимунен хепатит; пиковата честота настъпва на възраст от 15 до 25 години или менопауза.

Основата на патогенезата на автоимунния хепатит е производството на автоантитела, чиято цел са чернодробни клетки - хепатоцити. Причините за развитие са неизвестни; теории, обясняващи появата на болестта, се основават на предположението за влияние на генетичната предразположеност и фактори на задействане:

  • инфекция с хепатитни вируси, херпес;
  • промяна (увреждане) на чернодробната тъкан чрез бактериални токсини;
  • приемане на лекарства, които предизвикват имунен отговор или промяна.

Началото на заболяването може да бъде предизвикано както от един фактор, така и от тяхната комбинация, но комбинацията от тригери прави курса по-тежък, допринася за бързото развитие на процеса.

Форми на заболяването

Има 3 вида автоимунен хепатит:

  1. Тя се среща в около 80% от случаите, по-често при жени. Характеризира се с класическа клинична картина (лупоиден хепатит), наличие на ANA и SMA антитела, съпътстваща имунна патология в други органи (автоимунен тиреоидит, улцерозен колит, диабет и др.), Бавен курс без силни клинични прояви.
  2. Клиничните прояви са подобни на тези при хепатит тип I, като основната отличителна черта е откриването на SLA / LP антитела към разтворимия чернодробен антиген.
  3. Той има злокачествен курс, неблагоприятна прогноза (по време на диагнозата цироза на черния дроб се открива в 40-70% от пациентите), а също така се развива по-често при жени. Характеризира се с наличието в кръвта на LKM-1 антитела към цитохром Р450, антитела LC-1. Екстрахепаталните имунни прояви са по-изразени, отколкото при тип I.

Понастоящем се поставя под въпрос съществуването на автоимунен хепатит тип III; предлага се тя да не се разглежда като отделна форма, а като специален случай на заболяване от тип I

Разделянето на автоимунния хепатит на видове няма значително клинично значение, което представлява по-голяма степен на научен интерес, тъй като не води до промени в диагностичните мерки и тактиката на лечението.

Симптоми на автоимунен хепатит

Проявите не са специфични: няма нито един знак, който да го категоризира като точен симптом на автоимунен хепатит. Заболяването започва, като правило, постепенно, с такива общи симптоми (внезапен дебют се появява в 25-30% от случаите):

  • главоболие;
  • леко повишаване на телесната температура;
  • пожълтяване на кожата;
  • метеоризъм;
  • умора;
  • обща слабост;
  • липса на апетит;
  • виене на свят;
  • тежест в стомаха;
  • болки в дясното и лявото хипохондрия;
  • разширен черен дроб и далак.

С напредването на заболяването в по-късните етапи се наблюдават:

  • бледност на кожата;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • болка в сърцето;
  • зачервяване на дланите;
  • появата на телеангиектазия (вени на паяк) върху кожата;
  • повишена сърдечна честота;
  • чернодробна енцефалопатия (деменция);
  • чернодробна кома.

Клиничната картина се допълва от симптоматика на съпътстващите заболявания; Най-често това са миграционни болки в мускулите и ставите, внезапно повишаване на телесната температура и макулопапуларен обрив по кожата. Жените могат да имат оплаквания, свързани с менструални нарушения.

диагностика

Диагностичните критерии за автоимунен хепатит са серологични, биохимични и хистологични маркери. Според международните критерии е възможно да се говори за автоимунен хепатит, ако:

  • нивото на γ-глобулините и IgG надвишава нормалните стойности с 1,5 или повече пъти;
  • значително повишена активност на AST, ALT;
  • история на липса на кръвопреливане, получаване на хепатотоксични лекарства, злоупотреба с алкохол;
  • маркери на активна вирусна инфекция не се откриват в кръвта (хепатит А, В, С и т.н.);
  • титри на антитела (SMA, ANA и LKM-1) за възрастни над 1:80; за деца над 1:20.

Чернодробна биопсия с морфологично изследване на тъканна проба разкрива картина на хроничен хепатит с признаци на изразена активност. Хистологичните признаци на автоимунен хепатит са мостове или стъпаловидна некроза на паренхима, лимфоидна инфилтрация с изобилие от плазмени клетки.

Лечение на автоимунен хепатит

В основата на терапията е използването на глюкокортикостероиди - лекарства-имуносупресори (потискане на имунитета). Това позволява да се намали активността на автоимунните реакции, които разрушават чернодробните клетки.

В момента има два режима на лечение за автоимунен хепатит: комбиниран (преднизон + азатиоприн) и монотерапия (високи дози преднизолон). Ефективността им е почти същата, като и двете схеми ви позволяват да постигнете ремисия и да увеличите преживяемостта. Въпреки това, комбинираната терапия се характеризира с по-ниска честота на страничните ефекти, която е 10%, докато при лечението с преднизон само тази цифра достига 45%. Следователно, с добра поносимост на азатиоприн, първият вариант е за предпочитане. Особено комбинираната терапия е показана за възрастни жени и пациенти, страдащи от диабет, остеопороза, затлъстяване и повишена нервна раздразнителност.

Монотерапията се предписва на бременни жени, пациенти с различни неоплазми, страдащи от тежки форми на цитопения (дефицит на определени видове кръвни клетки). При курс на лечение, който не надвишава 18 месеца, не се наблюдават изразени странични ефекти. По време на лечението, дозата на преднизон постепенно намалява. Продължителността на лечението на автоимунния хепатит е от 6 месеца до 2 години, в някои случаи терапията се провежда през целия живот.

Хирургично лечение

Това заболяване може да бъде излекувано само чрез операция, която се състои от чернодробна трансплантация (трансплантация). Операцията е доста сериозна и е трудна за носене. Съществуват и редица доста опасни усложнения и неудобства, причинени от трансплантации на органи:

  • черният дроб не може да се успокои и да бъде отхвърлен от организма, дори въпреки постоянното използване на лекарства, които потискат имунитета;
  • постоянното използване на имуносупресори е трудно за организма, тъй като през този период е възможно да се получи каквато и да е инфекция, дори най-честата ARVI, която може да доведе до развитие на менингит (възпаление на менингите), пневмония или сепсис в условия на депресиран имунитет;
  • Трансплантираният черен дроб може да не изпълни своята функция, а след това да се развие остра чернодробна недостатъчност и да настъпи смърт.

Друг проблем е да се намери подходящ донор, той може да отнеме дори няколко години и не струва много пари (от около $ 100 000).

Инвалидност с автоимунен хепатит

Ако развитието на болестта е довело до цироза на черния дроб, пациентът има право да се свърже с офиса на ITU (организацията, която провежда медицинския и социалния преглед), за да потвърди промените в този орган и да получи помощ от държавата.

Ако пациентът е принуден да промени работното си място поради здравословното си състояние, но може да заеме друга позиция с по-ниско заплащане, той има право на трета група увреждания.

  1. Когато заболяването е с прекъснат рецидивиращ курс, пациентът изпитва: умерена и тежка чернодробна дисфункция, ограничения за самообслужване, работа е възможна само в специално създадени работни условия, като се използват помощни технически средства, след което се приема втората група увреждания.
  2. Първата група може да се получи, ако заболяването прогресира бързо и пациентът има тежка чернодробна недостатъчност. Ефективността и способността на пациента да се грижи за себе си се намалява толкова много, че лекарите пишат в медицинската документация на пациента за пълната неспособност за работа.

Възможно е да се работи, живее и лекува това заболяване, но все пак се счита за много опасно, тъй като причините за възникването му не са напълно разбрани.

