Основен / Цироза

Пълен преглед на заболяването и синдрома на Budd-Chiari

Цироза

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

От тази статия ще научите каква патология се нарича синдром на Budd-Chiari, колко опасно е това, как синдромът се различава от болестта Budd-Chiari. Причини и лечение.

Budd-Chiari синдром - кръвна стаза в черния дроб, причинена от нарушение на изтичането от тялото, което се развива на фона на различни не-съдови патологии и заболявания (перитонит, перикардит). Резултатът от нарушения на кръвния поток е увреждане на черния дроб и повишаване на кръвното налягане в порталната вена (голям кръвоносен съд, който носи венозна кръв към черния дроб от неспарените органи).

Анатомичната структура на епигастралната област на коремната кухина. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Условно има две форми на заболяването със същите симптоми и прояви:

  1. Заболяване или първична патология (причината е възпаление на вътрешните стени на кръвоносните съдове, снабдяващи черния дроб).
  2. Синдром на Badd-Chiari или вторична патология (възниква на фона на не-съдови заболявания).

Синдромът е доста рядко заболяване, според статистиката се диагностицира при 1 от 100 хиляди души, при жени на възраст от 40 до 50 години - няколко пъти по-често, отколкото при мъжете.

При патологии по различни причини (перитонит, съдова тромбоза), съседни и вътрешни съдове на черния дроб стесняват. Забавянето на кръвния поток причинява дегенерация и некроза на хепатоцитите (органни клетки) с образуването на белези и възли. Тъканта се уплътнява и увеличава по размер, като силно притиска съдовете.

В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването, исхемията (кислородно гладуване) и атрофията (изтощението) на периферните дялове на черния дроб, застояването на кръвта в централната част, което бързо води до увеличаване на налягането (портална хипертония) в постъпващите съдове, развиват се.

Заболяването прогресира бързо до животозастрашаващи усложнения - на фона на стагнация, бъбречна и чернодробна недостатъчност (нарушена функция), се развива цироза (регенерация на органи, заместване с нефункционална тъкан), голямо количество течност се натрупва в гръдната кухина или корема (повече от 500 ml, хидроторакс и асцит) ). В 20%, синдромът в няколко дни е фатален поради чернодробна кома и вътрешно кървене.

Пълно излекуване на синдрома на Budd-Chiari е невъзможно. Медикаментозната терапия и хирургичните методи в комплекса удължават живота на пациент с хронична форма (до 10 години), но са неефективни при остри форми на заболяването.

Лечението в патологията се извършва от гастроентеролог, хирургичната корекция се извършва от хирурзи.

Причини за заболяване

Непосредствената причина за синдрома е стесняване или пълно сливане на стените на кръвоносните съдове, които осигуряват изтичане на венозна кръв от органа. За да провокират външния им вид, те могат:

  • механична коремна травма (шок, натъртване);
  • перитонит (остро възпаление на корема);
  • перикардит (възпаление на външната обвивка на съединителната тъкан на сърцето);
  • чернодробни заболявания (фокални лезии и цироза);
  • подуване на корема;
  • вродени дефекти на долната вена кава (голям съд, който осигурява изтичане на кръв от черния дроб);
  • тромбоза (припокриване на съдовото легло с тромб);
  • полицитемия (заболяване, при което броят на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки се увеличава значително в кръвта);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (вид анемия, нощно отделяне на урина, смесена с кръв);
  • мигриращ висцерален тромбофлебит (едновременно появяване на няколко големи кръвни съсиреци в различни съдове);
  • инфекции (стрептококов, туберкулозен бацил);
  • лекарства (хормонални контрацептиви).

В 25-30% от случаите причината за заболяването не може да бъде установена, тази патология се нарича идиопатична.

Етапи на чернодробно увреждане. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

симптоми

Заболяването може да се развие в остри, подостри и хронични форми:

  1. Острата форма се характеризира с бързо нарастване на признаците на заболяването - остра болка, гадене, повръщане, поява на изразени отоци на долните крайници, асцит и хидроторакс (течност в гърдите и корема). Пациентът трудно се движи и извършва всякакви физически действия. Обикновено острата форма на синдром на Budd-Chiari и болестта завършват с кома и смърт в рамките на няколко дни.
  2. Субакутната форма се проявява с тежки симптоми (разширяването на черния дроб и далака, развитието на асцит), не се развива толкова бързо, колкото остра, и често се превръща в хронична. Способността на пациента да работи е ограничена.
  3. Хроничната форма в ранните стадии е безсимптомна (75–80%), слабост и умора са възможни на фона на нарастващата недостатъчност на кръвоснабдяването на организма, което не е свързано с физическа активност. Докато прогресира, неуспехът провокира появата на изразени симптоми, които са придружени от болка, чувство на раздразнение в лявото хипохондрия, повръщане и признаци на цироза на черния дроб. Способността на пациента да работи през този период е ограничена и може да не се възстанови (поради честите усложнения на процеса).

Остра, непоносима болка в епигастралната област (под долния край на гръдната кост, под лъжицата) или десния хипохондрий

Леко пожълтяване на очната склера и кожата

Подуване на повърхностните вени в гърдите и корема

Тежко подуване на краката

Хеморагичен асцит (наличие на кръв в акумулираната течност поради вътрешно кървене)

Увеличаване на далака (спленомегалия)

Дискомфорт и чувствителност в десния хипохондрий (в черния дроб)

Слабост, умора

Нарушаване на физико-химичните свойства на кръвта (повишен вискозитет, съсирване)

Увеличаващи се болки отдясно, в хипохондрия

Появата на изразена венозна структура на корема и гърдите

Явления на диспепсия (лошо храносмилане)

Честа поява на синдром на Budd-Chiari е бързото развитие на сериозни усложнения:

  • бъбречна и чернодробна недостатъчност;
  • хидроторакс и хеморагичен асцит;
  • вътрешно кървене;
  • цироза;
  • кома и летален изход.