Превантивни мерки

При автоимунен хепатит е възможна само вторична профилактика, която се състои в извършване на такива дейности като:

  • редовни посещения при гастроентеролог или хепатолог;
  • постоянно наблюдение на нивото на активност на чернодробните ензими, имуноглобулините и антителата;
  • придържане към специална диета и нежно лечение;
  • ограничаване на емоционалния и физически стрес, приемането на различни лекарства.

Навременната диагноза, правилно предписаните медикаменти, народните лекарства от билковата медицина, спазването на превантивните мерки и предписанията на лекаря ще дадат възможност на пациент с диагноза автоимунен хепатит ефективно да се справят с това заболяване, опасно за здравето и живота.

перспектива

Ако не се лекува, болестта прогресира непрекъснато; спонтанни ремисии не се наблюдават. Резултатът от автоимунния хепатит е цироза на черния дроб и чернодробна недостатъчност; 5-годишната преживяемост не надвишава 50%.

С помощта на навременна и добре проведена терапия е възможно да се постигне ремисия при повечето пациенти; обаче, преживяемостта за 20 години е над 80%. Трансплантацията на черния дроб дава резултати, сравними с постигнатата при лекарството ремисия: 5-годишна прогноза е благоприятна при 90% от пациентите.

Какво е автоимунен хепатит, неговите симптоми и методи на лечение

Автоимунният хепатит (АХ) е много рядко заболяване сред всички видове хепатит и автоимунни заболявания.

Честотата на поява в Европа е 16-18 пациенти с хипертония на 100 000 души. В Аляска и Северна Америка разпространението е по-високо, отколкото в европейските страни. В Япония заболеваемостта е ниска. В афро-американците и латиноамериканците, развитието на болестта е по-бързо и трудно, терапевтичните мерки са по-малко ефективни, а смъртността е по-висока.

Заболяването се среща във всички възрастови групи, най-често жените са болни (на възраст 10-30 години, на 50-70 години). Деца с хипертония могат да се появят от 6 до 10 години.

АХ при липса на терапия е опасно от развитието на жълтеница, цироза на черния дроб. Преживяемостта на пациенти с хипертония без лечение е 10 години. При по-агресивен ход на хепатита, продължителността на живота е по-малко от 10 години. Целта на статията е да се създаде представа за болестта, да се разкрият видовете патология, клиничната картина, да се покажат възможностите за лечение на заболяването, да се предупреди за последствията от патологията при липса на своевременна помощ.

Обща информация за патологията

Автоимунният хепатит е патологично състояние, което е съпроводено с възпалителни промени в чернодробната тъкан, развитието на цироза. Заболяването провокира процеса на отхвърляне на чернодробните клетки от имунната система. AH често се придружава от други автоимунни заболявания:

  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит;
  • множествена склероза;
  • автоимунен тиреоидит;
  • ексудативна еритема;
  • хемолитична автоимунна анемия.

Причини и видове

Вирусите на хепатит С, В, Епщайн-Бар се считат за вероятни причини за развитието на патология на черния дроб. Но в научните източници няма ясна връзка между образуването на болестта и наличието на тези патогени в организма. Има и наследствена теория за появата на патология.

Има няколко вида патология (табл. 1). Хистологично и клинично, тези видове хепатит не се различават, но болестта тип 2 често се свързва с хепатит С. Всички видове хипертония се третират еднакво. Някои експерти не приемат тип 3 като отделен, тъй като той е много подобен на тип 1. Те са склонни да се класифицират според 2 вида заболяване.

Таблица 1 - Сортове на заболяването, в зависимост от произведените антитела

  1. ANA, AMA, LMA антитела.
  2. 85% от всички пациенти с автоимунен хепатит.
  1. LKM-1 антитела.
  2. Също толкова често се среща при деца, пациенти в напреднала възраст, мъже и жени.
  3. ALT, AST почти непроменен.
  1. SLA, анти-LP антитела.
  2. Антителата действат върху хепатоцитите и панкреаса.

Как се развива и проявява?

Механизмът на заболяването е образуването на антитела срещу чернодробни клетки. Имунната система започва да приема хепатоцитите си като чужди. В същото време в кръвта се произвеждат антитела, които са характерни за определен вид заболяване. Чернодробните клетки започват да се разпадат, появява се некроза. Възможно е вирусите на хепатит С, В, Епщайн-Бар да започнат патологичния процес. В допълнение към разрушаването на черния дроб, има увреждане на панкреаса и щитовидната жлеза.

  • наличие на автоимунни заболявания от всякаква етиология при предишното поколение;
  • инфектирани с HIV;
  • пациенти с хепатит B, C.

Патологичното състояние е наследствено, но е много рядко. Болестта може да се прояви както остро, така и с постепенно увеличаване на клиничната картина. При острия ход на заболяването симптомите са подобни на острия хепатит. Пациентите се появяват:

  • възпален десен горен квадрант;
  • диспептични симптоми (гадене, повръщане);
  • синдром на жълтеница; ите
  • сърбеж;
  • телеангиектазия (съдови лезии на кожата);
  • еритема.

Ефектът на хипертония върху женското и детското тяло

При жени с автоимунен хепатит, често се идентифицират:

  • хормонални нарушения;
  • развитие на аменорея;
  • трудности със зачеването на дете.

Наличието на хипертония при бременни жени може да причини преждевременно раждане, постоянна заплаха от аборт. Лабораторните параметри при пациенти с хипертония по време на бременността могат дори да се подобрят или нормализират. AH често не засяга развиващия се плод. При повечето пациенти се наблюдава бременност, раждането не се претегля.

Обърнете внимание! Има много малко статистически данни за хода на хипертонията по време на бременност, тъй като се опитва да бъде открита и лекувана в ранните стадии на заболяването, за да не се стига до тежки клинични форми на патология.

При деца заболяването може да продължи най-бързо, с големи увреждания на черния дроб, тъй като имунната система не е перфектна. Смъртността сред децата във възрастовата група е много по-висока.

Как се проявява автоимунно увреждане на черния дроб?

Проявите на автоимунни форми на хепатит могат да варират значително. Преди всичко зависи от характера на патологията:

Остър ток. В този случай проявите са много подобни на вирусния хепатит и само провеждането на тестове като ELISA и PCR ни позволява да диференцираме патологиите. Такова състояние може да продължи за няколко месеца, което да повлияе негативно на качеството на живот. Какви са симптомите в този случай:

Диагностика на автоимунен хепатит

  • остра болка в дясната страна;
  • симптоми на разстройство на стомашно-чревните органи (пациентът е много болен, има повръщане, замаяност);
  • пожълтяване на кожата и лигавиците;
  • тежък сърбеж;
  • разбивка. По време на физическото изследване на пациента се наблюдава болка при натискане върху областта на десния край на ребрата, по време на перкусия долният край на черния дроб се издава, палпиране (сондиране) се определя от гладката страна на черния дроб (обикновено черният дроб не се палпира).

Постепенното увеличаване на симптомите. В този случай заболяването се развива постепенно, пациентът усеща влошаване на здравословното му състояние, но дори и специалист често не е в състояние да разбере точно къде протича патологичният процес. Това е така, защото с такъв курс на патология могат да се наблюдават само незначителни болки в десния хипохондрия, и на първо място, пациентът се притеснява за извънпечъчни признаци:

  • кожни прояви: обриви от различни видове (макуларен, макулопапуларен, папуло-везикуларен), витилиго и други форми на пигментационни нарушения, зачервяване на дланите и стъпалата, съдова мрежа върху корема;
  • артрит и артралгия;
  • аномалии на щитовидната жлеза;
  • белодробни прояви;
  • неврологични неуспехи;
  • бъбречна дисфункция;
  • психологически нарушения под формата на нервни сривове и депресия. В резултат на това, автоимунният хепатит може да се маскира дълго време при други заболявания, което води до неправилна диагноза и съответно назначаване на неадекватна схема на лечение.

Диагностични мерки

Диагностика на патологичното състояние включва събирането на исторически данни, инспекция и допълнителни методи. Лекарят изяснява наличието на автоимунни заболявания при роднини от предишното поколение, вирусен хепатит, HIV инфекция в самия пациент. Специалистът провежда и преглед, след което оценява тежестта на състоянието на пациента (уголемяване на черния дроб, жълтеница).

Лекарят трябва да изключи наличието на вирусен, токсичен, медикаментозен хепатит. За да направи това, пациентът дарява кръв за антитела срещу хепатит В, С. След това лекарят може да извърши изследване за автоимунно увреждане на черния дроб. На пациента се предписва биохимичен кръвен тест за амилаза, билирубин, чернодробни ензими (ALT, AST), алкална фосфатаза.

Пациентите също са показали кръвен тест за концентрацията на имуноглобулини G, A, M в кръвта.В повечето пациенти с хипертония IgG ще бъде повишен и IgA и IgM ще бъдат нормални. Понякога имуноглобулините са нормални, което затруднява диагностицирането на заболяването. Те също провеждат тестове за наличието на специфични антитела, за да определят вида хепатит (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

За потвърждаване на диагнозата се извършва хистологично изследване на част от чернодробната тъкан. Микроскопското изследване показва промени в клетките на органа, откриват се лимфоцитни полета, хепатоцитите се набъбват, някои от тях некротични.

При провеждане на ултразвуково изследване са открити признаци на чернодробна некроза, които са придружени от увеличаване на размера на тялото, увеличаване на ехогенността на отделните му секции. Понякога е възможно да се открият признаци на портална хипертония (повишено налягане на чернодробната вена, нейното разширяване). В допълнение към ултразвук, се използва компютърна томография и магнитен резонанс.

Диференциалната диагноза на хипертонията се извършва с:

  • Болестта на Уилсън (в практиката на децата);
  • дефицит на α1-антитрипсин (при деца);
  • алкохолно увреждане на черния дроб;
  • патология на безалкохолната тъкан;
  • склерозиращ холангит (в педиатрията);
  • хепатит В, С, D;
  • синдром на припокриване.

Какво трябва да знаете за лечението на болестта?

След потвърждаване на болестта лекарите пристъпват към лекарствена терапия. Лечението на автоимунния хепатит има за цел премахване на клиничните прояви на заболяването, както и поддържане на дългосрочна ремисия.

Ефекти на лекарството

Лечението се извършва с помощта на глюкокортикостероидни лекарства (преднизон, преднизолон и азатиоприн). Лечението с глюкокортикостероидни лекарства включва 2 форми на лечение (Таблица 1).

Наскоро комбинираният лекарствен продукт Будезонид беше тестван заедно с Азатиоприн, който също ефективно лекува симптомите на автоимунен хепатит при пациенти в остър стадий. Ако пациентът има симптоми, които са бързи и много трудни, те също предписват циклоспорин, такролимус, микофенолат Мофетил. Тези лекарства имат мощен инхибиторен ефект върху имунната система на пациента. С неефективността на лекарствата се взема решение за чернодробна трансплантация. Трансплантацията на органи се извършва само при 2,6% от пациентите, тъй като терапията за хипертония е по-често успешна.

Таблица 1 - Видове терапия на автоимунен хепатит глюкокортикостероиди

Продължителността на терапията за рецидив или първично откриване на автоимунен хепатит е 6-9 месеца. След това пациентът се прехвърля към по-ниска поддържаща доза от лекарства.

Рецидивите се лекуват с високи дози преднизолон (20 mg) и азатиоприн (150 mg). След облекчаване на острата фаза на заболяването, те преминават към първоначална терапия, а след това към поддръжката. Ако пациент с автоимунен хепатит няма клинични прояви на заболяването и има само незначителни промени в чернодробната тъкан, не се използва глюкокортикостероидна терапия.

Обърнете внимание! Когато с помощта на поддържащи дози се постигне двегодишна ремисия, лекарствата постепенно се отменят. Намаляване на дозата се извършва в милиграми лекарствено вещество. След появата на рецидив, лечението се възстановява в същите дози, че започва отмяната.

Използването на глюкокортикостероидни лекарства при някои пациенти може да доведе до тежки нежелани реакции при продължителна употреба (бременни жени, пациенти с глаукома, захарен диабет, артериална хипертония, остеопороза на костите). При тези пациенти едно от лекарствата е отменено, те се опитват да използват преднизон или азатиоприн. Дозировките се подбират според клиничните прояви на хипертония.

Терапия за бременни жени и деца

За да се постигне успех в лечението на автоимунния хепатит при деца, е необходимо да се диагностицира болестта възможно най-скоро. В педиатрията, преднизолон се използва също в доза от 2 mg на килограм тегло на детето. Максимално допустимата доза преднизолон е 60 mg.

Важно е! Когато планират бременност при жени по време на ремисия, те се опитват да използват само преднизон, тъй като това не засяга бъдещия плод. Лекарите на азатиоприн се опитват да не използват.

Ако се появи рецидив на АХ по време на бременност, азатиоприн трябва да се добави към преднизолон. В този случай вредата за плода все още ще бъде по-ниска от риска за здравето на жената. Стандартният режим на лечение ще спомогне за намаляване на риска от спонтанен аборт и преждевременно раждане и увеличаване на вероятността от бременност по време на бременност.

Рехабилитация след курс на терапия

Употребата на глюкокортикостероиди помага да се спре развитието на автоимунно увреждане на черния дроб, но това не е достатъчно за пълно възстановяване на органа. След курса на лечение, на пациента се показва дългосрочна рехабилитация, включително използването на медикаменти и популярни поддържащи лекарства, както и стриктно спазване на специална диета.

Медицински методи

Възстановяването на лекарства от организма включва използването на определени групи лекарства. Важно е обаче да се помни, че тяхната цел е възможна само при задържане на остро заболяване или по време на началото на ремисия в хроничен ход на патологията, т.е. когато възпалителният процес спадне.

По-специално е показано използването на такива лекарства:

    Нормализира обмяната на веществата в храносмилателния тракт. Черният дроб е основният филтър на тялото, поради повреда не може повече ефективно да очиства кръвта от метаболитни продукти, така че се предписват допълнителни лекарства, които помагат за премахване на токсините. Така че, могат да бъдат назначени: Trimetabol, Elkar, кисело мляко, Linex.

Gepatoprotektorov. Използват се фосфолипидни лекарства, чието действие е насочено към възстановяване на увредените хепатоцити и предпазване на черния дроб от по-нататъшно увреждане. Така че, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail могат да бъдат назначени. Тези препарати се основават на естествената съставка - соя и имат следните ефекти:

  • подобряване на вътреклетъчния метаболизъм в черния дроб;
  • възстановяване на клетъчните мембрани;
  • повишаване на детоксикационната функция на здрави хепатоцити;
  • предотвратява образуването на строма или мастна тъкан;
  • нормализиране на работата на тялото, намаляване на разходите за енергия.

Витаминни и мултивитаминни комплекси. Черният дроб е органът, отговорен за метаболизма и производството на много жизненоважни елементи, включително витамини. Автоимунните увреждания провокират нарушение на тези процеси, така че тялото трябва да попълни витаминния резерв отвън.