Средният живот на пациента без лечение е от няколко месеца до 3 години.

диагностика

Синдромът на Badd-Chiari е предварително диагностициран чрез значително увеличение на черния дроб и далака, на фона на нарушенията на кръвосъсирването и развитието на асцит.

За потвърждаване на диагностичната диагноза: t

  • подробна кръвна картина с отчитане на броя на тромбоцитите и левкоцитите (70% увеличение на броя);
  • определяне на фактори на кръвосъсирването (промени в коагулограмните показатели, увеличаване на протромбиновото време);
  • биохимични кръвни изследвания (повишена алкална фосфатаза, активност на чернодробните трансаминази, слабо повишаване на билирубина и намаляване на албумин).
Анализ на чернодробните тестове. Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Както използват инструменталните методи:

  1. Компютърна томография и ултразвук (определяне на степента и локализацията на областите на черния дроб с нарушения в кръвообращението).
  2. Ангиография на чернодробните съдове (информативен начин за определяне на локализацията на причината за нарушения на кръвообращението (тромбоза, стеноза, оклузия) и степента на съдова лезия).
  3. Долна кавитация (изследване на долната вена кава за наличието на препятствия към кръвния поток).
  4. Биопсия, или in vivo улавяне на биологичен материал (позволява да се определи степента на дегенерация, некроза или атрофия на клетките).

Понякога се предписва катетеризация на чернодробната вена (за определяне на локализацията на тромбоза).

КТ на корема на пациент със синдром на Budd-Chiari

Методи за лечение

Лекува болестта е напълно невъзможно, в повечето случаи лекарствената терапия е неефективна, само леко и освобождава пациента за кратко време (удължава живота до 2 години).

Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб, поради обструкция на вените на органа. Заболяването може да бъде първично и вторично. Това е доста рядко, може да има подостра, остра и хронична течност. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондрий, увеличаване на размера на черния дроб, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт.

Синдромът се развива поради оклузия на вените, съседни на черния дроб и отговорни за нормалното й кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за човек, който изпълнява огромен брой функции, осигуряващи нормалното функциониране на организма като цяло. Във връзка с това, всякакви провали в нейното кръвоснабдяване незабавно засягат всички системи за поддържане на живота и причиняват обща интоксикация на тялото.

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Този лекар Budd (Англия) и патологът Kiari (Австрия).

Гастроентерологията третира синдрома на Budd-Chiari като рядка патология, която се среща при един човек от 100 000 души. Най-често диагностициран с този синдром при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за поява на синдром на Budd-Chiari

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистиката показва следните цифри:

Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;

Злокачествени новообразувания допринасят за венозна конгестия в черния дроб в 9% от случаите;

Етиологията на развитието на синдрома в 30% от случаите (идиопатична болест) остава неясна.

Основната причина за патологията се смята за вродени нарушения в развитието на чернодробните съдове и нейните структурни единици, както и за оклузия и облітерация на чернодробните вени.

В други случаи, следните фактори могат да предизвикат развитието на патология:

Наранявания на перитонеума и корема, както и операция, водещи до стеноза на чернодробните вени.

Заболявания на черния дроб, цироза е особено опасно в това отношение.

Приемане на определени лекарства.

Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др.

Процес на бременност и раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната проходимост на вените е нарушена, образува се задръстване, което с времето унищожава структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, некрозата на органна тъкан възниква на фона на повишено интрахепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малките артерии, но ако големите вени са претърпели, другите венозни клони не могат да се справят с натоварването върху тях. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на нейния размер. Вената кава е още по-стегнати хипертрофирани тъкани на тялото, което в крайна сметка води до пълно запушване.

Симптоми на синдром на Budd-Chiari

Съдовете с различен калибър могат да страдат от обструкция на този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari, или по-скоро степента им на тежест, пряко зависи от това колко вени, които хранят черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава в нарушение на функционирането на една вена. В същото време, пациентът не чувства никакво нарушение на здравето, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Въпреки това, ако в процеса участват две или повече вени, тогава организмът започва да реагира бързо на нарушението.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на интензивна болка в десния хипохондрия и корема.

Появата на гадене, придружена от повръщане.

Кожата и склерата на очите умерено жълти.

Черният дроб расте по размер.

Краката набъбват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на вена кава в патологичния процес.

В случай на нарушение на мезентериалните съдове, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава с всеки изминал ден, хемаметезата се развива, корекцията на медикаментите помага слабо. Повръщането на кръвта най-често показва, че е имало разкъсване на вените на долната трета на хранопровода.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в повечето случаи се развива цироза или хепатоцелуларен карцином.

Хроничната форма на заболяването изглежда малко по-различно и се характеризира със следната клинична картина:

Здравето на пациента не е силно нарушено. Периодично той изпитва слабост и умора.

Черният дроб е увеличен.

С напредването на заболяването се появява болка в десния хипохондрия, настъпва повръщане.

Пикът на заболяването е цироза на черния дроб с последващо образуване на чернодробна недостатъчност.

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература се намират описания на фулминантна форма на синдром на Budd-Chiari, когато симптомите бързо се увеличават и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеница и бъбречна недостатъчност с асцит се развиват след няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, при пациента се образува асцит, нараства кръвосъсирването, увеличава се слезката.

Диагностика на синдрома на Badd-Chiari

Синдромът на Badd-Chiari се диагностицира от гастроентеролог. Той може да направи предположение, основаващо се на наличието на асцит и хепатомегалия, докато увеличаването на кръвосъсирването винаги се наблюдава.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнително изследване:

Пълна кръвна картина, която се открива чрез увеличаване на СУЕ и скок на левкоцитите.

Коагулограмата показва растежа на протромботичното време.