По-специално, през този период, тялото трябва да получава витамини като А, Е, В, фолиева киселина. Това изисква специална диета, която ще бъде обсъдена по-долу, както и използването на фармацевтични препарати: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Традиционна медицина и диета

Традиционната медицина предлага използването на мумия (пие хапче три пъти на ден). От билки можете да кандидатствате:

Тези билки могат да се използват, ако няма други препоръки, под формата на отвари (една супена лъжица трева или събиране на половин литър топла вода, да се вари на водна баня в продължение на 10-15 минути).

Що се отнася до храната, трябва да следвате тези правила:

  • Пациентът трябва да намали консумацията на пържени, пушени, мазни храни. Бульон по-добре да се готви с ниско съдържание на мазнини (от домашни птици, говеждо месо). Месото трябва да се приготвя варено (печено или задушено на пара) с малко количество масло.
  • Не яжте мазни риби и месо (треска, свинско месо). За предпочитане е да се използва месото от домашни птици, заек.
  • Много важен аспект на храненето при хипертония е елиминирането на алкохолните напитки, намалявайки употребата на лекарства, които допълнително отровят черния дроб (с изключение на предписаните от лекаря).
  • Допускат се млечни продукти, но с ниско съдържание на мазнини (1% кефир, нискомаслено извара).
  • Не можете да ядете шоколад, ядки, чипс.
  • В диетата трябва да има повече зеленчуци и плодове. Зеленчуците трябва да се задушат на пара, да се пекат (но не и в кора) или да се къкри.
  • Яйцата могат да се консумират, но не повече от 1 яйце на ден. Яйце е по-добре да се готви под формата на омлет с мляко.
  • Не забравяйте да премахнете от диетата на горещи подправки, подправки, черен пипер, горчица.
  • Храната трябва да е дробна, на малки порции, но често (до 6 пъти на ден).
  • Ястията не трябва да са студени или много горещи.
  • Пациентът не трябва да злоупотребява с кафе и силен чай. Пийте по-добри плодови напитки, плодови напитки, слаб чай.
  • Необходимо е да се изключат бобови растения, спанак, киселец.
  • По-добре е да се пълнят зърнени храни, салати и други ястия с растително масло.
  • Пациентът трябва да намали консумацията на масло, свинска мас и сирене.

Прогнози и последствия

Висока смъртност се наблюдава при пациенти, които не получават качествено лечение. Ако терапията за автоимунен хепатит е успешна (пълен отговор на лечението, подобряване на състоянието), тогава прогнозата за пациента се счита за благоприятна. На фона на успешното лечение е възможно да се постигне оцеляване на пациентите до 20 години (след дебюта на хипертонията).

Лечението може да настъпи с частичен отговор на лекарствената терапия. В този случай се използват цитотоксични лекарства.

При някои пациенти липсва ефект на лечение, което води до влошаване на състоянието на пациента, по-нататъшно разрушаване на чернодробната тъкан. Без трансплантация на черен дроб пациентите бързо умират. Превантивните мерки в този случай са неефективни, освен че болестта в повечето случаи възниква без видима причина.

Повечето хепатолози и имунолози считат, че автоимунният хепатит е хронично заболяване, което изисква продължителна терапия. Успехът на лечение на рядко заболяване зависи от ранната диагностика, правилния подбор на лекарствата.

Днес са разработени специални схеми на лечение, които много ефективно облекчават симптомите на заболяването, позволяват да се намали скоростта на разрушаване на чернодробните клетки. Терапията помага за поддържане на дългосрочна ремисия на заболяването. AH се лекува ефективно при бременни жени и деца до 10 години.

Ефективността на терапията с преднизон и азатиоприн е обоснована от клинични проучвания. Освен преднизолон, активно се използва и Будезонид. Заедно с азатиоприн, това също води до продължителна ремисия. Поради високата ефективност на лечението, в много редки случаи се изисква трансплантация на черен дроб.

Интересно! Повечето пациенти често се страхуват от такива диагнози, те се считат за смъртоносни, затова те лекуват положително лечението.

Пациентите казват, че лекарите в пустошта рядко самодиагностицират хипертония. Това се разкрива в вече специализирани клиники в Москва и Санкт Петербург. Този факт може да се обясни с ниската честота на поява на автоимунен хепатит и следователно с липсата на опит при идентифицирането му при повечето специалисти.

Определение - какво е автоимунен хепатит?

Автоимунният хепатит е широко разпространен, по-често срещан при жените. Заболяването се счита за много рядко, така че няма скринингова (превантивна) програма за нейното идентифициране. Заболяването няма специфични клинични признаци. За да се потвърди диагнозата на пациенти, приемащи кръв за специфични антитела.

Показания за лечение определя клиниката на заболяването. При наличие на чернодробни симптоми, пациентите показват висока ALT, AST (10 пъти). При наличието на такива признаци лекарите трябва да изключват вирусни и други видове хепатит, да проведат пълен преглед.

След потвърждаване на диагнозата автоимунен хепатит е невъзможно да се откаже от лечението. Липсата на подходяща помощ на пациента води до бързо разрушаване на черния дроб, цироза и смърт на пациента. Към днешна дата са разработени и успешно се прилагат различни схеми на лечение, които позволяват дългосрочна ремисия на заболяването. Благодарение на лекарствената подкрепа е постигната 20-годишна преживяемост на пациенти с хипертония.

Автоимунно хепатитно антитяло

1. Какво е автоимунен хепатит?

Автоимунният хепатит е прогресивно възпаление на чернодробната тъкан с неизвестна етиология, характеризиращо се с наличие на антитела в серума и хипергамаглобулинемия. Хистологичното изследване на чернодробната тъкан показва поне перипортален хепатит (поетапна (частична) некроза или граничен хепатит). Заболяването прогресира бързо и може да доведе до развитие на цироза на черния дроб, портална хипертония, чернодробна недостатъчност и смърт. Тъй като липсват патогномонични симптоми на заболяването, е необходимо да се изключи хроничен вирусен хепатит, болест на Уилсън, дефицит на алфа1-антитрипсин, хемохроматоза, медикаментозен хепатит, алкохолен хепатит и безалкохолен мастен черен дроб, както и други имунни заболявания, като шофьори, като вирусен хепатит, друг хепатит, автоимунен хепатит. билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит. Внимателното събиране на анамнеза, провеждането на индивидуални лабораторни изследвания и квалифицирано изследване на хистологични препарати ни позволяват да направим правилната диагноза в повечето случаи.

2. Какви са характерните признаци на автоимунен хепатит?