Увеличаването на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.

Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаването на размера на порталната вена. Възможно е също така да се открие кръвен съсирек или стеноза на вените, което пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Не провеждайте доплер ултразвук.

MRI, CT, рентгенография на коремните органи са инструментални диагностични методи, които позволяват да се оцени размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, както и да се определи причината за развитието на патологичното състояние.

Информативните данни са ангиография и хепато-биопсия.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдром на Budd-Chiari е възможно само в болницата. Терапевтичните мерки са насочени предимно към нормализиране на венозния кръвен поток. Паралелно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може само да донесе временно облекчение за пациента. Пациентите се предписват диуретични лекарства, предназначени за отстраняване на излишната течност от тялото. За да направите това, използвайте калий-съхраняващи лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (фуросемид, Lasix).

Показана е употребата на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да е есенциале, легалон, липоева киселина и др.

За да се премахне силната болка, позволяват глюкокортикостероиди. Въвеждането на антитромбоцитни средства (Тромбонил, Плидол, Зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които насърчават резорбцията на кръвен съсирек, увеличават реологичните свойства на кръвта. Въпреки това, ако пациентът не получава хирургично лечение, тогава само медицинска корекция води до смърт на пациенти в 90% от случаите.

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е развил чернодробна недостатъчност или има тромбоза на чернодробната вена, операцията е противопоказана.

Ако такива усложнения не се наблюдават, тогава е възможно една от следните интервенции:

Насложена анастомоза. В същото време някои от съдовете, които са претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяването на кръвния поток.

Извършвайте маневриране. При този вид хирургия се създават допълнителни начини за изтичане на кръв. Така, долната вена кава е свързана с дясното предсърдие.

Чернодробната трансплантация спомага за подобряване на функционирането на организма.

Разширяването на вената кава или нейното заместване с протеза се извършва в случай на стеноза на горната вена кава.

Ако пациентът има резистентни асцити и олигурия, тогава му се показва анастомоза на лимфните възли.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Тя се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на цироза на черния дроб. Ако пациентът не получи необходимото лечение, тогава смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проявата на болестта. Синдромът е особено опасен за тежките му усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. В случай на хронична форма на патология, продължителността на живота на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна трансплантация на черния дроб - 10 години или повече.

Автор на статията: Горшенина Елена Ивановна | гастроентеролог

Образование: Диплома по специалност „Медицина” е приета в Руския държавен медицински университет. Н. Пирогов (2005). Следдипломна квалификация по гастроентерология - образователен и научен медицински център.

Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагноза и лечение

Синдромът или болестта на Budd-Chiari се нарича обструкция (обструкция, тромбоза) на вените, доставящи черния дроб в областта на тяхното сливане с долната вена кава. Такава съдова оклузия се причинява от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и съдово възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остра, подостра или хронична и възлиза на 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до нарушаване на черния дроб и увреждане на клетките му (хепатоцити). Освен това, заболяването причинява неизправност на други системи и води до увреждане или смърт на пациента.

Синдромът на Budd-Chiari е по-често срещан при жени, страдащи от хематологични заболявания, след 40-50 години, а честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-честият синдром на Badd-Chiari е причинен от вродени аномалии в развитието на чернодробните съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване допринася за: t

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатия (S, С дефицит на протеин или протромбиновото II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром, и т.н.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, дългосрочно използване на хормонални контрацептиви, наследствени и хронично възпалително заболяване на червата, системен васкулит;
  • неоплазми: чернодробни карциноми, долна вена кава лейомиома, сърдечна миксома, надбъбречни тумори, нефробластома;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранозна оклузия на долната вена кава, хипоплазия на свръхпепатичните вени, запушване на долната вена кава след нараняване или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филиароза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • цироза на черния дроб с различна етиология.

Според статистиката, в 20-30% от пациентите, синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите е провокиран от патологии на кръвосъсирването, а в 9% - от злокачествени тумори.

За етиологични причини за развитието на Budd-Chiari синдром се класифицира както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се в резултат на сливане или стеноза на долната кава на вената.
  3. Посттравматични: причинени от наранявания, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, вземане на имуностимуланти.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинени от онкологични заболявания: предизвикани от хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни неоплазми, лейомиосаркоми и др.
  6. Развива се на фона на различни видове цироза на черния дроб.

Всички от горепосочените заболявания и състояния могат да доведат до проявата на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за тромбоза, стеноза или заличаване на кръвоносните съдове. Асимптоматично може да се появи само обструкция на една от чернодробните вени, но с развитието на запушване в лумените на две венозни съдове, има нарушение на венозния кръвен поток и увеличаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, която от своя страна провокира свръхразширяване на чернодробната капсула и причинява болезнени усещания в десния хипохондрий.

Впоследствие при повечето пациенти оттокът на венозна кръв започва да се появява през паравертебралните вени, неспарената вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен, а венозната конгестия води до централна хипертрофия и периферна атрофия на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява запушване на лумена на долната кава на вената. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на хепатоцитна некроза, съдова пареза, енцефалопатия, нарушена коагулация или цироза на черния дроб.

При локализиране на мястото на тромбоза и ендофлебит, синдромът на Budd-Chiari може да бъде три вида:

  • I - долната вена кава със средно облитерация на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големите венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малките венозни съдове на черния дроб.

симптоми

Характерът на клиничната проява на синдром на Budd-Chiari зависи от мястото на блокиране на чернодробните съдове, характера на протичането на заболяването (остър, фулминантен, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.

Най-честото хронично развитие на заболяването Budd-Chiari е, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментално изследване (ултразвук, рентгенография, КТ и др.) На черния дроб. С времето пациентът се появява:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • уплътняване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. В по-късните стадии се развива тромбоза на съдовете за изпръскване, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остра или подостра развитие на синдрома, който се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът се диагностицира:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондрий;
  • умерена жълтеница (някои пациенти могат да отсъстват);
  • гадене или повръщане;
  • необичайно разширяване на черния дроб;
  • варикозно разширяване и подуване на повърхностните венозни съдове в областите на предната коремна и гръдна стена;
  • подуване на краката.

При острия ход на Badd-Chiari заболяването прогресира бързо и след няколко дни 90% от пациентите развиват коремна издатина и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира с диуретична терапия. В последните стадии, 10-20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширени съдове на стомаха или хранопровода.

Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari е доста рядка. Характеризира се с бързо развитие на асцит, бързо нарастване на размера на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност.

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от такива усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене на разширени вени на хранопровода или стомаха;
  • хиперспленизъм (значително увеличение на размера на далака и унищожаване на червените кръвни клетки, тромбоцити, левкоцити и други кръвни клетки).

По-голям процент от пациентите с Budd-Chiari заболяване, придружено от пълно запушване на вените, в рамките на 3 години от смъртта от бъбречна недостатъчност.

Спешни състояния за синдром на Budd-Chiari

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и уринарни нарушения. За да се осигури своевременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени условия, те трябва спешно да повикат екипа на линейката. Такива знаци могат да бъдат:

  • бързо прогресиране на симптомите;
  • цвят на повърнатото кафе;
  • кафяви изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

диагностика

Лекарят може да подозира развитието на синдром на Budd-Chiari, когато пациентът има увеличение на черния дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с открити аномалии в лабораторните биохимични кръвни тестове. За тази цел се изпълняват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С. t

За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на серия от инструментални изследвания:

  • Доплеров ултразвук на коремни съдове и черния дроб;
  • КТ;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Ако резултатите от всички проучвания са под въпрос, на пациента се предписва чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на терминалните венули на черния дроб и венозна конгестия.

лечение

Лечението на синдром на Budd-Chiari може да се извърши от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност е необходимо хирургично лечение за пациенти, чиято цел е да наложат анастомози (стави) между чернодробните кръвоносни съдове. За тази цел могат да се извършват следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • байпас;
  • балонна дилатация.

В случай на мембранозна инвазия или стеноза на долната вена кава, възстановяването на венозния кръвен поток в него се извършва чрез транс-предсърдна мембранотомия, дилатация, байпас венозно шунтиране с предсърдие или замяна на стенозата с протези. В най-тежките случаи, при тотално увреждане на чернодробната тъкан при цироза и други необратими функционални нарушения в работата, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.

За да се подготви пациента за операция, да се възстанови притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитацията след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична лекарствена терапия. На фона на употребата му лекарят трябва да предпише на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и да направи корекции в схемата на терапия и дозиране на някои лекарства. Комплексът от лекарствена терапия може да включва лекарства като фармакологични групи:

  • лекарства, които допринасят за нормализиране на обмяната на веществата в хепатоцитите: есенциале форте, фосфоглив, хептрал, хафитол и др.;
  • диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • глюкокортикоиди.

Медикаментозната терапия не може напълно да замени хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткотраен ефект, а двугодишната преживяемост на пациенти без синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, което се характеризира с обструкция на вените на черния дроб, което води до нарушен кръвен поток и венозна стаза. Патологията може да се дължи на първични промени в съдовете и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което се проявява в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в десния хипохондрия, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, умерена жълтеница и асцит. Най-опасната остра форма на заболяването, водеща до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава дълготрайни резултати, продължителността на живота зависи от успешната операция.

Синдром на Budd-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е патологичен процес, свързан с промени в притока на кръв в черния дроб поради намаляване на лумена на вените, съседни на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на тялото зависи от състоянието му. Поради това нарушенията на кръвообращението засягат всички системи и органи и водят до обща интоксикация. Синдромът на Budd-Chiari може да се дължи на вторичната патология на големите вени, която води до застой на кръвта в черния дроб, или, обратно, първичните промени в кръвоносните съдове, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на лезиите е 1: 100 000 от населението. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, при 9% - от злокачествени тумори. В 30% от случаите е невъзможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жените 40-50 години.

Причини за поява на синдром на Budd-Chiari

Развитието на синдрома на Budd-Chiari може да бъде причинено от много фактори. Основната причина се счита за вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и стесняване и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите е невъзможно да се открие точната причина за това състояние, след това се говори за идиопатичен синдром на Budd-Chiari.

Травматични увреждания на корема, чернодробно заболяване, перитонеално възпаление (перитонит) и перикард (перикардит), злокачествени тумори, промени в хемодинамиката, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане могат да предизвикат появата на синдром на Budd-Chiari.

Всички тези причини водят до нарушена венозна проходимост и развитие на стагнация, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. В допълнение, интрахепаталното налягане се повишава, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, с унищожаването на големите съдове, кръвообращението се извършва за сметка на други венозни клони (неспарени вени, междуребрените и паравертебралните вени), но те не се справят с такъв обем кръв.

В резултат всичко завършва с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб още повече влошава положението, тъй като тя притиска по-силно вената кава, което води до пълно запушване.

Симптоми на синдром на Budd-Chiari

Различни съдове могат да участват в патологичния процес при синдрома на Budd-Chiari: малки и големи чернодробни вени, долна кава вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на увредените съдове: ако само една вена е страдала, то патологията е асимптоматична и не води до влошаване на благосъстоянието. Но промяната в притока на кръв в две или повече вени не минава без следа.

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острия, подостър или хроничен ход на заболяването. Острата форма на патология се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в областта на десния хипохондрия, гадене и повръщане. Появява се умерена жълтеница и размерът на черния дроб се увеличава драстично (хепатомегалия). Ако патологията засяга вена кава, тогава се забелязва подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени по тялото. След няколко дни се появяват бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смърт на пациента.