Най-често са засегнати жените (71%). Автоимунният хепатит се развива във всяка възраст (от 9 месеца до 77 години), но обикновено се открива при пациенти под 40 години. Може би остър, дори светкавичен ток; въпреки това понякога се прави грешна диагноза за остър вирусен или токсичен хепатит. 38% от пациентите имат свързани имунни заболявания. Най-честите са: автоимунен тиреоидит, улцерозен колит, болест на Грейвс (дифузна тиреотоксична гуша) и синовит. За съжаление, при 25% от пациентите автоимунният хепатит се диагностицира още в стадия на цироза на черния дроб, което показва неговия асимптоматичен, субклиничен курс. Общи имуносерологични маркери на автоимунен хепатит са анти-гладките мускули (ASMA) и анти-ядрените (ANA) антитела. И двата вида антитела се откриват в 64% от пациентите, докато в 22% се откриват само SMA антитела, а при 14% се откриват само антитела. Титърът на антитялото може да варира; понякога изчезват напълно, особено по време на лечението с кортикостероидни хормони. Минималният титър на антитела, на базата на който полученият резултат се нарича серопозитивен, не съществува, но при възрастни пациенти титрите трябва да бъдат> 1:40. Серумните титри> 1: 80 потвърждават коректността на диагнозата. Без хипергамаглобулинемия (особено повишаване на нивото на IgG) - отличителен белег на заболяването - диагнозата се счита за ненадеждна. Автоимунният хепатит не е съпроводен с тежка холестаза. Следователно, преобладаването на такива промени като повишаване на нивото на алкална фосфатаза в кръвта, сърбеж, хиперпигментация и увреждане на жлъчните пътища, установено чрез хистологично изследване, предполага наличието на друго заболяване (например първична билиарна цироза, първичен склерозиращ холангит или автоимунен холангит). Серологичните признаци на остър инфекциозен процес - хепатит А, В или С, чернодробни лезии с вирус Епщайн-Бар или цитомегаловирус - също не са в полза на диагностицирането на автоимунен хепатит.

Имунни заболявания, свързани с автоимунен хепатит
Автоимунен тиреоидит *
Херпетичен дерматит
Нодуларна еритема
Фиброзиращ алвеолит
Локален миозит
гингивит
гломерулонефрит
Болест на Грейвс *
Хемолитична анемия
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
Инсулин-зависим захарен диабет
Атрофия на ворсините на чревната лигавица
Irit
Lichen planus
Миастения гравис
неутропения
перикардит
Периферна невропатия
Умерена анемия
плеврит
Първичен склерозиращ холангит
Пиодерма гангрена
Ревматоиден артрит *
Синдром на Sjogren
Sinovit *
Системна лупус еритематозус
Неспецифичен улцерозен колит *
уртикария
витилиго
* Запознайте се най-често.

3. Какви са морфологичните промени в автоимунния хепатит?

Перипортален хепатит (поетапна (частична) некроза или граничен хепатит), характеризиращ се с разрушаване на граничната пластина в порталната цепнатина на черния дроб чрез възпалителна инфилтрация, е задължителен, но не и патогномоничен признак на автоимунен хепатит (фиг. 1). Стъпкова некроза се развива при много видове остър и хроничен хепатит, включително вирусен, лекарствен, алкохолен или токсичен хепатит. Друга често срещана, но не диагностична патологична находка при автоимунния хепатит (особено в случаите на рецидив на заболяването след отнемане на кортикостероиден хормон) е лобуларен (лобуларен) хепатит. Характеризира се с изразена клетъчна инфилтрация по синусоидите в комбинация с дегенеративни или регенеративни промени (фиг. 2). Автоимунният хепатит се характеризира и с инфилтрация на порталните сегменти с плазмени клетки (фиг. 3). Обратно, големите натрупвания на лимфоцити в порталната цепнатина и мастната дегенерация предполагат наличието на хроничен хепатит С (фиг. 4); големите хепатоцити с дуоденална цитоплазма са присъщи на хроничния хепатит В, а общите лезии или заличаването на жлъчните пътища - холангиопатия.

4. Назовете различните видове автоимунен хепатит.

Класификацията на автоимунния хепатит се извършва в зависимост от вида на антителата, открити при пациенти. Пациенти със SMA и / или ANA антитела страдат от най-често срещания тип автоимунен хепатит тип 1 в САЩ и Западна Европа. Антитела към актин, открити във високи титри, също показват наличието на автоимунен тип хепатит 1. t
Пациенти, които имат антитела към чернодробни / бъбречни микрозоми от тип 1 (анти-LKM-1) страдат от автоимунен хепатит тип 2. t Анти-LKM-1 не може да съществува заедно с анти-гладките мускулни, анти-ядрени или анти-актинови антитела и образуват отделна имуно-серологична подгрупа. Автоимунен хепатит тип 2 се появява, обикновено в ранна възраст (от 2 до 14 години), но понякога засяга възрастни. С него, по-често, отколкото при хепатит тип 1, се наблюдават свързани имунни заболявания (като автоимунен тиреоидит, витилиго, инсулинозависим захарен диабет и неспецифичен улцерозен колит) и се откриват органо-специфични антитела (например антитела към щитовидната жлеза, островчета Лангерханс и париетални клетки). При пациенти с хепатит тип 2 серумните нива на IgA са по-ниски, отколкото при пациенти с тип 1. Резултатите от предварителните проучвания показват, че автоимунният хепатит тип 2 води до развитие на цироза на черния дроб по-често от хепатит тип 1. Въпреки че автоимунният хепатит тип 2 е често срещано при възрастни пациенти в Европа, в САЩ той се диагностицира само при 4% от възрастното население (за разлика от хепатит тип 1, който се открива при 80% от пациентите с автоимунен хепатит). Важно е да се отбележи, че 50-86% от пациентите с анти-LKM-1 и само 11% от пациентите със SMA и / или ANA антитела са болни от хепатит С. t
Диагнозата на автоимунен хепатит тип 3 се прави, когато антитела към разтворим чернодробен антиген (SLA) се откриват в кръвта на пациентите. 11% от пациентите с хепатит тип 1 имат анти-SLA и не се различават от серонегативните пациенти. Преди това се приема, че хепато-панкреатичните антитела (LP) също принадлежат към маркери на автоимунен хепатит тип 3, но по-късно е установено, че те могат да присъстват в кръвта заедно с антитела, характерни за заболяване от тип 1. t В резултат на това все още не е известно дали анти-SLA и анти-LP са вид маркери на автоимунен хепатит тип 1 или принадлежат към друга подгрупа.

5. Какви са диагностичните критерии за автоимунния хепатит?

Диагностичният критерий за автоимунен хепатит е установен съгласно международно споразумение. Окончателната диагноза включва задължително откриване на хистологично изследване на градуирана некроза с лобуларен хепатит (или без нея) или мостова некроза (или без нея). Наличието на патология, показваща възможното наличие на друго заболяване (например увреждане на жлъчните пътища, грануломи, медни отлагания и др.) Е неприемливо. Всички промени в нивата на серумните аминотрансферази, ако те са доминиращи, се считат за съвместими с диагнозата. Нивата на общия глобулин, у-глобулин или имуноглобулин G трябва да надвишават нормалните стойности най-малко 1,5 пъти; серумните титри на анти-гладките мускули, анти-ядрените антитела и антителата към микрозоми 1 на черния дроб и бъбречния тип трябва да бъдат по-високи от 1: 80. В историята не трябва да има факти за кръвопреливане и неговите компоненти, неотдавнашното прилагане на хепатотоксични лекарства или злоупотреба с алкохол (1: 320), очевидно, страда от двете заболявания едновременно. Препоръчва се приемането на кортикостероидни хормони под непрекъснат медицински контрол, тъй като интерферонът може да доведе до обостряне на процеса. При 53% от пациентите, лекувани по тази схема, се наблюдава клинична, биохимична и хистологична ремисия, въпреки съпътстващата вирусна инфекция. Пациентите, които не реагират на терапията, въпреки това понасят задоволително лечението. При пациенти с истински вирусен хепатит и анти-LKM-1 е вероятно да настъпят едновременно съществуването на двете заболявания и вирусната инфекция, която е придружена от автоимунна реактивност. Ефикасността на интерферон или кортикостероидни хормони при тези пациенти не е точно доказана. Като начална терапия, те могат да получат интерферон, а впоследствие - да го заместят с кортикостероидни хормони (в зависимост от получените резултати).