Субакутният курс се характеризира с увеличен черен дроб, реологични нарушения (или по-скоро повишено кръвосъсирване), асцит, спленомегалия (разширяване на далака).

Хроничната форма може дълго време да не дава клинични признаци, болестта се характеризира само с увеличаване на размера на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно се появява дискомфорт под долния десен ребро и повръщане. В средата на патологията се образува цироза на черния дроб, увеличава се далака и в резултат се развива чернодробна недостатъчност. Това е хроничната форма на заболяването, която се регистрира в повечето случаи (80%).

Литературата описва изолирани истории на мълния, характеризиращи се с бързо и прогресивно увеличаване на симптомите. В рамките на няколко дни се развива жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностика на синдрома на Badd-Chiari

Синдромът на Badd-Chiari може да се подозира с развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия на фона на повишаване на кръвосъсирването. За окончателната диагноза е необходимо гастроентерологът да проведе допълнителни изследвания (инструментални и лабораторни изследвания).

Лабораторните методи дават следните резултати: пълната кръвна картина показва увеличение на броя на левкоцитите и ESR; Коагулограма открива увеличаване на протромбиновото време, а биохимичният кръвен тест определя увеличаването на активността на чернодробните ензими.

Инструменталните методи (чернодробно ултразвуково изследване, доплер, портфолио, КТ, чернодробна ЯМР) измерват размера на черния дроб и далака, определят степента на дифузни и съдови заболявания, както и причината за заболяването, откриват кръвни съсиреци и венозна стеноза.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и премахване на симптомите. Консервативната терапия дава временен ефект и допринася за леко подобрение на общото състояние. Пациентите се предписват диуретици, които отстраняват излишната течност от тялото, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и възпалителните процеси се използват глюкокортикостероиди. На всички пациенти се предписват антитромбоцитни средства и фибринолитици, които увеличават скоростта на резорбция на кръвен съсирек и подобряват реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирано използване на методи на консервативна терапия е 85-90%.

Възможно е кръвоснабдяването на черния дроб да се възстанови само чрез операция, но хирургичните процедури се извършват само при липса на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. Като правило се извършват следните видове операции: налагане на анастомози - изкуствени съобщения между увредени съдове; шунтиране - създаване на допълнителни начини за изтичане на кръв; чернодробна трансплантация. При стеноза на горната вена кава се показва протезирането и разширяването му.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd-Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароваща, тя се влияе от възрастта на пациента, съпътстващата му хронична патология, наличието на цироза. Липсата на лечение завършва със смъртта на пациента от 3 месеца до 3 години след поставянето на диагнозата. Заболяването може да причини усложнение под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасен е остър и изпълнен с курса синдром на Budd-Chiari. Продължителността на живота на пациентите с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на операцията.

Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Версия: Directory of Diseases MedElement

Обща информация

Кратко описание

Болестта на Badd-Chiari е първичен облитериращ ендофлебит на чернодробните вени с тромбоза и последващата им оклузия, както и аномалии в развитието на чернодробните вени, водещи до нарушен отток на кръв от черния дроб.

Синдром на Budd-Chiari - вторично нарушение на изтичането на кръв от черния дроб в редица патологични състояния, които не са свързани с промени в чернодробните съдове.

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код KITF2019ME

Медицински и здравен туризъм на изложението KITF-2019 "Туризъм и пътуване"

17-19 април, Алмати, Атакент

Вземете безплатен билет за промо код!

Вашият промоционален код: KITF2019ME

класификация

- Основен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава на вената. Мембранната инфестация на долната вена кава е рядко патологично състояние. Най-чести сред жителите на Япония и Африка. В повечето случаи при пациенти с мембранно заразяване на долната кава на вената се диагностицират цироза на черния дроб, асцит и разширени вени на хранопровода.

- Вторичен синдром на Budd-Chiari.

Среща се с перитонит, тумори на коремната кухина, перикардит, тромбоза на долната вена кава, цироза и фокални чернодробни лезии, мигриращ висцерален тромбофлебит, полицитемия.

- Остър синдром на Budd-Chiari.

Острото начало на синдром на Budd-Chiari е следствие от тромбоза на чернодробните вени или долната кава на вената. При остра обструкция на чернодробните вени се появява внезапно повръщане, интензивна болка в епигастралната област и в десния хипохондрия (поради подуване на черния дроб и разтягане на глисонната капсула); отбелязана е жълтеница. Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в рамките на няколко дни. В крайния стадий настъпва кърваво повръщане. Когато тромбозата се присъедини към долната вена, се наблюдават оток на долните крайници и разширяване на вените на предната коремна стена. При тежки случаи на пълна обструкция на чернодробните вени се развива тромбоза на мезентериалните съдове с болка и диария. При острия ход на синдрома на Budd-Chiari тези симптоми се появяват внезапно и се изразяват с бърза прогресия. За няколко дни болестта завършва смъртоносно.

Фиброзата на интрахепаталните вени, в повечето случаи причинени от възпалителния процес, може да бъде причина за хроничния ход на синдрома на Budd-Chiari. Болестта може да се прояви само при хепатомегалия с постепенно добавяне на болка в десния хипохондрий. В развития стадий черният дроб се увеличава значително, става гъст и се появява асцит. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност. Заболяването може да бъде усложнено от кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха и червата.

- I тип синдром на Budd-Chiari - Обструкция на долната вена кава и вторична обструкция на чернодробната вена.
- Тип II Budd-Chiari синдром - обструкция на голяма вена на черния дроб.
- Третият тип синдром на Budd-Chiari е обструкция на малките вени на черния дроб (вено-оклузивна болест).

- Идиопатичен синдром на Budd-Chiari. При 20-30% от пациентите етиологията на заболяването не може да бъде установена.

- Вроден синдром на Budd-Chiari. Среща се с вродена стеноза или мембранно сливане на долната кава на вената.

- Тромботичен синдром Budd-Chiari. Развитието на този тип синдром на Budd-Chiari в 18% от случаите е свързано с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III).

В допълнение, причините за синдрома на Budd-Chiari могат да бъдат: бременност, антифосфолипиден синдром, използване на орални контрацептиви.

- Посттравматично и / или поради възпалителния процес. Това се случва с флебит, автоимунни заболявания (болест на Behcet), наранявания, йонизиращо лъчение, използване на имуносупресори.

- На фона на злокачествени новообразувания. Синдромът на Budd-Chiari може да възникне при пациенти с бъбречно-клетъчни или хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни тумори, лейомиосаркоми на долната вена кава.

- На фона на чернодробно заболяване. Синдромът на Budd-Chiari може да се появи при пациенти с цироза на черния дроб.

Етиология и патогенеза

Патогенеза. Патогенетичната основа на болестта на Chiari и синдром на Budd-Chiari е нарушение на изтичането на кръв от черния дроб чрез системата на чернодробните вени (венозна конгестия на черния дроб) с развитието на портална хипертония (постгепатен блок). В зависимост от темповете на развитие на порталната хипертония се отличават остри и хронични форми на заболяването. В остра форма, черният дроб расте по размер, има заоблен ръб, гладка повърхност от червен и синкав цвят. Микроскопски се открива картина на застоял черен дроб с увреждане на централните части на листата. При продължителна обструкция, възможно е да се извърши облитерация на централната вена, стромален колапс и неоплазма на съединителната тъкан в центъра на лобулите. Тези процеси водят до образуването на застояла цироза. В хронична форма има сгъстяване на стените на чернодробните вени, наличието на кръвни съсиреци в тях; възможно пълно заличаване на вената и превръщането му във влакнест корд.

епидемиология

В света честотата на синдрома на Budd-Chiari е ниска и възлиза на 1: 100 хиляди души.

В 18% от случаите развитието на синдром на Budd-Chiari се свързва с хематологични нарушения (полицитемия, нощна пароксизмална хемоглобинурия, дефицит на протеин С, дефицит на протромбин III); в 9% от случаите - с злокачествени новообразувания. При 20-30% от пациентите не могат да бъдат диагностицирани свързани заболявания (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).

По-често жените с хематологични нарушения.

Синдромът на Budd-Chiari се проявява на възраст 40-50 години.

Десетгодишната преживяемост е 55%. Смъртта настъпва в резултат на фулминантна чернодробна недостатъчност и асцит.

Клинична картина

Симптоми, ток

Особености на клиничните прояви. Според естеството на развитието на болестта се различават остри, подостри и хронични форми.

  • Острата форма на заболяването започва внезапно с появата на интензивна болка в епигастриума и десния хипохондрия, повръщане, разширяване на черния дроб. С участието на долната вена в процеса се наблюдава подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени на предната коремна стена, гръдния кош. Заболяването прогресира бързо, асцит се развива в продължение на няколко дни, често с хеморагичен модел. Понякога асцитът може да се комбинира с хидроторакс, не е податлив на диуретично лечение.
  • В хроничната форма (80-85%) ендофлебит е асимптоматичен за дълго време или се проявява само чрез хепатомегалия. Допълнителни болки в десния хипохондрия, повръщане. В развитата фаза, черният дроб се увеличава значително по размер, става гъста, възможно е образуването на цироза на черния дроб, в някои случаи се появява спленомегалия, разширени вени на предната коремна стена и гърдите. В терминалния стадий се откриват изразени симптоми на портална хипертония. В някои случаи се развива синдром на долната вена. Резултатът от заболяването е тежка чернодробна недостатъчност, тромбоза на мезентериалните съдове.

Възпрепятстването може да възникне на различни нива:

  • малките чернодробни вени (с изключение на терминалните венули);
  • големи чернодробни вени;
  • чернодробно отделение на долната вена кава.

Жълтеницата е рядкост. Появата на периферни отоци предполага възможността за тромбоза или компресия на долната вена кава. Ако необходимите медицински грижи не се предоставят на такива пациенти, те умират поради усложнения на порталната хипертония.

диагностика

Диагностичният признак, специфичен за синдрома на Budd-Chiari, е откриването на ниско оклузивно налягане в чернодробните вени, използвайки методите на сплено- и хепатоманометрията, като едновременно с това увеличава порталното налягане.

Използвайки метода за идентифициране на асцит, хепатоспленомегалия, хепатоцелуларен карцином, бъбречноклетъчен карцином. Ако пациентът има тромбоза на порталната вена, може да се види калцификация. При 5-8% от пациентите са открити разширени вени на хранопровода.

Ултразвукът може да открие кръвен съсирек в лумена на долната вена или в чернодробните вени. В допълнение, използването на този метод може да открие признаци на дифузно увреждане на черния дроб.

Чувствителността и специфичността на метода е 85%.

За да се диагностицира синдром на Budd-Chiari, важно е да се визуализира кръвен съсирек в лумена на долната вена или в чернодробните вени. В хода на това изследване е възможно да се открие нарушен приток на кръв в засегнатите съдове, мрежа от обезпечения.

Проведено с контраст. Има неравномерно разпределение на контрастното средство. По този начин каудасната пропорция при пациенти със синдром на Budd-Chiari е хипертрофирана и се характеризира с по-висока концентрация на контрастна материя, в сравнение с други части на черния дроб.

В периферните части на тялото се нарушава кръвообращението. При 18-53% от пациентите е възможно да се идентифицира тромбоза на чернодробните вени и долната вена кава.

Чувствителността и специфичността на метода е 90%. Проведено в комбинация с ангио, вено- и холангиография. С това проучване можете да откриете нарушения на перфузията на черния дроб, области на атрофия, хипертрофия, некроза, признаци на мастна дегенерация.