28. Какви нови лекарства имат добър терапевтичен ефект при пациенти с автоимунен хепатит?

Изследвани са няколко нови имуносупресивни и цитопротективни лекарства, но нито един от тях няма по-голям ефект при лечението на автоимунен хепатит, отколкото стандартната терапия с кортикостероидни хормони. Циклоспорин обикновено се предписва емпирично на пациенти, при които стероидната хормонална терапия е неефективна. Въпреки това, съотношението между „полза и риск“ и ясни индикации за неговото използване все още не са установени. Предварителните няколко клинични проучвания без използване на сляп контрол показват, че FK-506 намалява серумното ниво на аминотрансферазите и билирубина с 50% спрямо изходното ниво, но тази терапия е придружена от повишаване на концентрацията на креатинина с 150%. Освен това трябва да се отбележи, че няма ясни доказателства, че употребата на FK-506 причинява клинични, биохимични и хистологични ремисии, а проучванията при животни показват, че лекарството допринася дори за развитието на фиброзни промени в черния дроб. Урсодезоксихолевата киселина може да промени ефекта на клас I HLA антигени върху хепатоцитната мембрана и да намали образуването на лимфокини. Това служи като теоретична обосновка за употребата му при пациенти с автоимунен хепатит. Може би подобрението на биохимичните показатели, наблюдавани при пациенти с хроничен хепатит, е резултат от подобен имуномодулиращ ефект. (Данните са получени по време на предварителни клинични проучвания.) Бреквинар и рапамицин са нови имуносупресивни лекарства, които се използват при трансплантация и теоретично трябва да бъдат ефективни при лечение на пациенти с автоимунен хепатит. Въпреки това, клиничните проучвания на тези лекарства все още не са провеждани.
Хормоналните екстракти от тимусната жлеза стимулират активността на Т-супресорите и инхибират производството на имуноглобулини. Въпреки това, в процеса на ранни контролирани проучвания, не е било възможно да се открият разлики в честотата на рецидиви на болестта след премахването на традиционните лекарства при пациенти, които са получавали екстракти от тимусната жлеза, и при пациенти, които не са. Трябва обаче да се помни, че оптималните дози, продължителността на лечението и метода на приложение все още не са точно определени и следователно ползите, които тези лекарства могат да донесат, трябва да се третират критично.
Полиненаситеният фосфатидилхолин в комбинация с преднизон се използва успешно като начална терапия при пациенти с автоимунен хепатит, но неговата роля все още не е точно определена. В резултат на контролирано двойно-сляпо изследване е показано, че комбинираната терапия намалява активността на патологичния процес (според хистологичните изследвания) в по-голяма степен от монотерапията с преднизон, главно поради модификация на хепатоцитната мембрана и блокиране или разрушаване на цитотоксичните реакции. По-късно обаче тези данни не получиха потвърждение. Понастоящем не се препоръчва да се предписва такава комбинирана терапия в началото на лечението.
Подобни резултати са получени при изследване на аргинин тиазолидин карбоксилат.
За съжаление, досега патогенетичните механизми за развитие на автоимунен хепатит не са напълно изяснени. Когато това се случи, с помощта на лекарства ще бъде възможно целенасочено да се повлияе върху основната патогенеза и да се регулира реакцията на организма и проявите на болестта.
Новите лекарства ще имат потенциал да повлияят активността на HLA антитялото, активирането на лимфоцитите, продуцирането на антитела, пролиферацията на ефекторните клетки, активността на цитокините, молекулната адхезия и отлагането на фибрина. Въвеждането им в клиничната практика по никакъв начин не трябва да се възпрепятства от установеното мнение, че кортикостероидните хормони са незаменими. Независимо от това, всички нови методи на лечение, преди да бъдат препоръчани за широко приложение, трябва да бъдат щателно тествани в контролирани клинични изпитвания.

Автоимунен хепатит

Автоимунен хепатит (AIG) е хронично възпалително заболяване на черния дроб, характеризиращо се с загуба на имунологична поносимост на организма към тъканни антигени [1, 2].

За първи път информация за тежко увреждане на черния дроб с тежка жълтеница и хиперпротеинемия се появява през 30-те - 40-те години. XX век. През 1950 г. шведският лекар Jan Waldenstrom (Jan Waldenström) наблюдава при 6 млади жени хроничен хепатит с жълтеница, телеангиектазии, повишена ESR и хипергамаглобулинемия. Хепатитът се повлиява добре от лечението с кортикотропин [3]. Поради сходството на лабораторните промени с картината на системния лупус еритематозус (наличието на антинуклеарни антитела в серума, положителните резултати от LE теста), едно от имената на патологията е "лупоиден хепатит".

В момента автоимунният хепатит се определя като хроничен, предимно перипортален хепатит с лимфоцитно-плазмоцитна инфилтрация и поетапна некроза (фиг. 1). Характерни прояви: хипергамаглобулинемия, поява на автоантитела в кръвта.

класификация

В зависимост от вида на автоантитела има три вида заболявания:

  1. Тип 1 AIH е най-често срещан и се характеризира с появата на антинуклеарни антитела (ANA, антинуклеарни антитела, ANA) и / или антитела на гладките мускули (AGMA, антитела на гладките мускули, SMA) в кръвта.
  2. При AIG тип 2 се произвеждат автоантитела към микрозомални антигени на черния дроб и бъбреците (микрозомален микрозомален тип-1, анти-LKM-1).
  3. AIG тип 3 се свързва с образуването на автоантитела към разтворим чернодробен антиген, чернодробна тъкан и панкреас (анти-разтворими антитела на черния дроб / чернодробно-панкреасни антитела, анти-SLA / LP).

Някои автори комбинират AIH 1 и AIH 3 поради сходството на клиничните и епидемиологични особености [4].Има и кръстосани форми (синдром на припокриване) на различни автоимунни чернодробни патологии, включително AIH: AIH + PBC (първична билиарна цироза), AIH + PSH ( първичен склерозиращ холангит). Все още не е ясно дали тези заболявания трябва да се разглеждат паралелно с настоящите независими нозологии или части от непрекъснат патологичен процес.

AIG се счита за отделна нозология, която се развива de novo след чернодробна трансплантация, извършена поради чернодробна недостатъчност, свързана с други заболявания [1, 5].

Автоимунният хепатит е повсеместен. Разпространението на AIG в европейските страни е около 170 случая на милион население. В същото време до 80% от всички случаи са AIH тип 1. AIG тип 2 се разпределя неравномерно - до 4% в САЩ и до 20% в Европа.

Жените са предимно болни (съотношението между половете сред пациентите в Европа е 3-4: 1). Възрастта на болните е от 1 година до 80 години, средната възраст е около 40 години [6].

етиопатогенезата

Етиологията на AIH е неизвестна, но се смята, че развитието на заболяването е повлияно както от генетични фактори, така и от фактори на околната среда.

Някои алели на HLA II гените (човешки левкоцитен антиген тип II, човешки левкоцитен антиген II) и гени, свързани с регулирането на активността на имунната система, могат да бъдат важна връзка в патогенезата [7, 8].

Отделно, заслужава да се спомене AIG, който е част от клиничната картина на автоимунния полиендокринен синдром (автоимунен полиендокринен синдром, автоимунна полиендокринопатия-кандидоза-ектодермална дистрофия, APECED). Това моногенно заболяване с автозомно рецесивно наследяване е свързано с мутация в гена AIRE1. Така в този случай генетичният детерминизъм е доказан факт [4, 9].