За радионуклидно сканиране се използва колоидална сяра, маркирана с технеций (99mTs). Пациентите със синдром на Budd-Chiari имат повишено натрупване на изотопи в опашната част на черния дроб. В други части на черния дроб може да има нормално, намалено, неравномерно натрупване на изотопа или пълното му отсъствие.

Резултатите от чернодробната флебография и по-ниската кавография са от голямо значение за диагностицирането на синдрома на Budd-Chiari. По време на тези процедури е възможно също да се извърши ангиопластика: да се инсталират стентове, да се извърши тромболиза, да се извърши трансюгуларен интрахепатален портален байпас.

Ангиограмите визуализират: хепатоспленомегалия, нарушена архитектоника на чернодробните артерии поради подуване на паренхима, артериовенозни шунти. Наблюдава се забавяне на преминаването на контрастното вещество през черния дроб.

Интензивността на контрастиране на слезката и порталната вена се намалява. Притока на кръв може да се извърши в две посоки или да бъде кръгово.

При по-ниска кавитация може да се открие тромбоза или туморен ембол на долната вена. По време на чернодробната флебография може да се идентифицира мрежа от колатерали между чернодробните венули и големите вени; стеноза и обструкция на чернодробните вени.

Това изследване се извършва преди чернодробна трансплантация, за да се определи степента на хепатоцелуларно увреждане и наличието на фиброза.

58% от пациентите със силен синдром на Бад-Киари показват хистологични признаци на хронично чернодробно заболяване (според изследване на чернодробния експлант): в 50% от случаите има големи регенерационни възли (до 10-40 mm в диаметър).

Лабораторна диагноза

При синдром на Budd-Chiari може да има левкоцитоза; повишена СУЕ.

При пациенти със синдром на Budd-Chiari може да се удължи протромбиновото време. Протромбиновото време (и) отразява времето на съсирване на плазмата след добавянето на тромбопластин-калциевата смес. Обикновено тази цифра е 15-20 секунди.

В биохимичния анализ на кръвта се повишава активността на аланин аминотрансферазата (АЛАТ), аспартат аминотрансферазата (AsAT) и алкалната фосфатаза (ALP). Съдържанието на билирубин може да бъде леко повишено.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдром на Budd-Chiari трябва да се извършва с вено-оклузивна болест и сърдечна недостатъчност:

Вено-оклузивна болест.

Развива се при 25% от пациентите, претърпели трансплантация на костен мозък, както и при пациенти, получаващи химиотерапия. При това заболяване се наблюдава унищожаване на постсинусоидалните венули. Няма патологични промени в долната кава на вената и чернодробните вени.

Сърдечна недостатъчност.

Извършва се диференциална диагноза между синдром на Budd-Chiari и сърдечна недостатъчност на дясната камера.

усложнения

Възможно е развитието на следните усложнения на синдрома на Budd-Chiari:

- Развитие на портална хипертония.
- Развитието на асцит.
- Развитието на чернодробна недостатъчност.
- Развитието на кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, червата.
- Развитието на хепато-бъбречния синдром.
- Бактериален перитонит може да възникне при пациенти с асцит.
- Развитието на хепатоцелуларен карцином е рядко усложнение. Въпреки това, при пациенти с мембранно заразяване на долната вена кава, този тумор се наблюдава в 25-47.5% от случаите.

Болест и синдром на Badda-Chiari

Синдромът на Budd-Chiari е патология, характеризираща се с нарушен венозен отток от чернодробната тъкан и развитие на конгестивни процеси. Заболяването рядко се регистрира - при 1 от 100 000 души. Жените се разболяват по-често от мъжете, а възрастовата група от 30-50 години страда. Синдромът на Budd-Chiari е изключително опасно състояние, тромбозата на черния дроб може да причини кома или смърт.

Болест и синдром на Budd-Chiari са състояния, които се появяват, когато кръвообращението е нарушено в черния дроб, което се различава поради тяхното развитие и симптоми. Синдромът е само нарушение на кръвния поток, причинен от екстраваскуларни причини. Болестта на Badda-Chiari често е вторична лезия на съдовете на фона на съпътстващи заболявания. Въпреки различната етиологична основа, и двете състояния имат сходни симптоми, които се различават само по скоростта на своето развитие.

причини

Понастоящем не са установени причините за синдрома на Budd-Chiari в 30% от случаите. Такива заболявания се наричат ​​идиопатични. Сред известните причини за тромбоза на чернодробните вени преобладават фактори, водещи до механично стесняване на лумена на долните и чернодробните вени:

  • травма на корема;
  • операции;
  • малформации на долната вена кава;
  • травма при катетеризация на долната вена кава;
  • операции;
  • остър перитонит;
  • миграционен висцерален тромбофлебит;
  • чернодробна патология;
  • полицитемия;
  • инфекциозен процес: сифилис, туберкулоза;
  • вродени и придобити хематологични нарушения.

Въз основа на дефиницията на причините за заболяването могат да се разграничат няколко форми на синдром на Budd-Chiari:

  • идиопатични (неопределени причини);
  • посттравматичен стрес;
  • вродена (поради нарушение на образуването на долната вена кава);
  • тромботични (в нарушение на функцията на кръвта);
  • на фона на онкологичната патология;
  • на фона на цироза.

симптоми

Симптомите на синдрома Budd-Chiari се проявяват рязко, интензивността им бързо нараства. Налице е интензивна болка, която се локализира в областта на епигастриума и десния хипохондрий. Склерата и кожата пожълтяват. Пациентът започва повръщане, в особено тежки случаи, е установено, примеси на кръвта. В продължение на няколко дни се увеличават признаци на асцит, който не може да бъде намален с диуретични лекарства. При тромбоза на чернодробната вена на кожата на корема се вижда модел на разширени подкожни съдове - това се дължи на пренасочването на кръвния поток. Възможен е изтичане на течност в плевралната кухина, в който случай се появяват симптоми на задух. Пациентът се притеснява за подуване на краката. Тромбозата на чревните вени причинява диария.