Автоимунният процес при AIG е Т-клетъчен имунен отговор, съпроводен от образуването на антитела към автоантигените и възпалително увреждане на тъканите.

Фактори на патогенезата на AIH:

  • провъзпалителни фактори (цитокини), продуцирани от клетките по време на имунния отговор. Непряко потвърждение за това е, че автоимунните заболявания често са свързани с бактериални или вирусни инфекции;
  • инхибиране на активността на регулаторните Т клетки, които играят решаваща роля за поддържане на толерантността към автоантигени;
  • дисрегулация на апоптоза, нормално механизъм, контролиращ имунния отговор и неговата "коректност";
  • Молекулярната мимикрия е явление, при което имунната реакция срещу външни патогени може да засегне и нейните структурно подобни компоненти. Важна роля в това може да играят вирусни агенти. Например, няколко проучвания показват наличието на кръг от циркулиращи автоантитела (ANA, SMA, anti-LKM-1) при пациенти, страдащи от вирусен хепатит В и С [2,4];
  • фактор на токсични лекарствени ефекти върху черния дроб. Някои изследователи приписват проявата на AIG с използването на противогъбични лекарства, нестероидни противовъзпалителни средства.

клиника

Приблизително една четвърт от пациентите с AIH започват остро, дори са описани редки случаи на развитие на остра чернодробна недостатъчност. Остър хепатит с жълтеница е по-чест при деца и млади хора, в тази група по-често се наблюдава фулминантен ход на заболяването [6].

Трябва да се отбележи, че при някои пациенти със симптоми на остра AIG при липса на лечение могат да се наблюдават спонтанно подобрение на състоянието и нормализиране на лабораторните параметри. Въпреки това, след няколко месеца обикновено се появява повторен епизод на AIG. Хистологично се определя персистиращият възпалителен процес в черния дроб [6].

По-често клиниката на AIG съответства на клиниката за хроничен хепатит и включва симптоми като астения, гадене, повръщане, болка или дискомфорт в десния горен квадрант на корема, жълтеница, понякога придружена от сърбеж, артралгия, по-рядко палмарен еритем, телеангиектазия, хепатомегалия [2, 6]. С развитието на цироза на черния дроб, преобладават симптомите на портална хипертония и явленията на енцефалопатия.

AIG може да се свърже с автоимунни заболявания с различни профили:

  • хематологични (тромбоцитопенична пурпура, автоимунна хемолитична анемия);
  • гастроентерологични (възпалителни заболявания на червата);
  • ревматологичен (ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, системна склеродермия);
  • ендокринни (автоимунен тиреоидит, захарен диабет); и други профили (еритема нодозум, пролиферативен гломерулонефрит) [1, 2].

Диагностика на автоимунен хепатит

Диагнозата на AIG се основава на резултатите от клинични, серологични и имунологични проучвания и изключване на други чернодробни заболявания, настъпващи с или без автоимунен компонент (хроничен вирусен хепатит, токсичен хепатит, безалкохолна стеатоза, болест на Wilson, хемохроматоза и криптогенен хепатит).

Необходимо е да запомните вероятния AIG при пациенти с повишени чернодробни ензими, както и при пациенти с цироза на черния дроб. Ако има признаци на холестаза, в патологията за диференциална диагноза трябва да се включи първична билиарна цироза и първичен склерозиращ холангит.

Клиничното изследване включва определяне на такива лабораторни параметри като активността на аланин аминотрансфераза и аспартат аминотрансфераза (ALT и AST), алкална фосфатаза (ALP), нивото на албумин, гама глобулин, IgG, билирубин (свързан и несвързан). Необходимо е също така да се определи нивото на автоантитела в серума и да се получат данни от хистологично изследване [9].

Визуалните диагностични методи (ултразвук, КТ, МРТ) нямат решаващ принос за диагностицирането на AIG, но позволяват да се установи факта на прогресиране на AIH и на изхода при цироза на черния дроб, както и да се изключи наличието на фокална патология.

  1. Хипергамаглобулинемията е един от най-достъпните тестове. Той е показателен за повишаване на нивата на IgG при нормални нива на IgA и IgM. Въпреки това, съществуват трудности при работа с пациенти с първоначално ниски нива на IgG, както и при пациенти (5-10%) с нормални нива на IgG в AIH. Като цяло, този тест се счита за полезен, когато се следи активността на заболяването по време на лечението [6].
  2. Наличието на автоантитела. В същото време, антитела от типове ANA и SMA не са специфичен признак на автоимунен хепатит, както и антитела анти-LKM-1, открити в 1/3 от децата и малка част от възрастни, страдащи от AIG. Само анти-SLA / LP антитела са специфични за AIG. Пациентите могат също да открият антитела към двойноверижната ДНК.
  3. Хистологичните промени се оценяват във връзка с предишни индикатори. Няма строго патогномонични признаци на AIH, но много промени са много характерни. Полетата на портала са инфилтрирани в различна степен от Т-лимфоцити и плазмени клетки. Възпалителните инфилтрати са способни да „отрежат” и унищожат отделните хепатоцити, прониквайки в паренхима на черния дроб - това явление се описва като стъпаловидно (малка фокална некроза), граничен хепатит (интерфейсен хепатит). Балонна дегенерация на хепатоцитите с оток, образуване на розетки и некроза на отделни хепатоцити се появява вътре в лобулите - ориз. 2. Центролобуларната некроза често е характерна за фулминантен поток. Мостова некроза може да се наблюдава и при свързване на съседни перипортални полета [2, 6].
  4. Липса на маркери за вирусен хепатит.
  5. Международната група за изследване на AIG разработи точкова система за оценка на точността на диагнозата - таб. 1.

Лечение на автоимунен хепатит

AIG се отнася до заболявания, при които лечението може значително да увеличи преживяемостта на пациентите.

Показания за започване на лечението са:

  • повишена серумна активност на AST с фактор 10 в сравнение с нормална или 5 пъти, но в комбинация с двойно увеличение на нивото на гама глобулин;
  • наличието на мостова или мултилокуларна некроза при хистологично изследване;
  • тежка клиника - общи симптоми и симптоми на увреждане на черния дроб.

По-слабо изразените отклонения в лабораторните параметри в комбинация с по-слабо изразена клиника са относително показание за лечение. При неактивна цироза на черния дроб, признаци на портална хипертония при отсъствие на признаци на активен хепатит, не се посочва лечение с лек хепатит с поетапна некроза и без клинични прояви [1, 9].

Общата концепция за терапия за AIG включва постигане и поддържане на ремисия. Основната е имуносупресивна терапия - глюкокортикостероиди (преднизон) като монотерапия или в комбинация с азатиоприн [2, 6, 9, 11]. Терапията продължава, докато се постигне ремисия, и е важно да се постигне точно хистологично потвърдена ремисия, която може да изостане от нормализирането на лабораторните параметри с 6-12 месеца. Лабораторната ремисия е описана като нормализация на AST, ALT, гама глобулин, IgG [2].

Поддържаща терапия с по-ниски дози имуносупресори за намаляване на вероятността от рецидив след постигане на ремисия се провежда в продължение на най-малко 2 години.

В допълнение, обсъжда се възможността за използване на лекарства за Ursodeoxycholic киселина (UDCA) при автоимунен хепатит като съпътстваща терапия или дори монотерапия [11]. AIH при пациенти, получаващи препарати от UDCA при моно- и комбинирана терапия, се характеризира с по-лек ход и ускорена нормализация на лабораторните параметри.

Отговор на лечение

Резултатите от лечението с преднизон и азатиоприн при AIG могат да бъдат както следва:

  • Пълният отговор е нормализирането на лабораторните параметри, което се запазва за една година на фона на поддържащата терапия. В същото време хистологичната картина се нормализира (с изключение на малки остатъчни промени). Пълната ефективност на лечението е показана и в случаите, когато сериозността на клиничните маркери на автоимунния хепатит намалява значително и през първите месеци на лечението лабораторните параметри се подобряват с поне 50% (и не надвишават нормалното ниво повече от 2 пъти през следващите 6 месеца).,
  • Частичен отговор - има подобрение на клиничните симптоми и през първите 2 месеца има 50% подобрение на лабораторните стойности. Впоследствие положителната динамика се запазва, но пълната или почти пълната нормализация на лабораторните показатели през годината не се наблюдава.
  • Липсата на терапевтичен ефект (неуспех на лечението) - подобряване на лабораторните показатели с по-малко от 50% през първите 4 седмици от лечението и тяхното по-нататъшно намаляване (независимо от клинично или хистологично подобрение) не настъпва.
  • Неблагоприятният резултат от лечението се характеризира с по-нататъшно влошаване на хода на заболяването (въпреки че в някои случаи има подобрение на лабораторните параметри).

Рецидив на заболяването е показан, когато след постигане на пълен отговор клиничните симптоми се появят отново и лабораторните показатели се влошат.

Лечението обикновено дава добър ефект, но при 10-15% от пациентите това не води до подобрение, въпреки че то се понася добре. Причините за неефективността на терапията могат да послужат като:

  • липса на отговор към лекарството;
  • липса на съответствие и спазване на терапията;
  • непоносимост към наркотици;
  • наличието на кръстосани синдроми;
  • хепатоцелуларен карцином.

Други имуносупресори, като будезонид, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил, такролимус и метотрексат, се използват също като алтернативни лекарства за лечение на автоимунен хепатит В [1, 2, 6, 11].

Клиничен случай

Момиче на осемгодишна възраст е наблюдавано за кожни обриви (еритематозни и нодуларни елементи без изпускане на долните крайници), които я безпокоят в продължение на 5-6 месеца. Два месеца използват местни средства за екзема, няма подобрение. По-късно се наблюдава дискомфорт в епигастралната област, слабост, а понякога и гадене и повръщане.

Обривът се локализира на краката. Хистологичното изследване на кожната биопсия показва инфилтрация на подкожна мастна тъкан от лимфоцити без признаци на васкулит. Тези явления се възприемат като нодум на еритема.При изследване се открива неизразена хепатоспленомегалия, в противен случай соматичният статус е без ясно изразени черти, състоянието е стабилно.

Според резултатите от лабораторните изследвания:

  • ДУК: левкоцити - 4.5 × 109 / l; неутрофили 39%, лимфоцити 55%; признаци на хипохромна микроцитна анемия (хемоглобин 103 g / l); тромбоцити - 174,000 / μl, ESR - 24 mm / h;
  • биохимичен анализ на кръвта: креатинин - 0.9 mg / dl (нормата е 0.3–0.7 mg / dl); общ билирубин - 1,6 mg / dl (нормален 0,2–1,2 mg / dL), билирубин пряк - 0,4 mg / dL (нормален 0,05–0,2 mg / dL); AST - 348 U / l (норма - до 40 U / l), ALT - 555 U / l (норма - до 40 U / l); алкална фосфатаза - 395 U / l (норма - до 664 U / l), лактат дехидрогеназа - 612 U / l (норма - до 576 U / l).

Показатели за системата на хемостаза (протромбиново време, международно нормализирано съотношение), нивото на общия протеин, серумния албумин, гама глобулин, нивото на феритин, церулоплазмин, алфа-антитрипсин, гама глутамил транспептидаза - в рамките на референтните стойности.

HBs-антиген, антитела към HBs, HBc, антитела срещу хепатит А и С антитела не бяха открити в серума, както и тестове за цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, токсоплазма и Brucella. Титърът на ASL-O е в нормални граници, няма данни за захарен диабет, тиреоидит, болест на Грейвс, пролиферативния гломерулонефрит.

При ултразвуково изследване на коремните органи се открива увеличен черен дроб с модифицирана ехоструктура, без признаци на портална хипертония и асцит. Офталмологичният преглед не показа наличието на пръстена Кайзер-Флейшер.

Титър на антитяло на анти-SMA-1: 160, ANA, AMA, анти-LKM-1 антитела не бяха открити. Пациентът е положителен за HLA DR3, HLA DR4 хаплотипове.

Хистологичното изследване на чернодробната биопсия показва фиброза, лимфоцитна инфилтрация, образуване на хепатоцитни изходи и други признаци на хроничен автоимунен хепатит.

Пациентът е диагностициран с автоимунен хепатит тип 1, свързан с еритема нодозум, и терапията е започнала с преднизон и азатиоприн. Оценката по скалата на IAIHG е 19 пункта преди началото на лечението, което се характеризира като "надеждна AIG".

След 4 седмици терапия клиничните клинични симптоми бяха облекчени и лабораторните параметри бяха нормализирани. След 3 месеца терапия, обривът на кожата регресира напълно. 6 месеца след края на терапията състоянието на пациента е задоволително, лабораторните стойности са в рамките на референтните стойности.

Адаптирано от Kavehmanesh Z. et al. Педиатричен автоимунен хепатит при пациенти с еритемна нодозум: доклад за случая. Хепатит месечно, 2012. V. 12. - N. 1. - С. 42–45.

По този начин AIH е рядко и сравнително добре лечимо заболяване. На фона на въвеждането на съвременни протоколи за имуносупресивна терапия 10-годишната преживяемост на пациентите достига 90%. Прогнозата е по-неблагоприятна при пациенти с автоимунен хепатит тип 2, особено при деца и юноши, при които AIH прогресира много по-бързо, а ефективността на терапията като цяло е по-ниска. Трябва да се помни за риска от развитие на хепатоцелуларен карцином (4-7% в рамките на 5 години след диагностициране на цироза на черния дроб).

Публикации За Чернодробни Диагностика

Описторхоза при рибите

Диети

Описторхозис е заболяване, което се развива, когато котката се зарази. Този паразит е метил и се локализира главно в черния дроб и жлъчния мехур, засягайки каналите, това може да доведе до тяхното блокиране, а късната диагноза може да има неблагоприятна прогноза.

Как да проверим черния дроб и какво трябва да се тества?

Цироза

Как да проверим черния дроб, ако има съмнение за сериозно заболяване на този съществен орган? Проблемите с черния дроб могат да останат незабелязани дълго време, тъй като в неговите тъкани няма нервни окончания и болният синдром се проявява вече в крайните етапи на лезията, когато органът се разраства, деформира и започва да оказва натиск върху собствената си черупка (глиссон капсула).

Ултразвуково изследване на жлъчния мехур: препис и скорост

Хепатит

Ултразвукът е процедура, която позволява за кратко време да се получи точна информация без директна инвазия на тялото - устройството визуализира вътрешните органи с помощта на ултразвукови вълни.

Болка с холецистит как да се премахне

Цироза

Симптоми, които трябва да предупреждават всекиХолециститът е опасно заболяване, придружено от възпаление на стените на жлъчния мехур. В повечето случаи този процес се комбинира с холелитиаза, следователно, при най-лошите възможни обстоятелства, камъните могат да блокират жлъчните пътища и да предизвикат разкъсване на пикочния мехур и развитието на перитонит, който в половината от случаите води до смърт на пациента.