Проявлението на симптомите на синдром на Budd-Chiari изисква незабавна медицинска помощ, без която състоянието води до развитие на несъвместими с живота усложнения в рамките на няколко дни. Делът на острата форма на заболяването е 5-15% от случаите. Субакутна болест не е толкова бързо развитие и често води до образуването на хронична патология, обаче, има изразени симптоми.

Хроничната форма е регистрирана при 85-95% от пациентите и може да продължи дълго време, до шест месеца, без оплаквания, проявявайки се само чрез повишена умора. Въпреки това, с напредването на чернодробното увреждане, интензивността на симптомите се увеличава:

  • разширен черен дроб и далак;
  • умерена болка;
  • кървене от разширени съдове на храносмилателния тракт;
  • асцит;
  • повръщане;
  • постепенно появяване на венозен модел върху кожата на гърдите и корема;
  • нарушаване на процесите на храносмилане;
  • подуване на краката;
  • обаче, липсва жълтеница.

диагностика

Диагнозата се установява въз основа на характерни клинични признаци. За да се потвърди наличието на патология, се извършва допълнително изследване. От пациента се взема кръвен тест, извършват се ултразвуково изследване, ЯМР, КТ, рентгенография и ангиография.


Синдромът на Budd-Chiari няма специфични лабораторни отклонения. Определени са обаче следните промени:

  • повишена ESR, левкоцитоза, определена чрез общ анализ на кръвта;
  • увеличаване на протромбиновото време по време на коагулограма;
  • промени в биохимичния анализ на кръвта: повишена активност на трансаминазите, увеличаване на алкалната фосфатаза, слабо повишаване на нивата на билирубина и намаляване на концентрацията на протеини.

Ултразвукът може да определи намаляването на кръвообращението на черния дроб. Намерени са разширени съдове, порталната вена е увеличена. На този етап от проучването може да се установи блокиране. ЯМР и КТ, както и рентгенови лъчи, могат да изяснят степента на нарастване на черния дроб, тежестта на промените в тъканите и съдовете и да идентифицират причината за това състояние.

Най-информативното е изследването на вените на черния дроб с помощта на контрастни агенти - ангиография. Това изследване може да открие запушване на кръвния поток, неговото местоположение и степента на нарушения в кръвообращението.

лечение

Подпомагането на синдрома на Budd-Chiari е да елиминира тромбозата, да възстанови притока на кръв през чернодробните вени и да потисне симптомите. Употребата на лекарства дава временен положителен ефект и ви позволява да подобрите състоянието на пациента. За тромбоза на чернодробните вени се използват следните групи лекарства:

  • тромболитичен (стрептокиназа);
  • глюкокортикостероиди (преднизолон);
  • антикоагуланти (клексан);
  • диуретици (Lasix);
  • лекарства, които подобряват трофизма на чернодробната тъкан (Essentiale Forte);
  • протеинови хидролизати за поддържане на осмотично налягане.


Често се предписва лекарствено лечение на заболяването, за да се подготви пациентът за операция, както и в периода на рехабилитация след операция. На фона на лекарството, пациентът преминава контролни тестове, резултатите от които позволяват да се коригира режимът на лечение.

Операцията може да подобри прогнозата, но има противопоказание за хирургична интервенция: тежка чернодробна недостатъчност.

Хирургия за синдром на Badda-Chiari:

  • налагане на анастомози;
  • байпас;
  • протези;
  • дилатация на балони;
  • стентиране;
  • membranotomiya;
  • чернодробна трансплантация.

Усложнения и прогнози

Прогнозата за синдром на Budd-Chiari е неблагоприятна. Дори и с отстраняването на симптомите, пълното възстановяване е невъзможно. Бързият курс може да бъде фатален в резултат на развитието на усложнения на синдрома:

  • остра чернодробна недостатъчност;
  • кървене;
  • енцефалопатия;
  • портална хипертония;
  • кома.

Продължителността на живота на пациент с диагноза болест на Budd-Chiari зависи от причините за състоянието и вероятността за тяхното елиминиране. Има фактори, свързани с добра прогноза: млада възраст, отсъствие или лесно коригиран асцит, ниско ниво на креатинина.

Публикации За Чернодробни Диагностика

Химиотерапия за метастази

Диети

Използването на химиотерапия за метастази зависи от тяхното местоположение спрямо околните органи, тъкани и лимфни възли. Метастази на злокачествени тумори могат да се образуват във всеки орган, те се развиват от ракови клетки, които се отделят от първичния тумор и се пренасят през кръвните (хематогенни пътища) и лимфните (лимфогенни пътища) съдове.

Отстраняване на камъни от жлъчния мехур - показания и методи на работа, подготовка, методи на провеждане, последствия

Цироза

Разпространението на холелитиаза нараства всяка година, което е свързано с рязък скок в честотата на операциите на жлъчния мехур, броят на които вече е на второ място след отстраняването на апендикса.

Ваксина срещу хепатит В

Диети

Ваксинацията или ваксинацията срещу хепатит В понастоящем е единственият надежден начин да защитите себе си и близките си от заразяване с този вид хепатит. Много хора, чувайки думата "ваксинация", са ужасени от възможните нежелани реакции и сериозни последствия, за които противниците на превантивната ваксинация говорят на всеки ъгъл.

Какво намалява жлъчния мехур

Цироза

Помощ за разбиране на стойността на жлъчния мехур се намалява напълно, кухината на пикочния мехур не се диференцира. нещо страшно ли е?Тарасова Татяна Мислителят (5346), затворен преди 5 години